Cardiomyopathie dilatée
1414832
29100175
2008-04-29T14:51:55Z
Istdasklar
282345
Une '''cardiomyopathie dilatée''' (CMD) est une forme de [[cardiomyopathie]] (littéralement,'' maladie du muscle cardiaque'') dans laquelle les cavités cardiaques (principalement les [[ventricule cardiaque|ventricules]]) sont dilatées (à différents degrés), diminuant de façon significative la capacité du [[myocarde|muscle cardiaque]] à assurer sa fonction de "pompe", conduisant ainsi à l'[[insuffisance cardiaque]] et couplé à un risque de [[mort subite]], quel que soit le stade de la maladie.
Il existe quatre grands types de [[cardiomyopathie]]s : la [[cardiomyopathie hypertrophique]], la [[cardiomyopathie restrictive]], la [[dysplasie ventriculaire droite arythmogène|cardimyopathie ventriculaire droite arythmogène]] et la cardiomyopathie dilatée.
Cette dernière est la forme la plus courante de cardiomyopathie.
==[[Épidémiologie]]==
La cardiomyopathie dilatée idiopathique touche plus fréquemment les hommes que les femmes, entre 20 et 60 ans, avec un pic de fréquence entre 20 et 40. Mais elle peut également être rencontrée chez les enfants.
La cause des cardiomyopathies dilatées dites "secondaires" la plus fréquemment rencontrée en [[France]] est l'[[alcoolisme|alcoolisme chronique]].
==[[Physiopathologie]]==
=== Mécanismes physiopathologiques ===
La progression de l'[[insuffisance cardiaque]] est associée à des modifications des [[cœur|cavités cardiaques]]. Ce phénomène, physiologique par un mécanisme d'adaptation du cœur à de nouvelles "conditions [[hémodynamique]]s"<ref>Condition hémodynamique = caractéristiques du cœur et des vaisseaux permettant d'assurer le [[débit cardiaque]],au repos et à l"effort</ref> aboutit à un ''remodelage''<ref>Transformations, issu du verbe "''modeler''"</ref> des cavités cardiaques dont le [[ventricule cardiaque|ventricule gauche]]. Celui-ci augmente son volume télédiastolique<ref name="diastole">En fin de [[diastole]] ; correspond au volume maximal quand le ventricule gauche est rempli de [[sang]].</ref> puis son volume télésystolique<ref>en fin de [[systole]] ; volume minimum quand le ventricule gauche a éjecté le sang dans l'aorte.</ref>. La différence entre volume télédiastolique et télésystolique correspond au [[volume d'éjection systolique]] (VES), qui conditionne le [[débit cardiaque]]. On l'aprécie par la [[fraction d'éjection]] (Fé)<ref name="fraction">Différence entre le volume ventriculaire télédiastolique et le volume télésystolique, rapporté au volume ventriculaire télédiastolique.</ref>.
Cette augmentation des volumes sanguins va compenser, dans un premier temps, selon une loi dite "loi de Starling" (voir article "[[Œdème]]") la diminution de la contractilité [[myocarde|myocardique]] permettant ainsi une conservation du [[débit cardiaque]]. Ce ''remodelage'' va s'accompagner d'une modification des ses parois, habituellement un amincissement, d'une modification de la forme du ventricule qui devient plus sphérique et moins allongé. Ce processus va aboutir à un déclin progressif de la fraction d'éjection<ref name="fraction"/>.
Ce concept de ''remodelage cardiaque'' a initialement été développé pour décrire les modifications intervenant dans les jours et les mois suivant un [[infarctus du myocarde]]. Il a été étendu aux [[cardiomyopathie]]s non [[ischémie|ischémiques]], telles que la cardiomyopathie dilatée idiopathique ou la [[myocardite]] chronique, suggérant des mécanismes communs dans la progression du dysfonctionnement cardiaque.
Anatomiquement, le [[cœur]] est plus gros, ses cavités (principalement le ventricule gauche) sont dilatées, les anneaux [[valve cardiaque|valvulaires]] sont eux aussi dilatés.
=== Causes ===
Dans la majorité des cas, la cause de la cardiomyopathie dilatée n'est pas connue (on parle alors de forme [[idiopathique]]).
<br/>Après avoir éliminé les atteintes [[myocarde|myocardiques]] secondaires, le terme de cardiomoypathie primitive pourra être employé.
Les [[lésion (médecine)|lésion]]s [[myocarde|myocardiaques]] peuvent être d'origine [[génétique]] (formes familiales), toxique ([[drogue]]s ([[cocaïne]]), [[Boisson alcoolisée|alcool]], [[Chimiothérapie#Chimiothérapie anti-cancéreuse|chimiothérapie anticancéreuse]], [[imipraminique]]s), [[maladie métabolique|métabolique]] ([[hyperthyroïdie]]), [[infection|infectieux]] (infection à [[virus]] [[Coxsackie|Coxsackie B]]<ref>La cardiomyopathie survient en cas de lésions cardiaques sévères au cours de l'infection initiale ou par un phénomène d'auto-immunité.</ref>, [[Rickettiose]], [[mononucléose]],...), [[maladie auto-immune|auto-immune]] ([[lupus érythémateux disséminé]], [[sclérodermie]], [[périartérite noueuse]],...), [[sarcoïdose]], liée à une [[cardiomyopathie#Les cardiomyopathies d'origine extrinsèque|cardiomyopathie extrinsinque]] ([[cardiopathie coronarienne|ischémique]], [[hypertension artérielle|hypertensive]],...).
Environ 20 à 40% des formes sont dites familiales, liées à des [[mutation (génétique)|mutation]]s de [[gène]]s codant diverses [[protéine]]s présentes dans les [[myocyte|cellules musculaires]] [[myocarde|myocardiques]].
<br/>La maladie est génétiquement [[wikt:hétérogène|hétérogène]], mais le plus souvent, il s'agit d'une [[transmission autosomique dominante]] (comme par exemple dans le [[Syndrome d'Alström]]). Des formes [[Transmission autosomique récessive|autosomiques récessives]], à transmission liée à l'X ([[Transmission dominante liée à l’X|dominante]] ou [[Transmission récessive liée à l'X|récessive]]) ou à [[transmission mitochondriale]] ont également été décrites.
====Cardiomyopathies génétiques====
{| class="wikitable"
|+ Cardiomyopathies dilatées à transmission dominante
! Gène
! Protéine
! Pourcentage
! OMIM
! Pathologies en rapport
|-----
| [[ACTC1 (Gène)|ACTC1]]
| [[Actine]]
| < 1%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=102540 102540]
| [[Cardiomyopathie hypertrophique]]
|-{{ligne grise}}
| [[DES (Gène)|DES]]
| [[Desmine]]
| < 1%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=125660 1125660]
| [[Myopathie avec surcharge en desmine]]
|-----
| [[LMNA (Gène)|LMNA]]
| [[Lamine]]
| 7%-8%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=150330 150330]
| [[Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss]]<br/>[[Maladie de Charcot-Marie-Tooth type 2]]<br/>[[Progéria]]
|-{{ligne grise}}
| [[SGCD (Gène)|SGCD]]
| [[Delta-sarcoglycane]]
| ?
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=601411 601411]
| élément
|-----
| [[MYH7(Gène)|MYH7]]
| Myosine 7
| 5%-8%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=160760 160760]
| [[Myopathie distale de type Laing]]
|-{{ligne grise}}
| [[TNNT2 (Gène)|TNNT2]]
| [[Troponine]] T
| 2%-4%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=191045 191045]
| élément
|-----
| [[TPM1 (Gène)|TPM1]]
| [[Tropomyosine]] alpha-1
| ?
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=191010 191010]
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[TTN (Gène)|TTN]]
| Titine
| ?
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=188440 188440]
| [[Myopathie tibiale de Udd]]
|-----
| [[VCL (Gène)|VCL]]
| [[Vinculine]]
| ?
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=193065 193065]
|
|-{{ligne grise}}
| [[MYBPC3 (Gène)|MYBPC3]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[PLN (Gène)|PLN]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[LDB3 (Gène)|LDB3]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[ACTN2 (Gène)|ACTN2]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[CSRP3 (Gène)|CSRP3]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[MYH6 (Gène)|MYH6]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[ABCC9 (Gène)|ABCC9]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[TNNC1 (Gène)|TNNC1]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[TCAP (Gène)|TCAP]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[SCN5A (Gène)|SCN5A]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[EYA4 (Gène)|EYA4]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[TMPO (Gène)|TMPO]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[PSEN1 (Gène)|PSEN1]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-----
| [[PSEN2 (Gène)|PSEN2]]
| élément
| élément
| élément
| élément
|-{{ligne grise}}
| [[FCMD(Gène)|FCMD]]
| [[Fukutine]]
| ?
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=607440 607440]
| [[Syndrome de Fukuyama|Dystrophie musculaire de Fukuyama]]
|}
{| class="wikitable"
|+ Cardiomyopathies génétiques liées à l'X
! Gène
! Protéine
! OMIM
! Pourcentage
! Pathologies en rapport
|-----
| [[DMD (Gène)|DMD]]
| [[Desmine]]
| < 1%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=300377 300377]
| [[Myopathie de Duchenne|Myopathie de Duchenne de Boulogne]]
|-{{ligne grise}}
| [[TAZ (Gène)|TAZ]]
| [[Tafazine]]
| < 1%
| [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=300394 300394]
| Syndrome de Barth <br/>Fibroélastose de type 2
|}
== Diagnostic ==
=== Signes fonctionnels ===
Pour certains sujets, la cardiomyopathie dilatée ne va pas entraîner de signes fonctionnels majeurs (voire pas de signes du tout) et donc ne pas ou peu retentir sur la qualité de vie, ni sur la durée de vie. La maladie peut donc être découverte de façon fortuite, lors de la réalisation de certains examens ([[électrocardiographie|électrocardiogramme]], [[radiographie]] [[poumon|pulmonaire]]).
Cependant, il va pouvoir exister un certain nombre de [[symptôme]]s. Le symptôme majeur est la [[dyspnée]] d'effort (essoufflement lors de la réalisation d'efforts plus ou moins importants). Peuvent s'y associer une [[asthénie]], des [[palpitation]]s, de vagues [[douleur thoracique|douleurs thoraciques]] insensibles à la [[Nitroglycérine|trinitrine]]<ref>Des douleurs typiques d'[[angor|angine de poitrine]] sont inhabituelles et doivent, dans ce cas, suggérer la co-existence d'une [[cardiopathie coronarienne|cardiopathie ischémique]].</ref>, des [[malais]]es et [[syncope]]s, des manifestations [[thrombose|thrombo]]-[[embolie|emboliques]] et parfois un risque de [[mort subite]].
<br/>Des signes d'[[insuffisance cardiaque]] droite et gauche vont pouvoir se développer progressivement. A noter qu'une dilatation du [[ventricule cardiaque|ventricule gauche]] peut être présente depuis des mois (parfois même des années) avant qu'un sujet ne devienne symptomatique.
=== Examen clinique ===
L'exman clinique va pouvoir retrouver une [[tachycardie]], un bruit de galop, un [[souffle cardiaque]] d'[[insuffisance mitrale]] ou [[insuffisance tricuspide|tricuspide]] fonctionnel (qui n'est pas du à une [[Lésion (médecine)|lésion]] organique des [[valve cardiaque|valves cardiaques]]), des signes d'[[insuffisance cardiaque]].
<br/>A un stade avancé de la maladie, la [[pression artérielle]] est basse.
=== Examens complémentaires ===
Une [[radiographie]] pulmonaire va pouvoir mettre en évidence, dans les formes déjà évoluées, une augmentation de taille de la silhouette cardiaque ([[cardiomégalie]]) importante (index cardio-thoracique supérieur à 0.60 dans 30% des cas). La dilatation cardiaque apparaît globale (bien qu'intéressant principalement le ventricule gauche). Elle peut également découvrir des anomalies liées au bas débit cardiaque (œdème pulmonaire), [[épanchement|épanchement pleural]], .....
<br/>En [[radiographie|scopie]], le [[cœur]] apparaît peu mobile.
L'[[électrocardiographie|électrocardiogramme]] sert à détecter l'existence d'une pathologie cardiaque, sans en déterminer la cause, et à dépister des complications comme des [[troubles du rythme cardiaque]] ([[fibrillation auriculaire]], [[troubles du rythme cardiaque|arythmies ventriculaires]], ...) ou de la [[troubles de la conduction cardiaque|conduction]]. Il peut cependant être normal.
L'[[échocardiographie|échographie cardiaque]] est l'examen essentiel au diagnostic. Il montre une dilatation cardiaque globale avec une paroi normale ou amincie au niveau du septum inter-ventriculaire, des diamètres télédiastoliques<ref name="diastole"/> augmentés, une hypocinésie globale et une fraction d'éjection<ref name="fraction"/> diminuée (inférieure à 60-75%).
<br/>Cet examen permet en outre de suivre l'évolution de la maladie.
Une [[angiographie]] coronaire (coronarographie - radiographies des artères du cœur) est souvent réalisée afin d'éliminer une [[cardiopathie coronarienne|cardiopathie ischémique]].
Des explorations [[isotope|isotopiques]] (gamma-[[scintigraphie]] au [[Technétium]], scintigraphie myocardique au [[Thallium]], IRM) peuvent apporter des renseignements sur les volumes des cavités cardiaques, la contractilité cardiaque et la fraction d'éjection.
Un [[cathétérisme cardiaque]] montrera des pressions intracardiaques élevées avec une pression télédiastolique<ref name="diastole"/> du ventricule gauche et une augmentation des pressions capillaires et artérielles pulmonaires. Le [[débit cardiaque]] et le [[volume d'éjection systolique]] sont altérés (sauf au début de la maladie).
Une [[biopsie]] myocardique est exceptionnellement réalisée.
Il n'existe pas à ce jour de test génétique prédictif pour cette pathologie.
== Prise en charge ==
Il est souvent prescrit le traitement standard de l'[[insuffisance cardiaque]] : régime pauvre en sel, [[inhibiteur de l'enzyme de conversion|inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine]], [[diurétique]]s, [[bêta-bloquant]]s, [[digitalique]]s ou [[amiodarone]] en cas d'[[troubles du rythme cardiaque|arythmie]].
<br/>Les [[anticoagulant]]s sont parfois également utilisés en cas de manifestations [[thrombose|thrombo]]-[[embolie|emboliques]], surtout si une [[fibrillation auriculaire]] est associée.
Certains patients bénéficient de l'implantation d'un [[stimulateur cardiaque]], voire de [[Défibrillateur automatique|défibrillateurs implantables]] en cas de risque d'[[troubles du rythme cardiaque|arythmie ventriculaire]].
Pour les patients à un stade avancé qui deviennent réfractaires au traitement médical, une [[transplantation cardiaque]] est à discuter.
== Évolution et complications ==
L'évolution est variable et se fait "classiquement" vers l'[[insuffisance cardiaque]] (incapacité du cœur à assurer un [[débit cardiaque]] efficace pour des efforts de plus en plus restreints), que le sujet "compense" en réduisant son activité physique (réduction délétère).
Elle est très souvent émaillée de poussées aiguës d'insuffisance cardiaque ([[œdème aigu du poumon]]).
Ces poussées, pratiquement constantes dans l'évolution peuvent être liées à "des facteurs déclenchants" : existence de [[troubles du rythme cardiaque|troubles du rythme]] (passage en [[fibrillation auriculaire|tachy-arytmie complète par fibrillation auriculaire]] (TACFA)), surcharge sodée (non respect du régime sans sel, excès accidentels des repas de fins d'années...), pathologie intercurrente ([[grippe]], [[pneumopathie|broncho-pneumopathie]]...), [[anémie]]...
<br/>Ces poussées réagissent habituellement aux traitements habituels (en règle générale en milieu hospitalier).
La répétition des poussées sans facteur déclenchant est un élément de mauvais pronostic, faisant redouter l'[[insuffisance cardiaque]] "terminale" (dyspnée permanente au repos empêchant de dormir en décubitus ([[orthopnée]]) - position allongée - et obligeant à vivre pratiquement sans bouger, en position demi-assise).
La survie moyenne est d'environ 7 ans après une découverte fortuite, 4 ans après les premiers [[symptôme]]s et de 2 ans après le début d'[[insuffisance cardiaque]].
Il existe certains cas de réversibilité en fonction de l'étiologie de la cardiomyopathie dilatée ([[boisson alcoolisée|alcool]], [[cocaïne]], [[médicament]]s, [[hyperthyroïdie]]), à condition que l'atteinte [[myocarde|myocardique]] ne soit pas trop importante, ni trop étendue.
Les principales complications sont les manifestations [[thrombose|thrombo]]-[[embolie|emboliques]] (embolie systémique ou pulmonaire), les [[troubles du rythme cardiaque]] ([[fibrillation auriculaire]], [[extrasystole#Extrasystoles ventriculaires (ESV)|extrasystoles ventriculaires]], [[tachycardie ventriculaire]]), avec un risque non négligeable de [[mort subite]].
== Chez les animaux ==
La cardiomyopathie dilatée est une maladie existant également chez certaines races de [[chien]]s ([[Boxer (chien)|Boxer]], [[Dobermann (chien)|Dobermann]], [[Dogue allemand]], [[Saint-bernard]]).
<br/>Cette pathologie touche également certaines races de [[chat]]s.
== Notes et références ==
<references/>
*<span style="font-size: 80%; border: ">(en) Cet article est partiellement issu d’une traduction de l’article en anglais : "Dilated cardiomyopathy".</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">Schonberger J. Seidman C.E. Many roads leads to a broken heart : the genetics of dilated cardiomyopathy. ''Am J Hum Gen 2001'' ; 69 : 249-60.</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">Ross J. Jr. Dilated cardiomyopathy : concepts derived from gene deficient and transgenic animal models. ''Circ J 2002'' ; 66 : 219-224.</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">Revue Prescrire. Cardiomyopathie dilatée liée aux antidépresseurs imipraminiques ? ''Rev Prescrire 2003'' ; 23.833.</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">Oyama M.A. Chittu S. Genomic expression patterns of cardiac tissues from dogs with dilated cardiomyopathy. ''Am J Vet Res 2005'' ; 66 : 1140-55.</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">[http://www.cardiomyopathy.org/html/which_card_dcm.htm Site "Cardiomyopathy Association" - Cardiomyopathie dilatée (en)] - ''Site visité le 18/03/2007''.</span>
*<span style="font-size: 80%; border: ">[http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/cardio/myocardiopathies.htm Pr Pony. Les myocardiopathies (Site médical Réseau pédagogique de la Faculté de Médecine de Rennes)] - ''Site visité le 18/03/2007''.</span>
== Voir aussi ==
=== Articles connexes ===
*[[Cardiomyopathie]]
*[[Insuffisance cardiaque]]
=== Liens externes ===
*[http://www.cardiomyopathy.org/html/which_card.htm (en) Cardiomyopathy Association]
[[catégorie:Maladie cardio-vasculaire]]
{{portail médecine}}