Cirrhose 195760 31595030 2008-07-15T12:37:42Z Nguyenld 2962 /* Conséquences et complications */ meilleur lien wiki La '''cirrhose''' est une maladie chronique du [[foie]] dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des [[hépatocyte|cellules du foie]] (hépatocytes), suivie de lésions de [[fibrose]] alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation initiale lobulaire. Le terme a été inventé par [[René-Théophile-Hyacinthe Laennec|Laennec]] pour définir la maladie qui donne au foie des granulations roussâtres. L'adjectif en rapport est '''cirrhotique'''. == Physio-pathologie == La cirrhose est la conséquence d'agressions prolongées des cellules du foie, [[Boisson alcoolisée|alcoolique]], [[hépatite virale|virale]], ou autres ([[médicament]]s, déficit enzymatique, [[maladie de Wilson]], etc.). La cirrhose est la conséquence de toute lésion chronique des hépatocytes, quelle qu'en soit la cause : * Régénération anarchique des hépatocytes restant aboutissant à la constitution de nodules de régénération (fibrose qui empêche la reconstitution de lobules normaux) ayant perdu les connexions vasculaires et biliaires; * Développement d'une quantité exagérée de tissu fibreux aboutissant à la [[fibrose]]. Il existe par ailleurs une désorganisation de la micro-vascularisation : dans un foie normal, le sang issue du tube digestif est emmené au foie par la [[veine porte]] jusqu'aux cellules hépatiques. Le sang revient dans la circulation par les veines sus-hépatiques qui se jettent dans la [[veine cave inférieure]]. En cas de cirrhose, cette circulation est gêné par la fibrose entraînant une stase dans le système porte et une augmentation de la pression dans ce dernier ([[hypertension portale]]). Cette dernière induit la formation de dérivations que constitue la circulation veineuse collatérale abdominale et les varices œsophagiennes. La destruction des cellules hépatiques entraîne une diminution des différentes fonction de cet organe se traduisant par une [[insuffisance hépato-cellulaire]]. == Épidémiologie == C'est une maladie fréquente dont l'incidence est probablement sous estimée, car elle peut ne présenter aucun signe à ses débuts. Elle est responsable de plus de {{formatnum:25000}} décès par an aux États-Unis et sa prévalence pourrait être proche de 1% de la population générale<ref name="lancet2008">Schuppan D, Afdhal NH, [http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673608603839/abstract ''Liver cirrhosis''], Lancet, 2008;371:838-851</ref>. == Causes == Les causes les plus fréquentes sont l'[[alcoolisme]] chronique et les [[hépatite virale|hépatites virales chroniques]]<ref name="lancet2008"/>. ===Alcoolisme chronique=== l'[[alcoolisme|intoxication éthylique chronique]] est la première cause en fréquence en France, particulièrement pour les hommes (la situation est différente pour des pays comme les États-Unis où les cirrhoses alcooliques sont minoritaires pour les malades des deux sexes). Pour une cirrhose du foie d'origine alcoolique, la quantité journalière d'alcool pur susceptible d'induire une cirrhose est en moyenne de plus de 30 grammes par jour pendant environ 10 ans chez l'homme (moins chez la femme). La quantité et la durée de l'intoxication par l'alcool déterminent la survenue de la cirrhose. Il existe des variations de susceptibilité individuelle face à la consommation d'alcool, cette quantité moyenne étant seulement indicative ===Autres causes=== Les autres causes sont les [[hépatite virale|hépatites virales]] surtout B et C, dans leur forme chronique. La [[cholestase]] extra hépatique prolongée peut entraîner une véritable cirrhose dite [[cirrhose biliaire secondaire]]. L'[[insuffisance cardiaque]] prolongée entraînant un ''foie cardiaque'' peut également se compliquer, mais rarement, de cirrhose cardiaque. Parmi les causes rares, on peut citer : * l'obstruction des [[veine sus-hépatique|veines sus-hépatiques]] ([[syndrome de Budd-Chiari]]) ; * certaines maladies génétiques ([[hémochromatose]], [[maladie de Wilson]], [[déficit héréditaire en alpha-1 antitrypsine]]...) ; *certaines maladies auto-immunes ; * la [[galactosémie]] ; * les maladie de surcharge en [[glycogène]]. * la combinaison de certains médicaments avec l'alcool (par exemple le [[méthotrexate]]). == Symptômes == Pendant une période plus ou moins longue, dite non compliquée, seul un examen clinique ou biologique peut mettre en évidence les stigmates de cirrhose. === Symptômes révélateurs === A un stade plus avancé, les signes révélateurs peuvent être une asthénie et amaigrissement, une [[ascite]] (présence de liquide à l'intérieur de la cavité péritonéale), un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses) La cirrhose peut également se révéler par une complication : hémorragie [[digestive]] (le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes), encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont le mécanisme est multifactoriel (notamment par le biais d'une augmentation de l'ammoniaque sanguine : hyperammoniémie)* == Signes cliniques == Il existe une augmentation du volume du foie ([[hépatomégalie]]) dont la consistance est dure, avec un bord « tranchant » à la palpation. Des signes d'insuffisance hépatiques sont retrouvés : [[ictère]], [[angiomes stellaires]] , [[érythème]] palmaire et plantaire (paume des mains très rouges), [[fœtor hépatique]] (odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine), [[astérixis]] ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main). Il existe des signes d'[[hypertension portale]] : [[splénomégalie]] (augmentation du volume de la rate), visualisation sous la peau du ventre d'un réseau veineux augmenté correspondant à une circulation collatérale abdominale. Par ailleurs plusieurs signes correspondent à des mécanismes divers : [[ascite]],[[œdème]] des jambes prenant typiquement le godet (le doigt y marque et y laisse une empreinte), épanchements pleuraux (présence de liquide dans la cavité pleurale)... Dans un cinquième des cas, on observe un syndrome hépato-pulmonaire avec une baisse d'oxygénation du sang [[hypoxie]] en raison d'ouvertures de mini-shunt dans la circulation pulmonaire par hypersensibilité des récepteurs à l'[[endothéline]]<ref>Blendis L, Wong F, [http://www.gastrojournal.org/article/PIIS0016508503009697/fulltext ''Portopulmonary hypertension: an increasingly important complication of cirrhosis''], Gastroenterology, 2003; 125: 622-624</ref>. == Signes biologiques == On constate une diminution du [[taux de prothrombine]] (par diminution de certains facteurs de coagulation, notamment le [[Proaccélérine|facteur V]]), une hypoalbuminemie, éventuellement une augmentation modérée des [[transaminase]]s ainsi que des signes de [[cholestase]] (augmentation des [[Phosphatase alcaline|phosphatases alcalines]] et des [[Gamma glutamyl transpeptidase|γ-GT]], parfois de la [[bilirubine]] conjuguée) == Diagnostic == La suspicion d'une cirrhose est basée sur l'ensemble des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient. Le diagnostic de certitude est fait par l'analyse anatomo-pathologique du tissu hépatique. Le matériel à analyser est le plus souvent fourni par la [[biopsie]] hépatique. La biopsie hépatique est utile pour affirmer le diagnostic de cirrhose et contribue à la recherche de la cause de celle-ci. Les signes positifs de cirrhose sont : * [[examen clinique|clinique]] : consistance dure et bord tranchant du bord inférieur du foie et signes cliniques d'insuffisance hépato-cellulaire (angiomes stellaires, etc) ; * [[biologie|biologique]] : chute des facteurs de coagulation (taux de prothrombine, facteur V) et hypoalbuminémie, bloc beta-gamma à l'[[électrophorèse des protéines]] sériques ; === Imagerie === Elle est peu spécifique et sert essentiellement à détecter certaines causes rares ou des complications ([[cancer du foie]]). [[Image:Ultrasound abdomen - liver cirrhosis - 10.jpg|thumb|[[Échographie]] montrant un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire.]] L'[[échographie]] abdominal montre un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire, contours bosselés, avec une hypertrophie du segment I ou lobe caudé, des signes d'hypertension portale avec augmentation de la taille de la rate ([[splénomégalie]])... [[Image:CT abdomen - liver cirrhosis - 01.JPG|thumb|[[Tomodensitométrie|Scanner]] montrant une [[hépatomégalie]] sur un foie cirrhotique.]] Le [[tomodensitométrie|scanner]] et l'[[Imagerie par résonance magnétique|IRM]] sont meilleurs que l'échographie pour détecter un cancer du foie<ref name="lancet2008"/>. L'IRM est également fiable pour détecter certaines causes, notamment l'[[hémochromatose]], par la mesure de la concentration en fer des tissus<ref>Bonkovsky HL, Rubin RB, Câble EE, et als. [http://radiology.rsnajnls.org/cgi/content/abstract/212/1/227 ''Hepatic iron concentration: Noninvasive estimation by means of MR imaging techniques''], Radiology, 1999;212:227-234</ref>. La [[fibroscopie]] œsogastrique peut retrouver des varices œsophagiennes, signe d'hypertension portale. === Recherche de la cause === Un bilan à la recherche d'une cause est fait de manière systématique : * recherche d'une notion d'intoxication éthylique chronique, signes cliniques d'intoxication éthylique chronique et signes biologiques (thrombopénie, [[macrocytose]], élévation inconstante et aspécifique des [[Gamma glutamyl transpeptidase|γ-GT]] * [[sérologie]]s virales (hépatite B et C) * recherche d'auto-anticorps (hépatite auto-immune, cirrhose biliaire primitive) * dosage de l'[[alpha 1-antitrypsine]] (exceptionnelles cirrhoses par [[déficit en alpha 1-antitrypsine]]) et dosage de la [[céruléoplasmine]] (à la recherche d'une maladie de Wilson) === Méthodes de biopsie hépatique === La biopsie est la méthode de référence pour le diagnostic de cirrhose. Elle n'est toutefois pas indispensable si la maladie est évidente ainsi que sa cause. Elle peut être faite par voie trans-jugulaire : le cathéter est introduit dans la [[veine jugulaire]] au niveau du cou, descendue sous contrôle d'une [[radioscopie]] dans la [[veine cave supérieure]], puis l'oreillette droite du cœur, la [[veine cave inférieure]] jusque dans les veines sus-hépatiques. La voie trans-pariétale (intercostale) est également utilisée. Elle peut être également faite au cours d'une intervention chirurgicale (biopsie laporoscopique). Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune. La principale complication reste les saignements, survenant le plus souvent avant la vingt-quatrième heure et pouvant conduire exceptionnellement à un décès<ref>Bravo AA, Sheth SG, Chopra S, [http://content.nejm.org/cgi/content/extract/344/7/495 ''Liver biopsy''], N Engl J Med, 2001;344:495-500</ref>. Les prélèvements subissent plusieurs colorations :éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS. Une mesure du poids en fer et la recherche d'antigènes viraux peuvent être fait. === Anatomo-pathologie === L'[[histologie]] de la cirrhose montre une fibrose en pont délimitant des nodules de régénération, fait de travées bicellulaires d'hépatocytes parfois dysplasiques. Le foie peut être atrophié (diminué de volume) ou inversement hypertrophié (augmenté de volume) en fonction de la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations. D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes à l'origine de la cirrhose. Lors d'une cirrhose alcoolique, il existe une stéatose macrovésiculaire hépatique, des signes d'inflammation avec une infiltration de [[lymphocyte]]s et de [[macrophage]]s, la présence de [[corps de Mallory]], une nécrose des cellules hépatiques, des [[mitochondrie]]s géantes, une hépatosidérose. La [[maladie de Wilson]] se caractérise par un dépôts de cuivre dans les hépatocytes, l'[[hémochromatose]] par des dépôts d'hémosidérine, la [[cirrhose biliaire primitive]] par une modification des travées des canaux biliaires. == Scores de gravité == On utilise les scores de CHILD et CHILD-PUGH pour permettre la classification en 3 groupes selon le degré d'insuffisance hépato-cellulaire. Le pronostic est fortement lié à la poursuite de l'intoxication '''Score de Child-Pugh''' {| class=wikitable ! ! un point ! deux points ! trois points |----- | TP (%) | >54 | 44-54 | <44 |-{{ligne grise}} | Albumine (g/l) | >35 | 28-35 | <28 |----- | Bilirubine (micromol/l) | <35 | 35-50 | >50 |-{{ligne grise}} | Ascite | Absente | Facile à contrôler | Sévère |----- | Encéphalopathie (classification de Trey) | Absente | Moyenne (I et II) | Sévère (III et IV) |} '''Points attribués''': *Classe A: 5 à 6 <br/> *Classe B: 7 à 9, <br/> *Classe C: 10 à 15. == Conséquences et complications == Le stade de cirrhose est classiquement irréversible, même si des cas exceptionnels de régression ont pu être décrits<ref>Desmet VJ, Roskams T, [http://www.jhep-elsevier.com/article/PIIS0168827804001114/fulltext ''Cirrhosis reversal: a duel between dogma and myth''], J Hepatol, 2004;40:860-867</ref>. Le risque de saignement est plus élevé (c'est le foie qui synthétise les facteurs de coagulation). Il peut survenir une [[insuffisance hépatique]], signant une évolution importante de la maladie : le taux de décès est alors proche de 85% à 5 ans si le patient n'est pas transplanté<ref name="lancet2008"/>. Des hémorragies digestives, surtout par rupture de [[varices de l'œsophage|varices œsophagiennes]], compliquent le cours de la maladie. Le [[cancer du foie]] (hépatocarcinome) est une complication classique et grave et survient avec un taux de 2 à 7% par an<ref name="lancet2008"/>. Il est particulièrement fréquent dans les cirrhoses post-hépatites virales. == Traitement == Le pronostic étant sombre lorsque les premiers signes surviennent, il est important de prendre en charge le cirrhotique le plus tôt possible. === Traitement de la cause === L'arrêt total de l'alcool est indispensable. Lors d'une cirrhose post-[[hépatite C]], un traitement par [[interféron]] permet de freiner l'évolution<ref>Everson GT, [http://www.jhep-elsevier.com/article/PIIS0168827805000565/fulltext ''Management of cirrhosis due to chronic hepatitis C''], J Hepatol 2005;42(suppl):S65-S74</ref>. En cas d'[[hépatite B]], la [[lamivudine]] est également efficace<ref>Liaw YF, Sung JJ, Chow WC, et als. [http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/351/15/1521 ''Cirrhosis Asian Lamivudine Multicentre Study Group. Lamivudine for patients with chronic hepatitis B and advanced liver disease''], N Engl J Med, 2004;351:1521-1531</ref>. === Autres traitements === Le traitement est symptomatique : [[diurétique]]s, ponctions d'ascite, prévention de la rupture de varices œsophagiennes ([[béta-bloquant]]s et/ou ligatures endoscopiques selon les cas). Une [[Transplantation hépatique|greffe de foie]] peut être envisagé dans des indications sélectionnées et en l'absence de contre-indication. Le dépistage du [[cancer du foie]] (carcinome hépato-cellulaire) par échographie et dosage de l' [[alpha-fœtoprotéine]] doit être systématique. Il faut être prudent dans l'administration de médicaments, un grand nombre étant métabolisés par le foie, avec un risque de surdosage si ce dernier est malade. == Références == <references /> *[http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-hep-cirrhosealc.shtml MedInfos, cirrhose alcoolique], Décembre 2006 *Traité de médecine, dirigé par Jean Hamburger, Flammarion, ISBN 2-257-10286-X <!--* National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC) article ''Cirrhosis of the Liver''. [http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/cirrhosis NIH Publication No. 04-1134], December 2003. * Iredale JP. ''Cirrhosis: new research provides a basis for rational and targeted treatments.'' [[British Medical Journal|BMJ]] 2003;327:143-7. [http://bmj.bmjjournals.com/cgi/content/full/327/7407/143 Fulltext.]PMID 12869458 * CERCLE, Alain, L’alcoolisme, Paris : Flammarion, 1998, 127p. * LEDERMANN, Sully, Alcool, alcoolisme, alcoolisation, Paris : PUF, 1956, 613p. * SOURNIA, Jean-Charles, Histoire de l’Alcoolisme, Paris : Flammarion, 1986, 324p. * Photos at: [http://www.pathologyatlas.ro/Cirrhosis.html Atlas of Pathology]--> {{Gastro-entérologie}} {{Portail médecine}} [[Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires]] [[Catégorie:Hépatologie]] [[ar:تشمع الكبد]] [[da:Skrumpelever]] [[de:Leberzirrhose]] [[en:Cirrhosis]] [[eo:Cirozo]] [[es:Cirrosis hepática]] [[eu:Zirrosi]] [[fa:سیروز]] [[fi:Kirroosi]] [[he:שחמת הכבד]] [[hr:Ciroza jetre]] [[is:Skorpulifur]] [[it:Cirrosi epatica]] [[ja:肝硬変]] [[la:Cirrhosis hepatis]] [[ln:Bokɔnɔ bwa libale]] [[mk:Цироза]] [[nl:Levercirrose]] [[no:Skrumplever]] [[pl:Marskość wątroby]] [[pt:Cirrose hepática]] [[ru:Цирроз печени]] [[sl:Ciroza jeter]] [[sq:Cirroza]] [[sv:Skrumplever]] [[tr:Siroz]] [[zh:肝硬化]] [[zh-min-nan:Koaⁿ-ngē-hoà]]