Cirrhose biliaire primitive
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2008-05-23T23:47:13Z
Grook Da Oger
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{{ébauche|médecine}}
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Nom = Cirrhose biliaire primitive|
ICD10 = K74.3 |
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La '''cirrhose biliaire primitive''' est une [[maladie auto-immune]] chronique des [[voies biliaires]]. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaires, responsable d'un désordre cholestatique chronique.
== Épidémiologie ==
La maladie touche principalement les femmes (90% des cas).
La C.B.P. est une maladie rare, dont l'[[incidence]] annuelle est de 5 à 10 cas par million d'individus. Elle débute en général entre 35 et 55 ans.
== Histoire de la maladie ==
Pendant une longue période (5 à 10 ans), la maladie est asymptomatique, si ce n'est l'existence d'une [[hépatomégalie]]. Seules des anomalies biologiques peuvent permettre un diagnostic précoce.
La phase symptomatique associe une atteinte de l'état général avec des signes de cholestase : [[Prurit]], [[ictère]].
== Examens complémentaires ==
La cholestase biologique associe une augmentation des phosphatases alcalines, des gamma-GT et de la bilirubine conjuguée. L'augmentation des transaminases est tardive.
La présence d'anticorps anti-mitochondrie se retrouve dans 95% des cas, dès le début de la maladie. Ils sont le plus souvent présents à un titre élevé. Ils peuvent être associés à des anticorps anti-nucléaires.
L'imagerie est peu parlante, non spécifique.
La biopsie hépatique signe le diagnostic, mais est rarement pratiquée, surtout dans les cas où les anticorps anti-mitochondrie font défaut.
== Manifestations extrahépatiques ==
Les plus fréquentes sont :
* Le [[syndrome de Goujerot-Sjögren]].
* La [[maladie de Raynaud]].
* Manifestations rhumatologiques de type rhumatisme inflammatoire.
* Manifestations cutanées de type [[sclérodermie]].
* Toutes les maladies auto-immunes peuvent s'associer entre elles.
== Évolution ==
L'évolution se fait en 4 stades :
# Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondries.
# Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux : augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases.
# Stade symptomatique avec prurit et asthénie.
# Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère.
== Traitement ==
Corticoïdes, immunosuppresseurs, D-penicillamine, colchicine, n'apportent qu'un bénéfice faible, voire nul.
L'acide ursodesoxycholique pris en continu, le plus précocément possible, a fait la preuve de son efficacité.
On peut aussi utiliser la cholestyramine.
Tous les traitements symptomatiques et la prise en charge spécifique des complications sont indispensables.
== Liens externes ==
*[http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=186 Fiche Orphanet]
{{Gastro-entérologie}}
{{Portail|médecine}}
[[Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires]]
[[Catégorie:Médecine interne]]