Cirrhose biliaire primitive 1600369 29921305 2008-05-23T23:47:13Z Grook Da Oger 107659 {{ébauche|médecine}} {{CIM-10 | Nom = Cirrhose biliaire primitive| ICD10 = K74.3 | }} La '''cirrhose biliaire primitive''' est une [[maladie auto-immune]] chronique des [[voies biliaires]]. Elle est due à une destruction progressive des canaux biliaires interlobulaires, responsable d'un désordre cholestatique chronique. == Épidémiologie == La maladie touche principalement les femmes (90% des cas). La C.B.P. est une maladie rare, dont l'[[incidence]] annuelle est de 5 à 10 cas par million d'individus. Elle débute en général entre 35 et 55 ans. == Histoire de la maladie == Pendant une longue période (5 à 10 ans), la maladie est asymptomatique, si ce n'est l'existence d'une [[hépatomégalie]]. Seules des anomalies biologiques peuvent permettre un diagnostic précoce. La phase symptomatique associe une atteinte de l'état général avec des signes de cholestase : [[Prurit]], [[ictère]]. == Examens complémentaires == La cholestase biologique associe une augmentation des phosphatases alcalines, des gamma-GT et de la bilirubine conjuguée. L'augmentation des transaminases est tardive. La présence d'anticorps anti-mitochondrie se retrouve dans 95% des cas, dès le début de la maladie. Ils sont le plus souvent présents à un titre élevé. Ils peuvent être associés à des anticorps anti-nucléaires. L'imagerie est peu parlante, non spécifique. La biopsie hépatique signe le diagnostic, mais est rarement pratiquée, surtout dans les cas où les anticorps anti-mitochondrie font défaut. == Manifestations extrahépatiques == Les plus fréquentes sont : * Le [[syndrome de Goujerot-Sjögren]]. * La [[maladie de Raynaud]]. * Manifestations rhumatologiques de type rhumatisme inflammatoire. * Manifestations cutanées de type [[sclérodermie]]. * Toutes les maladies auto-immunes peuvent s'associer entre elles. == Évolution == L'évolution se fait en 4 stades : # Stade asymptomatique avec tests hépatiques normaux. Le diagnostic peut être fait sur la présence d'anticorps anti-mitochondries. # Stade asymptomatique avec tests hépatiques anormaux : augmentation des phosphatases alcalines et des transaminases. # Stade symptomatique avec prurit et asthénie. # Stade de cirrhose décompensée avec ascite, hémorragies digestives, ictère. == Traitement == Corticoïdes, immunosuppresseurs, D-penicillamine, colchicine, n'apportent qu'un bénéfice faible, voire nul. L'acide ursodesoxycholique pris en continu, le plus précocément possible, a fait la preuve de son efficacité. On peut aussi utiliser la cholestyramine. Tous les traitements symptomatiques et la prise en charge spécifique des complications sont indispensables. == Liens externes == *[http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=186 Fiche Orphanet] {{Gastro-entérologie}} {{Portail|médecine}} [[Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires]] [[Catégorie:Médecine interne]]