Déficit immunitaire 1196228 30242822 2008-06-02T12:49:20Z Salebot 173239 bot : révocation de [[Special:Contributions/193.51.237.74|193.51.237.74]] (vandalisme), retour à la version 30242675 de Scarlatine {{ébauche|médecine|immunologie}} Un '''déficit immunitaire''' est une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques. Ils peuvent être de type [[congénital]], ou même [[héréditaire]], décelé chez l'enfant,ou de type acquis, décelable à tout âge. Les conséquences d'un déficit immunitaire sont surtout d'ordre infectieux. Les germes [[pathogènes]] pouvant provoquer des infections très sévères. Mais les germes habituellement non pathogènes pour l'homme peuvent aussi infecter ces patients. Ce sont des infections [[opportunistes]]. Un déficit immunitaire peut être à l'origine d'autres pathologies, notamment de tumeurs malignes, [[cancer]] ou [[leucémie]]. Les déficits immunitaires sont classés en fonction de leur place dans l'organisation physiologique de l'[[immunologie]]. == Les déficits immunitaires de l'enfant (héréditaire) == ===Les déficits immunitaires spécifiques=== *'''''A prédominance humorale'''''. **[[Agammaglobulinémie liée au sexe]] maladie de Bruton. **[[Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable]]. **[[Déficits sélectifs en immunoglobulines]]. *'''''A prédominance cellulaire'''''. **[[Microdélétion 22q11]]. Syndrome de Di George. **[[Syndrome de Hong et Good]]. **[[Syndrome de Nezelof]]. **[[Déficit en purine nucléoside phosphorylase]]. **Déficits isolés en Lymphocytes T. ===Les déficits combinés=== *[[Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase]]. *[[Syndrome des lymphocytes dénudés]]. *Amegacaryocytose congénitale avec anomalie du développement des lignées T et B. *[[Syndrome de Wiskott-Aldrich]]. *[[Ataxie Télangiectasie]]. ===Autres déficits immunitaires constitutionnels=== Certains déficits échappent à la classification. Il en est ainsi de la '''''candidose cutanéo-muqueuse chronique''''', de '''''l'acrodermatitis enteropathica''''', du syndrome à '''''Hyper IgE''''' , et de certains déficits fonctionnels du système immunitaire combiné à '''''d'autres malformations''''', notamment dans le cadre du developpement osseux ([[Nanisme]]). ===Déficits en protéines du complément=== Le système du complément est très complexe,avec des réactions en cascade de nombreuses protéines à action enzymatique et qui concourt à la lyse cellulaire, en collaboration avec le système immunitaire spécifique. Chaque protéine du complément peut exprimer un déficit, [[génétique]], [[autosomal]] [[récessif]]. Ces déficits ont comme manifestations cliniques, des infections à répétitions et des maladies auto-immunes, type LED ([[Lupus érythémateux disséminé]]) ===Déficits de l'activité du macrophage et du polynucléaire=== Il s'agit des déficits de la [[phagocytose]] et de la bactéricidie. Notamment : **[[Granulomatose septique]]. **Déficit en Myélopéroxydase. **[[Syndrome de Chediak Higashi]]. **Dysfonctionnement de l'actine. **Syndrome de Shwachman. == Les déficits immunitaires acquis == Un grand nombre de situations pathologiques s'accompagnent d'un dysfonctionnement du système immunitaire, générateur d'infections à répétition. Il est difficile de les citer toutes, et nous devons nous contenter de faire état des situations les plus spécifiques. ===SIDA=== Le [[Syndrome d'immunodéficience acquise]] est provoqué par l'infection au [[VIH]]. ===Anomalies thymiques=== *Thymome : tumeur bénigne du [[thymus]]. *Hypoplasie thymique. ===Hémopathies malignes=== *[[Leucémie]] aiguë. *[[Leucémie lymphoïde chronique]]. *[[Lymphome]] malin. *[[Myélome multiple]]. *[[Maladie de Waldenström]]. ===Sarcoïdose=== La [[sarcoïdose]] est une maladie non maligne du système lymphoïde qui s'accompagne d'un déficit de l'immunité cellulaire. ===Déficits immunitaires iatrogènes=== Un grand nombre de thérapeutiques ont comme effet secondaire l'apparition d'un déficit immunitaire plus ou moins sévère. La banale et fréquente corticothérapie se doit d'être citée. Les traitements du cancer ([[radiothérapie]], [[chimiothérapie]]). Le traitement [[immunosuppresseur]], notamment pour lutter contre le rejet des greffes mais aussi les [[maladies auto-immunes]]. == Voir aussi == *[[immunologie]] *[[maladie auto-immune]] *[[anticorps]] *[[immunoglobuline]] *[[lymphocyte]] *[[phagocytose]] == Bibliographie == *''Hématologie''. - Najman Albert ; Verdy E. ; Potron G. ; Isnard F. - Edition Marketing. 32 Rue Barque 75015 Paris. *''Hématologie clinique''. - Maxwell M. Wintrobe et Coll. - Editions médicales internationales. Allée de la Croix Bossée 94264 Cachan Cedex {{portail médecine}} [[Catégorie:Immunologie]]