Déficit immunitaire
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Un '''déficit immunitaire''' est une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques.
Ils peuvent être de type [[congénital]], ou même [[héréditaire]], décelé chez l'enfant,ou de type acquis, décelable à tout âge.
Les conséquences d'un déficit immunitaire sont surtout d'ordre infectieux. Les germes [[pathogènes]] pouvant provoquer des infections très sévères. Mais les germes habituellement non pathogènes pour l'homme peuvent aussi infecter ces patients. Ce sont des infections [[opportunistes]].
Un déficit immunitaire peut être à l'origine d'autres pathologies, notamment de tumeurs malignes, [[cancer]] ou [[leucémie]].
Les déficits immunitaires sont classés en fonction de leur place dans l'organisation physiologique de l'[[immunologie]].
== Les déficits immunitaires de l'enfant (héréditaire) ==
===Les déficits immunitaires spécifiques===
*'''''A prédominance humorale'''''.
**[[Agammaglobulinémie liée au sexe]] maladie de Bruton.
**[[Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable]].
**[[Déficits sélectifs en immunoglobulines]].
*'''''A prédominance cellulaire'''''.
**[[Microdélétion 22q11]]. Syndrome de Di George.
**[[Syndrome de Hong et Good]].
**[[Syndrome de Nezelof]].
**[[Déficit en purine nucléoside phosphorylase]].
**Déficits isolés en Lymphocytes T.
===Les déficits combinés===
*[[Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase]].
*[[Syndrome des lymphocytes dénudés]].
*Amegacaryocytose congénitale avec anomalie du développement des lignées T et B.
*[[Syndrome de Wiskott-Aldrich]].
*[[Ataxie Télangiectasie]].
===Autres déficits immunitaires constitutionnels===
Certains déficits échappent à la classification.
Il en est ainsi de la '''''candidose cutanéo-muqueuse chronique''''', de '''''l'acrodermatitis enteropathica''''', du syndrome à '''''Hyper IgE''''' , et de certains déficits fonctionnels du système immunitaire combiné à '''''d'autres malformations''''', notamment dans le cadre du developpement osseux ([[Nanisme]]).
===Déficits en protéines du complément===
Le système du complément est très complexe,avec des réactions en cascade de nombreuses protéines à action enzymatique et qui concourt à la lyse cellulaire, en collaboration avec le système immunitaire spécifique.
Chaque protéine du complément peut exprimer un déficit, [[génétique]], [[autosomal]] [[récessif]].
Ces déficits ont comme manifestations cliniques, des infections à répétitions et des maladies auto-immunes, type LED ([[Lupus érythémateux disséminé]])
===Déficits de l'activité du macrophage et du polynucléaire===
Il s'agit des déficits de la [[phagocytose]] et de la bactéricidie.
Notamment :
**[[Granulomatose septique]].
**Déficit en Myélopéroxydase.
**[[Syndrome de Chediak Higashi]].
**Dysfonctionnement de l'actine.
**Syndrome de Shwachman.
== Les déficits immunitaires acquis ==
Un grand nombre de situations pathologiques s'accompagnent d'un dysfonctionnement du système immunitaire, générateur d'infections à répétition. Il est difficile de les citer toutes, et nous devons nous contenter de faire état des situations les plus spécifiques.
===SIDA===
Le [[Syndrome d'immunodéficience acquise]] est provoqué par l'infection au [[VIH]].
===Anomalies thymiques===
*Thymome : tumeur bénigne du [[thymus]].
*Hypoplasie thymique.
===Hémopathies malignes===
*[[Leucémie]] aiguë.
*[[Leucémie lymphoïde chronique]].
*[[Lymphome]] malin.
*[[Myélome multiple]].
*[[Maladie de Waldenström]].
===Sarcoïdose===
La [[sarcoïdose]] est une maladie non maligne du système lymphoïde qui s'accompagne d'un déficit de l'immunité cellulaire.
===Déficits immunitaires iatrogènes===
Un grand nombre de thérapeutiques ont comme effet secondaire l'apparition d'un déficit immunitaire plus ou moins sévère.
La banale et fréquente corticothérapie se doit d'être citée.
Les traitements du cancer ([[radiothérapie]], [[chimiothérapie]]).
Le traitement [[immunosuppresseur]], notamment pour lutter contre le rejet des greffes mais aussi les [[maladies auto-immunes]].
== Voir aussi ==
*[[immunologie]]
*[[maladie auto-immune]]
*[[anticorps]]
*[[immunoglobuline]]
*[[lymphocyte]]
*[[phagocytose]]
== Bibliographie ==
*''Hématologie''. - Najman Albert ; Verdy E. ; Potron G. ; Isnard F. - Edition Marketing. 32 Rue Barque 75015 Paris.
*''Hématologie clinique''. - Maxwell M. Wintrobe et Coll. - Editions médicales internationales. Allée de la Croix Bossée 94264 Cachan Cedex
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Immunologie]]