Dégénérescence maculaire liée à l'âge
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2008-06-23T09:39:22Z
80.156.46.53
{{Infoboîte maladie||ICD10=H35.3}}
La '''dégénérescence maculaire liée à l'âge''' ('''DMLA''') est une [[maladie]] de la [[rétine]] provoquée par une dégénérescence progressive de la [[macula]], partie centrale de la rétine, qui apparaît le plus souvent à partir de l'âge de 50 ans, et plus fréquemment à partir de 65 ans, provoquant un affaiblissement important des capacités visuelles, sans toutefois les anéantir.
La Société française d’ophtalmologie la définit ainsi : {{citation|Ensemble des lésions de la région maculaire, dégénératives, non inflammatoires, acquises, survenant sur un œil auparavant normal, apparaissant après l’âge de cinquante ans et entraînant une altération de la fonction maculaire et de la vision centrale.}}
On ne connaît pas les causes précises de cette maladie, et on ne sait pas la guérir. Les traitements existants permettent seulement de ralentir son évolution.
[[Image:Normal vision EDS01.JPG|thumb|180px|Vision normale]]
[[Image:A scene as it might be viewed by a person with age-related macular degeneration EDS05.JPG|thumb|180px|Vision avec une dégénérescence maculaire]]
==Historique==
Elle a été décrite pour la première fois en [[1874]].
==Épidémiologie==
12 % de la population entre 65 ans et 75 ans présente une DMLA. C'est la cause principale de [[cécité]] non corrigeable de la personne âgée dans le monde occidental<ref>Pascolini D, Mariotti SP, Pokharel GP, et als. [http://www.informaworld.com/smpp/content~db=all?content=10.1076/opep.11.2.67.28158 ''2002 Global update of available data on visual impairment: a compilation of population-based prevalence studies''], Ophthalmic Epidemiol, 2004;11:67-115</ref>. Du fait du vieillissement de la population, sa prévalence pourrait augmenter de près de 50% d'ici 2020<ref>Friedman DS, O'Colmain BJ, Muñoz B, et als. [http://archopht.ama-assn.org/cgi/content/abstract/122/4/564 ''Prevalence of age-related macular degeneration in the United States''], Arch Ophthalmol, 2004;122:564-572</ref>.
La DMLA est plus fréquente chez les patients de race blanche. Elle est deux fois plus rare chez les patients de race noire, avec une probabilité intermédiaire chez les Chinois et les Hispaniques<ref>Klein R, Klein BE, Knudtson MD, et als. [http://www.ophsource.org/periodicals/ophtha/article/S0161-6420(05)01438-7/abstract ''Prevalence of age-related macular degeneration in 4 racial/ethnic groups in the Multi-ethnic Study of Atherosclerosis''], Ophthalmology, 2006;113:373-380</ref>. L'incidence au Japon est toutefois semblable à celle des pays européens<ref>Miyazaki M, Kiyohara Y, Yoshida A, Iida M, Nose Y, Ishibashi T, [http://www.iovs.org/cgi/content/abstract/46/6/1907 ''The 5-year incidence and risk factors for age-related maculopathy in a general Japanese population: the Hisayama Study''], Invest Ophthalmol Vis Sci, 2005;46:1907-1910</ref>.
En France, quelque 1,3 million de personnes seraient atteintes.
==Physio-pathologie==
Le [[drusen]] est un dépôt rétinien en amas de petites tailles et visualisée sous forme de tâches jaunâtres au [[fond d'œil]]. Il fait partie du processus normal du vieillissement oculaire. Chez les patients ayant une DMLA, les drusens sont notablement plus abondants avec un phénomène inflammatoire conduisant à une destruction plus large de la rétine. Cette dernière stimulerait la sécrétion dd'une protéine, le [[Vascular endothelial growth factor|VGEF]] (''Vascular endothelial growth factor''), induisant la croissance de vaisseaux capillaires fragiles (''néovascularisation''). Ces derniers sont responsables, à leur tour, de micro-hémorragies, d'exsudation de liquides pouvant conduire à une fibrose<ref name="nejm2008">Jager RD, Mieler WF, Miller JW, [http://content.nejm.org/cgi/content/extract/358/24/2606 ''Age-related macular degeneration''], N Eng J Med, 2008;358:2606-2617</ref>.
==Facteurs de risque==
Il en existe plusieurs :
* L'âge : le risque augmente de manière significative à partir de 50 ans,
* Le [[tabagisme]]<ref>Klein R, Peto T, Bird A, VanNewkirk MR, [http://www.ajo.com/article/S0002-9394(03)01509-5/abstract ''The epidemiology of age-related macular degeneration''], Am J Ophthalmol, 2004;137:486-495</ref>,
* Antécédents familiaux : si frère ou sœur atteint, le risque est multiplié par 4. 20 % des cas seraient familiaux. Plusieurs mutations sur les gènes ''CFH'', ''LOC387715'', ainsi que pour celui codant la [[système du complément|protéine C3 du complément]]<ref>Yates JR, Sepp T, Matharu BK et Als. [http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/357/6/553 ''Complement C3 variant and the risk of age-related macular degeneration''], N Eng J Med, 2007;357:553-561</ref> semblent, par ailleurs, entraîner une progression plus rapide de la maladie<ref>Seddon JM, Francis PJ, George S, Schultz DW, Rosner B, Klein ML. [http://jama.ama-assn.org/cgi/content/abstract/297/16/1793 ''Association of CFH Y402H and LOC387715 A69S with progression of age-related macular degeneration'']. JAMA. 2007;297:1793-1800</ref>.
* L'[[hypertension artérielle]] augmente le risque d'environ un cinquième ;
* L'exposition solaire augmenterait sensiblement le risque ;
* Le [[surpoids]] est également un facteur de risque reconnu<ref name="nejm2008"/>.
==Description de la maladie==
La maladie atteint un ou les deux yeux. Le malade se plaint de:
* Baisse de la vision que le malade attribue le plus souvent à ses lunettes
* Déformation des images
* Impossiblité de lire un mot en entier en raison d'un [[scotome]]
Il n'existe aucun phénomène douloureux.
==Moyens diagnostiques==
* L'interrogatoire clinique : voir le [[syndrome maculaire]]
* Le [[fond d'œil]], observé à l'aide d'un [[ophtalmoscope]], montre des modifications de la macula : [[drusen]] (sous forme de petites taches), foyers d'hypo ou d'hyperpigmentations...
* L'[[angiographie]] à la fluorescéine met en évidence les néovaisseaux (NV), ou ses conséquences (DSR, hémorragie) et les caractérise (occultes ou visibles).
Les néovaisseaux "visibles" sont ceux mis en évidence par l'angiogaphie à la fluorescéine ; les néovaisseaux "occultes" sont mal mis en évidence par cet examen, mais bien identifiés par l'angio ICG ainsi que les formes mixtes.
==Différents types==
Il existe deux formes : la forme atrophique et la forme exsudative. Elles peuvent toutes deux coexister sur le même œil.
=== La forme atrophique "sèche" ===
La forme atrophique (ou "sèche") correspond à une atrophie de la macula. Il n'existe que des traitements préventifs. Cette forme représente 40 % des DMLA, et l'évolution vers la dégradation de la vision est, en règle générale, lente. L'atrophie rétinienne épargne longtemps le centre de la macula. Des néovaisseaux choroïdiens peuvent apparaître au cours de l'évolution. L'affection est souvent bilatérale.
=== La forme exsudative "humide" ===
Elle représente 20% des DMLA.
La forme exsudative (ou "humide") correspond à l'apparition de néovaisseaux choroïdiens (NVC). Ces derniers sont soit sous-épithéliaux (donc se développant sous l'épithélium pigmentaire) et donc dits "occultes", soit sus-épithéliaux et donc dits "visibles". Un certain nombre de formes atrophiques évoluent en forme exsudative. L'évolution est plus rapide que dans les formes sèches. Dans certains cas, des traitements permettent, au mieux, de stabiliser la maladie,
=== Stades précoces de la dégénérescence maculaire ===
Soit une hypopigmentation de la rétine associée à des petites taches blanches sur la rétine ([[Drusen]]). Elle représente 3,5% entre 55 et 64 ans des malvoyances (40% sur la base des patients avec dégénérescence maculaire). Il existe un petit risque de formations de néovaisseaux dans 4,7% des cas.
Soit une hyperpigmentation due à une accumulation de pigments, encore plus rare : 3,7% entre 35 et 64 ans. Cette pigmentation est une réaction secondaire à toute réparation de la jonction choriorétinienne.
Les deux sont visibles en faisant un fond de l’œil ou une angiographie et leur apparition exige une surveillance ophtalmologique accrue.
==Évolution==
Sans traitement, l'atteinte d'un œil se bilatéralise dans un peu moins d'un cas sur deux en cinq ans et le risque de cécité totale atteint un peu plus de 10% dans le même laps de temps<ref name="nejm2008"/>.
==Traitement==
Il n'y a pas de traitement actuellement connu (curatif ou préventif) concernant la DMLA de forme atrophique.<br>
L'arrêt du tabac et la perte de poids sont fortement conseillés, même s'il n'existe pas de preuve sur leur efficacité quant à l'évolution de la maladie<ref name= "nejm2008"/>.
Le traitement des lésions extrafovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photocoagulation par laser argon ou krypton, qui les stabilise une fois sur deux.<br>
Le traitement de référence des lésions rétrofovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photothérapie dynamique. Elle n'améliore pas la vision mais stabilise la perte visuelle, chez la moitié des patients. Elle consiste en l'injection intraveineuse de ''vertéporfine'', photosensibilisant, suivie de l'application d'une lumière rouge par laser sur la zone à traiter, permettant une destruction de la néovascularisation. Elle permet ainsi de ralentir l'évolution de la maladie<ref>Treatment of Age-Related Macular Degeneration with Photodynamic Therapy (TAP) Study Group. [http://archopht.ama-assn.org/cgi/content/abstract/117/10/1329 ''Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization in age-related macular degeneration with verteporfin: one-year results of 2 randomized clinical trials -- TAP report''], Arch Ophthalmol, 1999;117:1329-1345</ref>.
Le traitement préventif par supplémentation en anti-oxydants (vitamines, zinc...) s'est révélé être sans efficacité démontrée<ref>Chong EW-T, Wong TY, Kreis AJ, Simpson JA, Guymer RH, [http://www.bmj.com/cgi/content/abstract/335/7623/755 ''Dietary antioxidants and primary prevention of age related macular degeneration: systematic review and meta-analysis''], BMJ, 2007;335:755</ref>.
L'utilisation d'[[anticorps monoclonal|anticorps monoclonaux]] recombinants, ciblés contre le facteur de croissance endothéliale de type A, a été proposée avec une certaine efficacité pour freiner l'évolution de la forme exsudative de la maladie. Ce sont essentiellement le [[pegabtamib de sodium]], le [[ranibizumab]] et le [[bevacizumab]]. L'obstacle en reste leur coût et leur mode d'administration (injections régulières dans l'œil par voie intra-vitréenne) <ref>[http://content.nejm.org/cgi/content/full/355/14/1409 ''The Price of Sight — Ranibizumab, Bevacizumab, and the Treatment of Macular Degeneration''],
R Steinbrook, N Engl J Med 2006;355;14;1409-1412</ref>.<br>
Le bevacizumab tend à être largement utilisé dans certains pays, même s'il n'existe moins d'études directes prouvant son efficacité, et ce, essentiellement en raison de son prix réduit<ref>Rosenfeld PJ, [http://www.ajo.com/article/PIIS000293940600420X/fulltext ''Intravitreal avastin: the low cost alternative to lucentis?''], Am J Ophthalmol, 2006;142:141–143</ref>.<br>
Le ''ranibizumab'' est plus efficace que la ''vertéporfine'' mais au prix d'effets indésirables parfois graves (risques inflammatoires et infectieux locaux, accident vasculaire cérébral), justifiant son utilisation en 2{{e}} intention, c'est-à-dire après échec d'un premier traitement par ''vertéporfine''<ref>Revue Prescrire, n°284, juin 2007</ref>.
== Voir aussi ==
*[[Syndrome maculaire]]
*[[Tache de Fuchs]]
==Notes et références==
<references />
*{{en}}[http://content.nejm.org/cgi/content/extract/355/14/1474 ''Age-Related Macular Degeneration''], P de Jong, N Engl J Med 2006;355:1474-1485
=== Liens externes ===
* [http://www.ophtalmologie.fr/degenerescence-macula-dmla.html La dégénérescence maculaire DMLA] Information sur la dégénérescence maculaire, causes, examens, traitement.
* [http://www.degenerescencemaculaire.ca/ Association québécoise de la dégénérescence maculaire]
* [http://www.association-dmla.com/ Association française de la dégénérescence maculaire]
{{Maladie de l'œil}}
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[[de:Makuladegeneration]]
[[en:Macular degeneration]]
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