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    <title>Glycogène phosphorylase</title>
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        <ip>82.236.234.219</ip>
      </contributor>
      <comment>/* Action enzymatique */</comment>
      <text xml:space="preserve">{{ébauche|médecine}}
La '''glycogène phosphorylase''' ({{N° EC|2.4.1.1}}) est une enzyme de la [[glycogénolyse]] responsable de la dégradation du [[glycogène]] en [[glucose-1-phosphate]], première étape de la transformation du glycogène en [[glucose]]. 

==N° EC==
EC 2.4.1.1
==Nom officiel==
Phosphorylase

==Noms courants==
* Muscle phosphorylase A and B.
* Amylophosphorylase.
* Polyphosphorylase

==Gène==
Le gène codant cet enzyme est le '''PYGM''' situé au niveau du [[locus]] q13 du [[chromosome]] [[Chromosome 11 humain|11]]
==Structure==
Cette enzyme est une [[protéine]] de poids moléculaire de 500 [[Unité de masse atomique|kDaltons]]. Elle est présente dans le [[foie]] et les [[muscles]]. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de 4 sous-unités.

==Action enzymatique==
Enlever les liaisons alpha 1-4 d'une molécule de glycogène lors de la glycogènolyse, pour donner le Glucose-1-phosphate. Elle présente une régulation allostérique. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (Phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe donc sous 2 formes et 2 états : Tendue ou Relâchée et phosphorylée ou Non phosphorylée.

==Maladie en rapport==
* [[Maladie de Mc Ardle|Glycogénose de type V]]
* Glycogénose de type VI
==Sources==
* {{en}} Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:608455 [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=608455]
* {{en}} Swiss Institute of Bioinformatics ExPASy: the proteomics server for in-depth protein knowledge and analysis [http://au.expasy.org]

{{portail médecine}}

[[Catégorie:EC 2.4.1]]

[[de:Glycogenphosphorylase]]
[[en:Glycogen phosphorylase]]
[[it:Fosforilasi]]
[[pl:Fosforylaza glikogenu]]</text>
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