<page> <title>Glycogène phosphorylase</title> <id>237618</id> <revision> <id>30879109</id> <timestamp>2008-06-22T12:55:46Z</timestamp> <contributor> <ip>82.236.234.219</ip> </contributor> <comment>/* Action enzymatique */</comment> <text xml:space="preserve">{{ébauche|médecine}} La '''glycogène phosphorylase''' ({{N° EC|2.4.1.1}}) est une enzyme de la [[glycogénolyse]] responsable de la dégradation du [[glycogène]] en [[glucose-1-phosphate]], première étape de la transformation du glycogène en [[glucose]]. ==N° EC== EC 2.4.1.1 ==Nom officiel== Phosphorylase ==Noms courants== * Muscle phosphorylase A and B. * Amylophosphorylase. * Polyphosphorylase ==Gène== Le gène codant cet enzyme est le '''PYGM''' situé au niveau du [[locus]] q13 du [[chromosome]] [[Chromosome 11 humain|11]] ==Structure== Cette enzyme est une [[protéine]] de poids moléculaire de 500 [[Unité de masse atomique|kDaltons]]. Elle est présente dans le [[foie]] et les [[muscles]]. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de 4 sous-unités. ==Action enzymatique== Enlever les liaisons alpha 1-4 d'une molécule de glycogène lors de la glycogènolyse, pour donner le Glucose-1-phosphate. Elle présente une régulation allostérique. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (Phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe donc sous 2 formes et 2 états : Tendue ou Relâchée et phosphorylée ou Non phosphorylée. ==Maladie en rapport== * [[Maladie de Mc Ardle|Glycogénose de type V]] * Glycogénose de type VI ==Sources== * {{en}} Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:608455 [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=608455] * {{en}} Swiss Institute of Bioinformatics ExPASy: the proteomics server for in-depth protein knowledge and analysis [http://au.expasy.org] {{portail médecine}} [[Catégorie:EC 2.4.1]] [[de:Glycogenphosphorylase]] [[en:Glycogen phosphorylase]] [[it:Fosforilasi]] [[pl:Fosforylaza glikogenu]]</text> </revision> </page>