Hématologie 172414 31669258 2008-07-17T23:39:14Z PieRRoBoT 87558 Robot: Change modèle: Médecine (branches) L’'''hématologie''' (du [[grec ancien]] {{grec ancien|αἷμα}} / ''haĩma'', « sang » et {{grec ancien|λόγος}} / ''lógos'', « discours ») est la branche de la [[médecine]] qui étudie le [[sang]] et ses [[maladie]]s (ou [[hémopathie]]s). Elle étudie plus particulièrement les [[cellule sanguine|cellules sanguines]] dont l'origine est [[hématopoïèse|hématopoïétique]] (synthèse de ces cellules dans la moelle osseuse) et qui ont un rôle pour l'oxygénation, l'[[Système immunitaire|immunité]] et la [[coagulation]], et étudie également certaines molécules plasmatiques que sont les [[Coagulation sanguine|facteurs de coagulation]]. Pour avoir accès aux termes fréquemment utilisés en hématologie voir [[:Catégorie:Vocabulaire de l'hématologie|vocabulaire de l'hématologie]]. [[Image:Haematopoese01.jpg|thumb|400px|Hématopoïèse]] ==Répartition des maladies hématologiques dans la population== ===Les chiffres=== Les maladies hématologiques graves, que sont les lymphomes et les leucémies, sont des cancers peu fréquents, ils ont en France une incidence de respectivement 15 nouveaux cas et 7 nouveaux cas par an et pour 100 000 personnes<ref>OMS, juillet 1997, New Cancer Cases In France Projection for 2002.</ref>. ===Les facteurs de risques=== Il y a peu de facteurs de risque recensés pour ces maladies, on peut citer : *l'exposition à certains produits chimiques *Les rayonnements ionisants Pour les défauts de certains facteurs de coagulation et de certaines cellules les facteurs de risques sont : *régime pauvre en fer *régime pauvre en certaines vitamines *règles abondantes ===Mesures de prévention=== La prévention consiste simplement à légiférer et à réduire l'exposition à certains produits chimiques et rayonnements ionisants, particulièrement dans certaines industries. ==Disciplines fondamentales en hématologie== ===Anatomie et histologie=== *La [[moelle osseuse]] *Le [[tissu lymphoïde]] et [[système lymphatique]] *La [[circulation sanguine]] ===La physiologie hématologique=== La physiologie permet de savoir quel sont les mécanismes concernant un domaine médical et ainsi mieux comprendre les maladies et mieux les diagnostiquer et les guerrir. *La [[coagulation sanguine|coagulation]]; *L'[[hématopoïèse]]; *La genèse des cancers, voir [[oncologie]]; ==Liste des affections hématologiques== [[Image:Red White Blood cells.jpg|thumb|250 px|De gauche à droite : un [[érythrocyte]], un [[thrombocyte]] et un [[leucocyte]].]] Les maladies hématologiques sont nommées [[hémopathies]]. L'hématologie est communément divisée en trois sous catégories, en fonction du groupe de cellules étudiée ([[globule rouge|globules rouges]], [[leucocyte|leucocytes]], [[plaquettes]]). Cette subdivision reste incomplète, puisque de nombreuses maladies affectent certains ou tous les composants du [[sang]] et de la [[moelle osseuse]]. Une grande partie des hémopathies est due soit au manque soit à l'excès de synthèse de ces composants du sang, pour les cellules sanguines il s'agit d'un problème lors d'une étape de l'[[hématopoïèse]] (synthèse des cellules sanguines dans les os) ou dans la différenciations au niveau des organes lymphoïdes secondaires, et pour les facteurs de coagulation d'un problème au foie. Il peut également s'agir d'une perte excessive en périphérie ou de la synthèse de cellules non fonctionnelles. On retrouve donc en excès ou en défaut certaines cellules dans un ou plusieurs de ces compartiments : la moelle osseuse, le sang et les [[tissu lymphoïde|organes lymphatiques secondaires]]. On classe les hémopathies ainsi : * d'une part les hémopathies bénignes (par exemple par carences vitaminiques, anomalies de l'[[hémoglobine]] ou [[hémoglobinopathie]]...) dont la classification proposée reprend en grande partie ce plan. * et d'autre part les [[hémopathie maligne|hémopathies malignes]] : ** [[leucémie]]s : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang) ** [[lymphome]]s : tumeur dans les [[tissu lymphoïde|organes lymphoïdes secondaires]] (comme par exemple les ganglions ou la rate) **Ainsi qu'avec d'autres maladies qui ont ces syndromes: ** [[syndrome myélodysplasique]] : défaut de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : [[érythrocyte|globules rouges]], [[leucocyte|globules blancs]] ou [[thrombocyte|plaquettes]] ** et [[syndrome myéloprolifératif]] : excés de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes: [[érythrocyte|globules rouges]], [[leucocyte|globules blancs]] ou [[thrombocyte|plaquettes]] On distingue quatre types de [[leucémie]]s : * La leucémie aiguë est caractérisée par la prolifération rapide de cellules immatures du sang : ** [[Leucémie aiguë lymphoïde ]] (LAL) : Les cellules concernées viennent de la lignée lymphoïde; ** [[Leucémie aiguë myéloïde ]] (LAM) : Les cellules concernées viennent de la lignée myéloïde; * La leucémie chronique, ici les cellules cancéreuses sont plus matures, l'évolution se fait sur des mois à des années : ** [[Leucémie lymphoïde chronique]] (LLC) : Les cellules concernées viennent de la lignée lymphoïde; ** [[Leucémie myéloïde chronique]] (LMC) : Les cellules concernées viennent de la lignée myéloïde; Quant aux [[lymphome]]s, ils sont scindés en deux groupes : * la [[maladie de Hodgkin]] * les [[lymphome non-hodgkinien|lymphomes non-hodgkiniens]] Les maladies provoquant un problème de coagulation sont les [[coagulopathie|coagulopathies]], parmi celles ci il y a les maladies dont l'origine est l'érythrocyte, mais aussi celles dont l'origine vient des facteurs de coagulation, ce sont les [[hémophilie|hémophilies]]. On peut également classer les hémopathies suivant l'origine de la cellule touchée: {| width="100%" align="center" border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" style="border: 1px solid #CCCC99; background-color: #F1F1DE" |- | style="border-left: 4px solid #F1F1DE; border-right: 4px solid #F1F1DE;" valign="top" width="50%" | ===Les [[leucocyte|globules blancs]]=== * [[Éosinophilie]] * [[Neutropénie]] * [[Agranulocytose]] / [[hyperleucocytose]] * [[Aplasie médullaire]] * [[Hyperlymphocytose]] ** [[Syndrome mononucléosique]] * [[Syndrome myéloprolifératif]] (prolifération de cellules d'origine myéloïde) ** [[Leucémie myéloïde chronique]] ** [[Thrombocytémie essentielle]] * [[Syndrome myélodysplasique]] * [[Syndrome lymphoprolifératif]] (prolifération de cellules d'origine lymphoïde) ** [[leucémie aiguë lymphoïde]] (LAL) ** [[Leucémie lymphoïde chronique]] (LLC) ** [[lymphome]]s *** [[Maladie de Hodgkin]] *** [[lymphome non-hodgkinien|lymphomes non-hodgkiniens]] ** [[myélome|Myélomes]] * Autres [[Adénopathie]]s que les lymphomes * Les plasmocytes ** [[Myélome multiple]] ** [[Maladie de Waldenström]] ** [[Cryoglobulinémie]] | style="border-left: 4px solid #F1F1DE; border-right: 4px solid #F1F1DE;" valign="top" width="50%" | ===Les [[hématie|globules rouges]] ou hématies=== * [[Anémie]] * [[Hémoglobinopathie]] * [[Allo-immunisation]] * [[Maladie de Vaquez]] * [[Drépanocytose]] * [[Thalassémie]] ===Les [[thrombocyte|plaquettes sanguines]]=== * [[Thrombose]]s * [[Thrombopénie]] / [[Thrombocytose]] ===Les [[coagulation sanguine#Troubles de l’hémostase|coagulopathies]]=== * désordres liés au [[hémorragie|saignement]] et à la [[coagulation sanguine|coagulation]] * [[Hémophilie]] * [[Coagulation intravasculaire disséminée]] * [[Fibrinolyse primitive]] * [[Thrombopathie]] * [[Microangiopathie thrombotique]] |} ==Sémiologie== ===Les principaux signes cliniques === Signes cliniques : * [[Splénomégalie]] * [[Adénopathie]] pathologique (supérieure à 1cm, sauf au pli inguinal: supérieure à 2cm) * Signes d'[[anémie]] Interrogatoire : * Age * Activité à risque exposant à des produits chimiques * Exposition à des pathogènes tel que contact avec un chat ou séjour en zone d'endémie [[Parasitisme|parasitaire]] * Y a-t-il eu un risque d'infection par le [[VIH]] * Signes d'[[anémie]] Signes généraux : * [[Asthénie]] * Amaigrissement * [[Fièvre]] * Sueur nocturne * [[Prurit]] généralisé ===Les examens complémentaires=== Les tests les plus utilisés dans l’étude des problèmes hématologiques sont : * L’[[hémogramme]] (ou ''Numération Formule Sanguine'') généralement automatisé, permet de mettre en évidence en hématologie les signes suivants: ** [[Anémie]] (macrocytaire, normocytaire ou microcytaire en fonction du VGM, et régénérative ou arégénérative en fonction des réticulocytes) / [[Polyglobulie]] ** [[Thrombopénie]] / [[Thrombocytose]] ** [[Leucopénie]] (dont : [[Neutropénie]], [[Agranulocytose]]) / [[Leucocytose]] (dont : [[Éosinophilie]]) * Le [[myélogramme]] consistant en la coloration de frottis (par exemple grâce à la [[méthode de Romanowsky]]) * La [[biopsie ostéomédullaire]] * Les explorations de coagulation, ce sont des temps de coagulation en fait : ** [[Temps de céphaline activé]] (TCA), (mesure l'effet d'injection de céphaline, lipide proche des phosphatidyl sérine) ** [[Taux de prothrombine|Temps de Quick]] (TQ) modifié en Intertionalized normalized ratio (INR), (mesure l'effet d'injection de facteur tissulaire) ** Temps de thrombine, (mesure l'effet d'injection de thrombine) ==Traitements== [[Image:Erythrozytenkonzentrat.jpg|thumb|250 px|Concentré globulaire, utilisé dans les anémies et les hémorragies.]] Les traitements proposés sont : * L’utilisation de [[médicament]]s notamment la supplémentation en fer ou vitamine dans les [[anémie]]s * La [[transfusion sanguine]] ** Produits sanguins labiles (P.S.L.) *** concentré globulaire (dans les anémies et hémorragies) *** concentré plaquettaire (dans les thrombopénies) *** [[plasma frais congelé]] (dans les [[coagulopathie]]s) *** leucocytes ** Médicaments dérivés du sang *** fractions coagulantes (FVIII, FIX, PPSB dans les intoxications à la vitamine K) *** albumine plasmatique (dans les syndromes néphrotiques) * La [[phlébotomie]] ou saignée (pour l’[[hémochromatose]] ou la [[polycythémie]]) * La [[transplantation de moelle osseuse]] (par exemple pour la [[leucémie]]) * La [[chimiothérapie]] (par exemple pour la [[leucémie]]) * La [[radiothérapie]] (de moins en moins utilisée, surtout pour les [[lymphome]]s) A noter que pour les [[transfusion sanguine|transfusions sanguines]], il est nécessaire de recourir à des donneurs volontaires, soit bénévoles (en France en particulier) soit rémunérés. Cette collecte de sang est assurée soit par un service public (en France) ou une ONG (Croix Rouge), soit par des firmes privées. Le site transfusionnel qui fournit les produits aux cliniciens utilisateurs est parfois appelé "banque du sang". ==Histoire de l'hématologie== ===Hématologistes célébres=== * [[Jean Bernard]] ([[1907]]-[[2006]]), [[hématologie|hématologue]] français. ==Voir aussi== *[[Oncologie]] ==Liens externes== {{Commons|Category:Hematology}} *[http://academicbestsellers.com/fr/Books/h%C3%A9matologie/1 Livres sur l’hématologie] *[http://sfh.hematologie.net/cgi-bin/actualites.cgi?do=index Société française d'hématologie ] == Notes et références de l'article == <references /> {{Sang}} <br> {{Palette médecine}} {{portail médecine}} [[Catégorie:Hématologie|*]] [[af:Hematologie]] [[ar:علم الدم]] [[bg:Хематология]] [[bn:রক্তবিদ্যা]] [[ca:Hematologia]] [[cs:Hematologie]] [[de:Hämatologie]] [[en:Hematology]] [[eo:Hematologio]] [[es:Hematología]] [[eu:Hematologia]] [[fa:خون‌شناسی]] [[fi:Hematologia]] [[gl:Hematoloxía]] [[he:המטולוגיה]] [[id:Hematologi]] [[is:Blóðfræði]] [[it:Ematologia]] [[ja:血液学]] [[la:Haematologia]] [[lt:Hematologija]] [[nds:Hämatologie]] [[ne:रक्तशास्त्र]] [[nl:Hematologie]] [[no:Hematologi]] [[pl:Hematologia]] [[pt:Hematologia]] [[ro:Hematologie]] [[ru:Гематология]] [[sk:Hematológia]] [[sq:Hematologjia]] [[sv:Hematologi]] [[th:โลหิตวิทยา]] [[tr:Hematoloji]] [[uk:Гематологія]] [[zh:血液學]]