Hémolyse 291574 31394983 2008-07-08T06:14:10Z Thijs!bot 105469 robot Ajoute: fi, hr Modifie: no, sv {{ébauche|médecine}} {{CIM-10 | Nom = Anémies hémolytiques | ICD10 = (D55-D59)| }} L''''hémolyse''' est la destruction des [[globules rouges]] (G.R.) libérant l'[[hémoglobine]] (Hb) dans le [[plasma sanguin]]. À terme apparaît une [[anémie]] régénérative. ==Définition== ''Les '''anémies hémolytiques''' sont celles provoquées par une destruction accélérée des globules rouges (G.R.)''. Cette définition est imparfaite, pour 2 motifs : * ''D'une part'', le phénomène d'un raccourcissement de la survie globulaire moyenne est observé dans la majorité des états anémiques, quelle que soit leur cause. Souvent cette anomalie est si discrète que sa mise en évidence requiert des techniques raffinées comme la méthode de marquage au chrome radioactif : c'est le cas dans l'[[anémie ferriprive]] et dans la plupart des [[insuffisance médullaire|insuffisances médullaires]]. D'autres fois la note hémolytique est suffisamment prononcée pour se traduire par une légère [[hyperbilirubinémie]] et un [[subictère]] : comme par exemple dans l'[[anémie de Biermer]] ou anémie pernicieuse et l'anémie du [[saturnisme]]. Cependant, ''ces affections ne sont pas décrites parmi les anémies hémolytiques parce que la destruction globulaire n'est pas la cause principale de l'état anémique''. * ''D'autre part'', ''tout raccourcissement de la survie globulaire n'entraîne pas fatalement de l'anémie''. Celle-ci ne survient que lorsque la moelle osseuse est incapable d'augmenter suffisamment sa production de G.R. pour compenser entièrement les pertes dues à l'hémolyse. En dehors de tout amoindrissement du potentiel médullaire, la moelle peut augmenter jusqu'à 4 ou 5 fois sa production de G.R. Il en résulte que l'anémie ne doit normalement se produire que lorsque la survie moyenne des G.R. devient inférieure à une vingtaine de jours (normalement la durée de vie d'un G.R. est de 120 plus ou moins 10 jours). Si la moelle se trouve dans un état déficient, le moindre raccourcissement de la survie globulaire moyenne provoquera une anémie : c'est notamment le cas au cours de l'[[anémie de Biermer|anémie pernicieuse de Biermer]]. Selon les cas, l'hémolyse peut donc être compensée ou décompensée. ==Symptômes cliniques des états hémolytiques== Il convient de décrire séparément l'épisode hémolytique aigu et l'état d'hyperhémolyse chronique. 1) '''''Symptômes de la crise hémolytique aigue :''''' on pourra prendre comme exemple l'hémolyse aiguë provoquée par une transfusion incompatible. a) Des '''douleurs aiguës''', généralement comparées à des [[courbature]]s, surviennent particulièrement au niveau : * des '''[[lombe]]s''' = régions symétriques situées en arrière de l'abdomen, de chaque côté de la colonne vertébrale (attirant l'attention sur les reins), * de l''''[[abdomen]]''' (donnant parfois lieu à une contracture abdominale qui risque de susciter une [[laparotomie]]), * des '''[[Membre (anatomie)|membre]]s''' (que le malade décrit comme étant roués de coups), * et sous forme de '''[[céphalée]]s'''. b) Des '''frissons''' et une '''brusque montée de la température''' sont la conséquence de la libération de substances [[pyrogène]]s provenant des G.R. détruits. * La température peut monter jusqu'à 40°C dans les cas graves (p. ex. dans la crise de [[malaria]]). * Il est intéressant de noter que toute transfusion de sang, même parfaitement tolérée, provoque d'habitude une ascension thermique de quelques dixièmes de degrés. c) La faiblesse, la [[prostration]], de l'[[hypotension]], la [[tachycardie]], des nausées (et parfois des vomissements), de la diarrhée sont des symptômes d'un [[état de choc]]. Ce choc peut être grave et surtout, il peut devenir, ensemble avec l'[[hémoglobinurie]] qui va suivre, une cause de [[néphropathie]] [[tubulaire]] aiguë, voire de nécrose [[corticale]] des reins. d) Comme symptômes urinaires on notera : * d'une part, une [[anurie]] ou [[oligurie]] momentanée, provoquée par l'état de choc et la [[vasoconstriction]] concomitante des artères rénales; en cas de persistance de l'oligurie on va redouter le développement de la néphropathie tubulaire * d'autre part, l'hémoglobinurie, dont le rapport causal avec la néphropathie tubulaire est certain quoique indirect. L'intensité de l'hémoglobinurie, et même son absence ou présence, ne permettent pas de juger de l'importance de l'hémolyse. Dans certains cas, l'hémoglobinurie est le symptôme le plus manifeste de la crise hémolytique : les maladies où elle attire particulièrement l'attention ont été désignés sous le nom d''''hémoglobinuries [[paroxystique]]s. e) L'[[ictère]] hémolytique est un symptôme tardif qui ne se développe au plus tôt que le lendemain de la crise et qui va s'accentuer pendant quelques jours avant de disparaître. Il s'oppose aux ictères mécaniques et hépatocellulaires par toute une série de caractères cliniques : l'absence de [[bradycardie]] et de [[prurit]] (étant donné d'absence de rétention de sels biliaires), la coloration foncée des selles (due à l'excrétion par la bile de quantités accrues de [[bilirubine]]). En outre les urines sont foncées par suite de leur teneur en [[urobiline]], mais ne contiennent pas de bilirubine et ne moussent pas (absence de sels biliaires). f) Les symptômes communs à toutes les anémies (faiblesse, [[dyspnée]], etc ...) existent à un degré qui dépend essentiellement de la masse de sang perdue par hémolyse. 2) '''''Symptômes d'un état hémolytique chronique :''''' a) '''Les symptômes d'anémie''' sont d'expression variable, souvent bien supportés étant donné la chronicité de l'état anémique. b) '''L'ictère et la pâleur anémique''' se mélangent en proportions variables au niveau de la peau et des muqueuses. L'ictère a les caractères decrits ci-dessus. L'évolution de la plupart des états hémolytiques chroniques est de temps en temps entrecoupée par des épisodes de brusque aggravation de l'anémie; l'un de ceux-ci peut même entraîner l'issue fatale. Ces "crises de déglobulisation" sont de 2 types : * tantôt il s'agit d'une poussée hémolytique, marquée par une aggravation de l'ictère, * tantôt d'un épuisement médullaire, marqué au contraire par une rétrocession de l'ictère au profit de la pâleur. c) '''La [[rate]]''' est toujours augmentée de volume et quelquefois assez grande. Elle est indolore au palper et son comportement à l'épreuve à l'[[adrénaline]] est variable selon le degré de sclérose dont elle est l'objet. d) '''Le [[foie]]''' est parfois modérément augmenté de volume. e) Souvent le malade présente par intermittence des '''crises biliaires douloureuses''' généralement provoquées par le passage de ''calculs pigmentaires''. Ces complications biliaires résultent de l'augmentation parfois considérable de l'excrétion biliaire de la bilirubine. f) Il existe parfois des '''troubles [[trophique]]s''' au niveau de la peau des jambes ([[ulcère]]s chroniques, troubles de la pigmentation). g) '''Dans dertains cas, le squelette montre des altérations radiologiques''' en rapport avec l'hyperplasie de la moelle osseuse (épaississement de certains os, amincissement de leur [[corticale]], remaniements de l'os spongieux). ==Étiologies acquises== ===Toxiques=== Cette étiologie doit être recherchée devant toute '''[[hémolyse]] brutale''' de mécanisme surtout intra-vasculaire et impose la recherche d'une exposition toxique : * [[médicament]] ([[a-méthyl-dopa]] ou la [[L-dopa]]); * [[venin]] de [[serpent]], morsure d'[[araignée]], piqûre de [[guêpe]]; * intoxication au [[cuivre]], au [[plomb]] dans le cadre d'un [[saturnisme]], au [[nitrobenzène]], au [[naphtalène]], au [[paradichlorobenzène]], à l'[[hydrogène arsénié]] ou à l'[[aniline]]; * certains [[champignon]]s. ===Immunologiques=== * hémolyse [[Maladie auto-immune|auto-immune]] = hyperhémolyse (raccourcissement de la durée de vie des [[globules rouges]] < à 120 jours) par fixation d'un [[anticorps]] sur les [[hématie]]s entraînant leur destruction dépassant les capacités de régénération [[médullaire]] * hémolyse [[immuno-allergique]] * [[incompatibilité sanguine]] ===Mécaniques=== * Prothèse valvulaire cardiaque * [[Hémangiome]] du cervelet * [[Syndrome hémolytique et urémique]] du nourrisson * [[Syndrome de Moschcowitz]] chez l'adulte ===Infectieuses=== * [[Babésiose]]s * [[parasite (médecine)|parasite]] tel les [[Plasmodium]]s responsables du [[paludisme]] * [[septicémie]] à [[Clostridium perfringens]] ===[[HELLP syndrome]]=== ===[[Hémoglobinurie paroxystique nocturne]]=== Cas particulier d'une anémie hémolytique corpusculaire acquise. ==Étiologies héréditaires== Et de nombreuses causes : * La [[sphérocytose]] et autres anomalies corpusculaires * Les [[enzymopathie]]s * Les [[thalassémie]]s * La [[drépanocytose]] * Le [[déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase]] ([[favisme]]) ==Examens hématologiques sanguins== a) ''Mesures courantes'' Le nombre de [[globule rouge|globules rouges]] ([[Globule rouge|G.R.]]) ([[hématie]]s), le taux d'[[hémoglobine]] ([[Hémoglobine|Hb]]) et l'[[hématocrite]] ([[Hct]]) ne sont pas nécessairement abaissés dans les états hémolytiques : ils ne le deviennent que lorsque la moelle est décompensée. Dans les anémies hémolytiques provoquées par une cause extramédullaire (anticorps, poisons hémolysants), les G.R. sont en principe normochromes et normocytaires. Dans les anémies hémolytiques de cause globulaire, l'anomalie intrinsèque des G.R. peut quelquefois leur communiquer un volume globulaire et une charge en [[Hémoglobine|Hb]] très différents de la normale et caractéristiques pour chaque type d'affection. b) ''Examen du frottis sanguin'' b1) Un fait est d'observation constante : * la '''réticulocytose''' est '''élevée''' (les [[réticulocyte]]s peuvent représenter jusque 40% des globules rouges. N.B. Le taux normal est de 0,2 à 2,0%). La réticulocytose montre l'indice de l'effort de régénération entrepris par la moelle; cette réticulocytose ne s'efface vraiment que lors des moments d'épuisement de la moelle et est alors le prélude d'une aggravation rapide de l'anémie. b2) D'autres anomalies sont fréquemment présentes et leur observation permet souvent le diagnostic de l'affection en cause : * des '''signes d'immaturité globulaire''', dont fait déjà partie la réticulocytose, et qui comprennent la présence de quelques [[érythroblaste]]s et de G.R. [[polychromatophile]]s (c.à.d. de couleur grisâtre parce que non chargés d'[[Hémoglobine|Hb]]); * des '''anomalies de forme des G.R.''' : on peut observer des [[sphérocyte]]s (an. hémol. à auto-anticorps, [[microsphérocytose héréditaire]]), des [[elliptocyte]]s, des [[drépanocyte]]s (= [[hématie]]s en faucille : dans la [[drépanocytose]]), des hématies en cible ([[target cells]] : dans les [[thalassémie]]s et beaucoup d'[[hémoglobinose]]s), des [[acanthocyte]]s (G.R. crénelés : chez les brûlés et dans la [[lipoprotéinémie]] congénitale); la [[poïkilocytose]] (inégalité de forme) est assez exceptionnelle sauf dans les thalassémies où elle est frappante; * des '''anomalies de volume et de diamètre globulaires''' : p. ex. la [[microcytose]] (thalassémie, microsphérocytose héréditaire) et la [[leptocytose]] (minceur anormale des G.R. : dans les thalassémies); l'[[anisocytose]] est assez fréquente; * des '''anomalies de charge en [[Hémoglobine|Hb]]''' : p. ex. l'[[hypochromie]] dans les thalassémies ou l'[[hyperchrome|hyperchromie]] apparente (coloration dense) des [[sphérocyte]]s * des '''inclusions globulaires''' : des [[corps de Heinz]] (intoxications, certaines affections [[idiopathique]]s), des [[corps de Pappenheimer]] (granules ferrugineux des [[sidérocyte]]s), des [[ponctuation basophile|ponctuations basophiles]] (anémie [[saturnine]]). c) La '''[[résistance osmotique]]''' est souvent normale. Elle est par contre très nettement diminuée chez les sphérocytes (particulièrement dans la [[microsphérocytose héréditaire]]) et augmentée chez les [[leptocyte]]s (dans la thalassémie). Fréquemment, on observe une auto-hémolyse à l'incubation du sang dans diverses conditions. d) Les [[globule blanc|globules blancs]] et les [[Thrombocyte|plaquette]]s se comportent d'une manière variable selon les affections en cause. ==Examen de la moelle osseuse== La moelle est presque toujours très riche et fortement [[érythroblastique]] (rapport granulo-érythropoiétique diminué) par suite de l'intense effort de régénération dont elle fait l'objet. Les [[érythroblaste]]s ne se raréfient que lors des épisodes d'épuisement médullaire. Dans certains cas, de nature auto-immunitaire surtout, on peut observer des images d'érythro[[phagocytose]]. ==Données métaboliques dans les anémies hémolytiques== 1) FER Le taux de [[fer sérique]] est généralement supérieur à 150 microgr./100 ml, du fait qu'il n'existe en principe pas de pertes anormales de fer, tandis que les gains en fer sont accrus (par transfusion, par l'administration erronée de fer et par l'augmentation de l'absorption intestinale de fer alimentaire provoquée par l'état d'[[anoxie]]. Le taux de saturation de la [[transferrine]] est dès lors élevé. L'[[hémochromatose]] secondaire est l'une des complications de l'état hémolytique chronique. 2) HEMOGLOBINEMIE Le terme "hémoglobinémie" est réservé aux cas où le plasma est franchement rouge par suite d'une libération massive d'Hb globulaire : c'est un symptôme classique de la crise hémolytique aiguë, où il s'observe pendant plusieurs heures. 3) HAPTOGLOBINE PLASMATIQUE L'[[haptoglobine]] plasmatique possède la propriété de se combiner avec l'[[Hémoglobine|Hb]] pour former un complexe haptoglobine-hémoglobine (Hp-Hb) qui est très rapidement capté par les cellules du [[S.R.E.]] ([[système réticulo-endothélial]]). La libération excessive d'[[Hémoglobine|Hb]] dans le plasma, à la suite d'une crise hémolytique, a pour effet de consommer rapidement l'haptoglobine qui s'y trouve, la [[clearance]] par le S.R.E. du complexe Hp-Hb ainsi formé crée en quelques heures un état d'anhaptoglobinémie (disparition de l'haptoglobine) qui persiste en général plusieurs jours. Dans les hémolyses chroniques même légères (p. ex. dans l'anémie pernicieuse), l'absence d'haptoglobine plasmatique est la règle. 4) HEMOGLOBINURIE L'[[hémoglobinurie]], considérée isolément, ne constitue pas une mesure de la gravité d'une crise hémolytique. 5) HEMOSIDERINURIE La petite quantité d'hémoglobine réabsorbée par les cellules des tubes contournés du rein, lors d'une [[hémoglobinurie]], est dégradée localement et son fer mis en réserve dans ces cellules sous la forme de grains d'[[hémosidérine]]. Par la dégradation de l'[[épithélium]], ces grains intra- ou extra-cellulaires, peuvent se retrouver dans le culot de centrifugation de l'urine, et y être identifiés grâce à la réaction au [[bleu de Prusse]]. La mise en évidence d'une [[hémosidérinurie]] constitue la preuve, a posteriori, que le patient a présenté, antérieurement, une ou plusieurs hémoglobinuries. 6) METHEMOGLOBINEMIE ET METHEMALBUMINEMIE L'hémoglobine libre restant en circulation, après saturation de la capacité de fixation de l'haptoglobine, est instable et s'oxyde rapidement en [[méthémoglobine]]. La méthémoglobine est à son tour instable et cède rapidement ses groupements [[tétrapyrrolique]]s (hématine) à deux protéines plasmatiques : l'[[hémopexine]] et, surtout, l'[[albumine]]. Le complexe hématine-albumine est désigné par le nom de [[méthémalbumine]]. Une '''méthémalbuminémie massive''' s'observe dans 2 circonstances : * dans les jours qui suivent une crise hémolytique aiguë (p. ex. la crise suraiguë de [[malaria]]), * dans certaines [[pancréatite]]s aiguës hémorragiques (où une grande quantité de sang est détruite par les [[enzyme]]s de la glande nécrosée). Une '''méthémalbuminémie discrète''' existe dans tous les états d'hémolyse intravasculaire. {{portail médecine}} [[Catégorie:Physiopathologie en hématologie|Hemolyse]] [[Catégorie:Anémie|Hemolytique]] [[de:Hämolyse]] [[en:Hemolysis]] [[es:Hemólisis]] [[fi:Hemolyysi]] [[gl:Hemólise]] [[he:המוליזה]] [[hr:Hemoliza]] [[it:Emolisi]] [[ja:溶血]] [[nl:Hemolyse]] [[no:Hemolyse]] [[pl:Hemoliza]] [[pt:Hemólise]] [[sv:Hemolysera]] [[tr:Hemoliz]] [[zh:溶血反應]]