Hémopathie
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2008-02-27T00:27:17Z
Grook Da Oger
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Catégorie:Terme médical commençant par
{{ébauche|médecine}}
Le terme '''hémopathie''' est utilisé en pathologie pour désigner les '''maladies du sang''' et celles qui touchent les [[érythrocyte|globules rouges]], les [[leucocyte]]s, et les [[Thrombocyte|plaquette]]s. Le terme hémopathie est né au XIXe siècle et est composé des racines [[grec ancien|grec]]ques ''hémo'' = sang et de ''-pathie'', tiré du grec ''pathos'', « ce qu'on éprouve ».
Le sang comprend les éléments figurés (globules rouges, globules blancs, plaquettes) et le plasma, liquide dans lequel baignent les éléments figurés et qui contient des protéines, particulièrement les protéines de la coagulation et de la fibrinolyse qui sont étudiées en hématologie. Le plasma contient de nombreux autres composants, protéines, glucose, lipides, hormones qui sont étudiés par d'autres spécialités de la médecine, immunologie, métabolisme, hormonologie...
Les hémopathies touchent la production du [[sang]] et de ses composants, tels les [[cellule sanguine|cellules sanguines]], l'[[hémoglobine]], les [[protéine sanguine|protéines sanguines]], le mécanisme de la [[coagulation sanguine|coagulation]], etc.
Les pathologies peuvent concerner chacun de ces éléments. Tous ces éléments
*doivent être produits en quantité normale (sans défaut ou excès de production pour quelque cause que ce soit -génétique, carentielle, physique...),
*doivent être fonctionnels (pas d'anomalies génétiques, ou d'altération de quelque origine qu'elle soit), et
*doivent avoir une durée de vie normale (pas de destruction ou consommation rapide ou excessive).
L'étude de l'[[étiologie]], le [[diagnostic (médecine)|diagnostic]], le [[traitement]], le [[pronostic (médecine)|pronostic]], et la [[prévention]] des maladies du sang constituent le domaine de l'[[hématologie]] et de l'[[hémothérapie]]. Les spécialistes médicaux de ce domaine sont appelés des [[hématologiste]]s.
== Classification des maladies ==
On distingue :
* d'une part les hémopathies bénignes (par exemple par carences vitaminiques, anomalies de l'[[hémoglobine]] ou [[hémoglobinopathie]]...) dont la classification proposée reprend en grande partie ce plan.
* et d'autre part les [[hémopathie maligne|hémopathies malignes]] :
** [[leucémie]]s : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang)
** [[lymphome]]s : tumeur dans les [[tissu lymphoïde|organes lymphoïdes secondaires]] (comme par exemple les ganglions ou la rate)
**Ainsi que dans d'autres maladies qui ne sont généralement pas considérées comme des cancers:
** [[syndrome myélodysplasique]] : défaut de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : [[érythrocyte|globules rouges]], [[leucocyte|globules blancs]] ou [[thrombocyte|plaquettes]]
** et [[syndrome myéloprolifératif]] : excés de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes: [[érythrocyte|globules rouges]], [[leucocyte|globules blancs]] ou [[thrombocyte|plaquettes]]
== Etiologie des problèmes hématologiques ==
* '''[[Hémoglobinopathie]]s''' (anomalie de l'hémoglobine pouvant entrainer une anémie)
** Défaut de production
*** [[Thalassémie]]s
** Hémoglobines anormales constitutionnelles
*** [[Drépanocytose]] (Hb S => Anémie falciforme)
*** Hémoglobines C, Créteil, etc.
**ou altérées
*** [[Méthémoglobinémie]] (ou Hémiglobinémie)
* '''Déficits enzymatiques''' (pouvant provoquer une anémie dans certaines conditions)
** [[Déficience en G6PDH|Déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase]] (G<small><sub>6</sub></small>PD ou G<small><sub>6</sub></small>PDH)
** Déficit en pyruvate kinase
* '''Baisse des numérations de cellules'''
** diminution globale portant sur toutes les lignées
*** [[aplasie]]
**** origine toxique ou médicamenteuse (chimiothérapie)
**** origine physique par irradiation
** [[Anémie]]s (baisse du nombre d'[[érythrocyte]]s)
*** '''Par défaut de production'''
**** [[Anémie ferriprive]] (manque de fer, d'où baisse de production d'hémoglobine)
**** [[Anémie aplasique]]
**** [[Anémie de Fanconi]]
**** [[maladie de Blackfan-Diamond]]
**** [[Anémie mégaloblastique]] - Déficience en vitamine B<small><sub>12</sub></small> ([[Anémie de Biermer]]) ou en [[folate]]
**** etc.
*** '''Par hémolyse''' [[Anémie hémolytique]] (due à une destruction des érythrocytes)
**** [[Hémoglobinurie paroxystique nocturne]]
**** [[Anémie hémolytique microangiopathique]]
**** [[Maladie hémolytique du nouveau-né]]
**** [[Anémie hémolytique auto-immune]] (AHAI)
**** [[Sphérocytose]]
**** [[Elliptocytose héréditaire]]
**** [[Malaria]] (Paludisme)
**** etc.
** leucopénies (baisse du nombre des globules blancs)
*** [[Syndrome myélodysplasique]]
*** [[Myélofibrose]]
*** [[Neutropénie]] (baisse du nombre de [[neutrophile]]s)
*** [[Agranulocytose]]
** [[Thrombocytopénie]] (baisse du nombre de [[Thrombocyte|plaquette]]s sanguines)
*** immunologiques
**** [[Purpura idiopathique thrombocytopénique]] <!--(ITP)-->
**** [[incompatibilité fœto-maternelle|Thrombopénie néo-natale]]
**** Thrombopénie post-transfusionnelle
**** Immuno-allergique
***** [[Thrombopénie à l'héparine]]=> voir l'article anglais : Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)
***** Nombreux autres médicaments
*** par consommation
**** [[Purpura thrombotique thrombocytopénique]] <!--(TTP)-->
**** [[CIVD]]
* '''Augmentation des numérations de cellules'''
** [[Polycythemia vera]] (augmentation du nombre de cellules en général)
** [[polyglobulie]] (augmentation du nombre d'érythrocytes), primitive ou secondaire.
** [[Leucocytose]] (augmentation du nombre de [[leucocyte]]s)
** [[Thrombocytose]] (augmentation du nombre de [[Thrombocyte|plaquette]]s sanguines)
** [[Maladie myéloproliférative]]
* '''[[hémopathie maligne|Hémopathies malignes]]'''
** [[Lymphome]]s
*** [[Maladie de Hodgkin]]
*** [[Lymphome non-hodgkinien]]
*** [[Lymphome de Burkitt]]
*** [[Lymphome anaplastique à grandes cellules]]
** [[Myélome]]s
*** [[Myélome multiple]]
*** [[Waldenström]]
** [[Leucémie]]s
*** [[Leucémie aiguë lymphocytaire]] (LAL)
*** [[Leucémie lymphoïde chronique]] (LLC)
*** [[Leucémie aiguë myélogène]] (LAM)
*** [[Leucémie myéloïde chronique]] (LMC)
*** [[Leucémie à tricholeucocyte]]
** [[érythropoïèse]]
*** [[Maladie de Vaquez]]
*** [[Anémie réfractaire]]
* '''[[Coagulopathie]]s'''
** Anomalies des plaquettes (thrombocytes), hémostase primaire
*** [[Thrombasthénie de Glanzmann]]
*** [[Maladie de J.Bernard et J.P.Soulier]]
*** [[Syndrome de Wiskott-Aldrich]], thrombopathie associée à un déficit immunitaire.
** Anomalies des protéines de la [[coagulation sanguine|coagulation]], par déficits quantitatifs ou qualitatifs (mutation), innés ou acquis
*** [[Hémophilie A]] (déficit en F VIII)
*** [[Hémophilie B]] (alias [[Maladie de Christmas]]) (déficit en F IX)
*** [[Maladie de Willebrand|Maladie de Von Willebrand]]
*** Déficits en divers facteurs, FI, FII, FV, FVII, FX, F XI (hémophilie C anglosaxone), FXII.
** Anomalies Thrombotiques
*** [[Coagulation intravasculaire disséminée]] (CID ou CIVD)
*** [[Déficience en protéine S]]
*** [[Déficience en protéine C]]
*** [[Thrombophilie par mutation du facteur V]] (F V Leiden)
*** [[Syndrome des antiphospholipides]]
* '''Autres maladies touchant surtout les cellules sanguines'''
** [[Syndrome de Wiskott-Aldrich]]
** [[Mononucléose infectieuse]]
** [[Syndrome d'immunodéficience acquise|SIDA]]
==Voir aussi==
* [[Sang]]
* [[Hématologie]]
* [[Examen sanguin]]
* [[Transfusion sanguine]]
* [[Transplantation de moelle osseuse]]
* [[:Catégorie:Hématologiste|Liste d'hématologistes]]
==Liens externes==
* {{fr}}[http://www.maladies-du-sang.com Maladies-Du-Sang.com]
{{Portail médecine}}
{{Hématologie}}
[[Catégorie:Hémopathie|*]]
[[Catégorie:Terme médical commençant par H]]
[[en:Blood diseases]]
[[he:מחלות של מערכת הדם]]
[[ru:Заболевания крови]]