Hydranencéphalie
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2007-06-06T09:46:17Z
Emmanuel.boutet
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/* Étiologies */
L' '''hydranencéphalie''' est une pathologie résultant de l'absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du [[liquide céphalo-rachidien]]. Le [[crâne]] et les [[méninge]]s sont intactes ainsi que le [[cervelet]] et la [[faux du cerveau]].
L'hydranencéphalie est la plus sévère des anomalies de développement du [[cerveau]]. L'hydranencéphalie se différencie d'une [[hydrocéphalie]] majeure par l'absence totale de [[cortex]].
Le mécanisme le plus probable de cette pathologie est l'arrêt bilatéral de la circulation des [[carotide]]s internes.
L'hydranencéphalie est le plus souvent une constatation [[échographie|échographique]] isolée mais elle peut aussi être la conséquence d'infections [[fœtus|fœtales]] ou se voir dans plusieurs syndromes.
==Incidence & Prévalence==
L'incidence estimée est entre 1 sur 4000 naissances à 1 sur 10000 naissances.
==Aspects échographiques==
L'hydranencéphalie peut être diagnostiquée dès 12 semaines (lors de la première échographie). Le cerveau ne présente pas son aspect habituel notamment on ne discerne pas l'hyperéchogénicitè des [[plexus choroïdes]] qui occupent à cet âge la plus grande partie du cerveau.
Une large poche bilatérale liquidienne remplace l'aspect habituel. Le cervelet est présent et la ligne médiane est vue.
La [[macrocéphalie]] est habituelle.
==Diagnostic différentiel==
Les principaux diagnostics à éliminer sont :
* [[Hydrocéphalie]] majeure
* [[Holoproencéphalie|Holoprosencéphalie]]
* [[Porencéphalie]]
==Étiologies==
Cette liste est non limitative
{| border="0" align="center" style="border: 1px solid #999; background-color:#FFFFFF"
|-align="center" bgcolor="#CCCCCC"
!Anomalies chromosomiques
!Cancer
!Infections
!Maladie hémorragique
!Syndromiques
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|[[Trisomie 13]]
|[[Tumeur rhabdoïde cérébrale]]
|[[Rubéole]]
|[[Déficit en facteur XIII]]
|[[Agnathie]]
|-bgcolor="#EFEFEF"
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|
|[[Toxoplasmose]]
|
|[[Hypoplasie des pouces]]
|-bgcolor="#EFEFEF"
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|[[Herpès]]
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|[[Dysplasie rénale]]
|-bgcolor="#EFEFEF"
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|[[Cytomégalovirus]]
|
|[[Malformations cardiaques valvulaires]]
|-bgcolor="#EFEFEF"
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|[[Syndrome létal des pterygium multiples]]
|}
==Gestion de la [[grossesse]]==
La recherche d'infections fœtales est habituelle et une étude du [[caryotype]] est faite de façon systématique pour éliminer une [[trisomie]].
L'[[interruption médicale de grossesse]] est souvent demandée par les parents et est effectuée.
==Conseil génétique==
Celui-ci dépend de la cause si elle est retrouvée. En l'absence d'étiologie, le risque de récurrence est très faible. Une échographie très précoce est proposée lors de la prochaine grossesse.
==Sources==
* {{en}} Fetology ISBN 0-8385-2570-9
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Malformation du système nerveux]]
[[en:Hydranencephaly]]
[[es:Hidranencefalia]]
[[pt:Hidranencefalia]]