Hydranencéphalie 366430 17647511 2007-06-06T09:46:17Z Emmanuel.boutet 185042 /* Étiologies */ L' '''hydranencéphalie''' est une pathologie résultant de l'absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du [[liquide céphalo-rachidien]]. Le [[crâne]] et les [[méninge]]s sont intactes ainsi que le [[cervelet]] et la [[faux du cerveau]]. L'hydranencéphalie est la plus sévère des anomalies de développement du [[cerveau]]. L'hydranencéphalie se différencie d'une [[hydrocéphalie]] majeure par l'absence totale de [[cortex]]. Le mécanisme le plus probable de cette pathologie est l'arrêt bilatéral de la circulation des [[carotide]]s internes. L'hydranencéphalie est le plus souvent une constatation [[échographie|échographique]] isolée mais elle peut aussi être la conséquence d'infections [[fœtus|fœtales]] ou se voir dans plusieurs syndromes. ==Incidence & Prévalence== L'incidence estimée est entre 1 sur 4000 naissances à 1 sur 10000 naissances. ==Aspects échographiques== L'hydranencéphalie peut être diagnostiquée dès 12 semaines (lors de la première échographie). Le cerveau ne présente pas son aspect habituel notamment on ne discerne pas l'hyperéchogénicitè des [[plexus choroïdes]] qui occupent à cet âge la plus grande partie du cerveau. Une large poche bilatérale liquidienne remplace l'aspect habituel. Le cervelet est présent et la ligne médiane est vue. La [[macrocéphalie]] est habituelle. ==Diagnostic différentiel== Les principaux diagnostics à éliminer sont : * [[Hydrocéphalie]] majeure * [[Holoproencéphalie|Holoprosencéphalie]] * [[Porencéphalie]] ==Étiologies== Cette liste est non limitative {| border="0" align="center" style="border: 1px solid #999; background-color:#FFFFFF" |-align="center" bgcolor="#CCCCCC" !Anomalies chromosomiques !Cancer !Infections !Maladie hémorragique !Syndromiques |-bgcolor="#EFEFEF" |[[Trisomie 13]] |[[Tumeur rhabdoïde cérébrale]] |[[Rubéole]] |[[Déficit en facteur XIII]] |[[Agnathie]] |-bgcolor="#EFEFEF" | | |[[Toxoplasmose]] | |[[Hypoplasie des pouces]] |-bgcolor="#EFEFEF" | | |[[Herpès]] | |[[Dysplasie rénale]] |-bgcolor="#EFEFEF" | | |[[Cytomégalovirus]] | |[[Malformations cardiaques valvulaires]] |-bgcolor="#EFEFEF" | | | | |[[Syndrome létal des pterygium multiples]] |} ==Gestion de la [[grossesse]]== La recherche d'infections fœtales est habituelle et une étude du [[caryotype]] est faite de façon systématique pour éliminer une [[trisomie]]. L'[[interruption médicale de grossesse]] est souvent demandée par les parents et est effectuée. ==Conseil génétique== Celui-ci dépend de la cause si elle est retrouvée. En l'absence d'étiologie, le risque de récurrence est très faible. Une échographie très précoce est proposée lors de la prochaine grossesse. ==Sources== * {{en}} Fetology ISBN 0-8385-2570-9 {{portail médecine}} [[Catégorie:Malformation du système nerveux]] [[en:Hydranencephaly]] [[es:Hidranencefalia]] [[pt:Hidranencefalia]]