<page> <title>Lysosome</title> <id>111178</id> <revision> <id>31283376</id> <timestamp>2008-07-04T04:09:29Z</timestamp> <contributor> <username>MelancholieBot</username> <id>49872</id> </contributor> <minor /> <comment>robot Ajoute: [[id:Lisosom]]</comment> <text xml:space="preserve">[[Image:Illu cell structure.jpg|thumb|350px|Les principaux organites d'une cellule. Les lysosomes sont légendés en haut à gauche]] [[image:biological_cell.svg|thumb|350px|Shéma d'une cellule animale typique. [[Organite]]s: (1) [[nucleole]] (2) [[Noyau (biologie)|noyau]] (3) [[ribosome]] (4) [[Vésicule (biologie)|vésicule]] (5) [[reticulum endoplasmique]] granuleux (REG) (6) [[Appareil de Golgi]] (7) [[Cytosquelette]] (8) [[Réticulum endoplasmique]] lisse (9) [[mitochondrie]]s (10) [[vacuole]] (11) [[cytoplasme]] (12) '''lysosome''' (13) [[centriole]]s]] Les '''lysosomes''' sont des [[organite]]s [[cellule (biologie)|cellulaires]] présents dans le [[cytosol]] de toutes les cellules [[eucaryote]]s animales , à part dans les [[hématie]]s (« globules rouges »). En effet, les cellules limitées par une paroi extracellulaire sont incapables d'endocytose et sont dépourvues de lysosomes comme les cellules végétales ou les cellules constitutives des mycètes. Ils contiennent des [[hydrolase]]s [[acide]]s, qui fonctionnent à un [[Potentiel hydrogène|pH]] compris entre 3,5 et 5 ; ce pH constant est maintenu par des [[pompe à protons|pompes à protons]] pour l'hydrogène ([[proton]]s H<sup>+</sup>) et des [[canal ionique|canaux ioniques]] spécifique aux ions [[chlorure]]s Cl<sup>-</sup>. La [[membrane (biologie)|membrane]] lysosomale contient des [[protéine]]s de transport et des pompes à [[proton]]s. Ces dernières permettent le maintien d'un pH acide à l'intérieur des lysosomes en utilisant l'énergie contenue dans l'[[adénosine triphosphate|ATP]], alors que le pH du [[cytosol]] est neutre (environ 7,2). Ils sont formés dans l'[[appareil de Golgi]]. ''De Duve'', en [[1957]], considérait les ''lysosomes primaires'' n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les ''lysosomes secondaires''. Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi considérées : * Des produits d'[[endocytose]], contenus dans des [[endosome]]s fusionnent avec les [[vésicules (biologie)|vésicules ]] de lysosome, chargées d'[[hydrolase]]s, pour former les [[endolysosome]]s. * Les '''organites cellulaires détruits''' s'entourent d'une membrane provenant du [[réticulum endoplasmique]]. Ceci forme un [[autophagosome]], qui, par fusion avec un endolysosome ou un lysosome aboutirait à la formation d'un [[autophagolysosome]]. Les autophagolysosomes assurent le mécanisme d'[[autophagie]] cellulaire. * Dans les [[leucocyte|cellules phagocytaire]]s, les [[phagosome]]s ([[Vésicule (biologie)|vésicule]]s contenant des déchets ou une [[bactérie]]) sont transformés en [[phagolysosome]] par association avec un ''lysosome'' ou un ''endolysosome''. L'activité lysosomale est très importante chez le [[têtard]] dont la queue disparaît à l'état adulte. Le lysosome fut décrit et nommé pour la première fois en [[1955]] par [[Christian de Duve]]. L'anomalie du fonctionnement enzymatique d'une des [[enzyme]]s contenues dans le lysosome est responsable de [[maladie lysosomale|maladies lysosomales]]. Cela donne par exemple des maladies de surcharge lipidique (génétiques). Il peut y avoir formation de ''corps résiduels''. Ce sont des vacuoles provenant de phagolysosomes ou d'autophagolysosomes dans lesquels persistent des résidus non digérés par les [[enzyme]]s lysosomiales. Ils peuvent être de deux types : les figures myéliniques, et la lipofushine, qui résulte de l'oxydation enzymatique des lipides (surtout dans les vieux [[neurone]]s). ==Enzymes du lysosome: les [[hydrolase]]s acides== Les lysosomes contiennent des [[enzyme]]s digestives (hydrolases acides) pour digérer les [[macromolécule]]s. Pour fonctionner correctement, les enzymes digestives requièrent l'environnement acide du lysosome. Pour cette raison, si des hydrolases acides devaient fuir vers le cytosol, leur danger potentiel pour la cellule serait réduit, car elles ne seraient pas à leur pH optimum. Toutes ces enzymes sont produites par le [[réticulum endoplasmique]], et transportées et traitées par l'appareil de Golgi. <!--The Golgi apparatus produces lysosomes by [[Golgi Apparatus budding|budding]].--> Chaque hydrolase acide est ensuite [[Ciblage de protéine|ciblée]] vers un lysosome. Le lysosome lui-même est apparemment protégé de la digestion par ses structures tridimensionnelles internes uniques qui préviennent une action enzymatique<ref>[[Neil Campbell (biologiste)|Campbell, Neil A]]. and [[Jane Reece|Reece, Jane B.]] (2002). ''Biology 6th ed.'' Benjamin Cummings. San Francisco. ISBN 0805366245</ref> Quelques enzymes importantes dans les lysosomes sont : * [[Lipase]], qui dégradent les [[lipide]]s en acides gras. * [[Carbohydrase]]s, qui dégradent les [[hydrates de carbone|hydrate de carbone]] (les sucres), * [[Protéase]]s, qui dégradent les [[protéine]]s en peptides, dégradés ensuite par peptidase en tripeptides, dipeptides, puis acides aminés. * [[Nucléase]]s, qui dégradent les [[acide nucléique|acides nucléiques]] en nucléosides Il y a donc dans le lysosome tous le matériel nécessaire à la dégradation d'une cellule. <!--The lysosomes are used for the digestion of macromolecules from [[phagocytosis]] (ingestion of cells), from the cell's own recycling process (where old components such as worn out [[mitochondria]] are continuously destroyed and replaced by new ones, and receptor proteins are recycled), and for [[autophagy|autophagic cell death]], a form of [[programmed cell death | programmed self-destruction]] of the cell, which means that the cell is digesting itself. Other functions include digesting foreign bacteria that invade a cell and helping repair damage to the [[plasma membrane]] by serving as a membrane patch, sealing the wound.--> == Fonctions == *Hétérophagique : décomposition des nutriments *Autophagique : recyclage des éléments cellulaires abîmés, retraitement des substances toxiques produites par la cellule ==[[Maladie lysosomale|Maladies lysosomales]] ou [[Maladie lysosomale|Maladies lysosomiales]] == Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la [[maladie de Tay-Sachs]], ou la [[maladie de Pompe]]. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un [[métabolisme cellulaire]] modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme [[mucopolysaccharidose]]s, [[GM2 gangliosidose|GM<sub>2</sub> gangliosidoses]], [[troubles du stockage des lipides|trouble du stockage des lipides]], [[glycoprotéinose]]s, [[mucolipidose]]s, ou [[leucodystrophie]]s. Après dégradation de certains produits par le lysosome il subsiste des résidus qui ne peuvent plus être dégradés mais s'accumulent dans le lysosome. Cela pourrait expliquer la courte durée de vie des cellules spécialisées dans la phagocytose comme les globules blancs (1 à 2 jours). Toute les cellules sont capables de phagocyter et elles le feront par exemple lors d'apoptose de cellule voisine pour "nettoyer". Si pour les globules blancs l'accumulation de résidus n'est pas grave, elle l'est beaucoup plus pour les cellules qui ne se divisent plus comme les neurones, on pourrait donc déterminer l'âge d'un être par l'état de ses lysosomes neuronaux. ==Liens externes== * {{fr}} [http://www.vml-asso.org/les-maladies-lysosomales/une-maladie-lysosomale.html Qu'est-ce qu'une maladie lysosomale ?] Association ''[[Vaincre les Maladies Lysosomales]]'' * {{fr}} [http://www.lepixelhumanitaire.com/ Cliquez(c'est gratuit)pour lutter contre les maladies lysosomales ] * {{be}} {http://www.maladies-lysosomales.be ==Références== <references/> {{organite}} {{Portail|Biologie cellulaire et moléculaire|médecine}} [[Catégorie:Organite]] [[ar:جسيم ØØ§Ù„]] [[ca:Lisosoma]] [[cs:Lyzozom]] [[da:Lysosom]] [[de:Lysosom]] [[el:Λυσόσωμα]] [[en:Lysosome]] [[eo:Lizosomo]] [[es:Lisosoma]] [[fa:لیزوزوم]] [[fi:Lysosomi]] [[gl:Lisosoma]] [[he:ליזוזו×]] [[hr:Lizosom]] [[hu:Lizoszóma]] [[id:Lisosom]] [[it:Lisosoma]] [[ja:リソソーム]] [[ko:리소좀]] [[lb:Lysosom]] [[lt:Lizosomos]] [[lv:Lizosoma]] [[mk:Лизозом]] [[nl:Lysosoom]] [[no:Lysosom]] [[oc:Lisosòma]] [[pl:Lizosom]] [[pt:Lisossomo]] [[ro:Lizozom]] [[ru:ЛизоÑома]] [[sh:Lizozom]] [[sk:Lyzozóm]] [[sl:Lizosom]] [[sr:Лизозом]] [[sv:Lysosom]] [[tr:Lizozom]] [[uk:ЛізоÑома]] [[vi:Lysosome]] [[zh:溶體]]</text> </revision> </page>