Méningo-encéphalite amibienne primitive 287143 31623406 2008-07-16T12:30:22Z The RedBurn 7920 style (image -> droite) {{infoboîte maladie||ICD10=[http://taurus.unine.ch/icd10?term=M%E9ningo-enc%E9phalite%20amibienne%20primitive&select=11987#select B60.2, G05.2]}} [[Image:Méningo-encéphalite amibienne primitive.JPG|thumb|230px|Anatomo-pathologie par technique d'immunofluorescence directe]] La seule manifestation pathologique décrite chez l'homme et imputable à ''[[Naegleria fowleri]]'' est la '''Méningo-encéphalite amibienne primitive''' ou MEAP. ==Épidémiologie== Des cas de MEAP ont été rapportés de diverses parties du monde, tant en milieu [[climat tropical|tropical]] que tempéré. Le premier cas reconnu de MEAP remonte à 1909. Au total, en 1992, 150 cas environ avaient été rapportés pour l'ensemble de la planète. En 2007, on estime que plus de 200 cas ont été diagnostiqués dans le monde, en apparence on peut croire que la fréquence de la maladie augmente, cependant cette augmentation du nombre de cas découverts est surtout dû à un meilleur diagnostic de la part des cliniciens et à l'évolution des techniques d'explorations médicales et anatomo-pathologiques. La maladie se propage chez les personnes jeunes et en bonne santé des deux sexes qui se trouvent régulièrement en contact avec l'eau douce et chaude particulièrement en pratiquant de la plongée en apnée sans masque. Cependant il faut que des conditions particulières soient réunies pour provoquer la MEAP. ==Incubation== Lors d'une exposition apparemment liée a l'inhalation de poussières ou de gouttelettes contenant ''N.Fowleri'' sous sa forme kystique ou végétative, la période d'[[incubation]] pourrait durer jusqu'à deux à trois semaines, mais peut, selon des données rapportées des [[États-Unis]] se limiter à trois ou cinq jours. ==Pathogénicité et signes cliniques== La MEAP entraîne l'apparition brutale de [[céphalée|maux de têtes]], [[fièvre]] modérée, de [[nausée (médecine)|nausée]]s parfois associée à une irritation de la [[Gorge (anatomie)|gorge]] et une [[rhinite]]. Le tout pouvant s'accompagner de [[léthargie]], raideur de la nuque, [[photophobie]], diverses atteintes oculaires ([[mydriase]], [[nystagmus]], sensibilité à la pression) , [[convulsion]]s involontaires, évoluant rapidement vers un [[syndrome confusionnel]], une [[hyperthermie]] (39 à 41°C), des [[vomissement]]s et crises [[Épilepsie|épileptiforme]]s puis un [[coma]] irréversible suivi de la mort de la personne atteinte par dépression respiratoire après moins d'une ou deux semaines suivant l'apparition des [[symptôme]]s. ===Explorations=== *Le [[Tomodensitométrie|scanner]] cérébral : On lui préfèrera l'IRM, plus sensible. *L'[[imagerie par résonance magnétique|IRM]] cérébrale : Montre des signes en faveur d'une méningo-encéphalite. *La [[ponction lombaire]] : Des amibes positives aux [[anticorps]] anti-''Naegleria'' ou positives au test de flagellation (deux flagelles polaires) peuvent être mis en évidence dans le [[liquide cérébro-spinal]] mais leur absence n'exclut pas la possibilité d'une MEAP. *L'[[électro-encéphalographie]] (EEG) : Montre des signes d'encéphalite. Dans un stade avancé, il permet de confirmer le coma dépassé et la [[mort cérébrale]] qui mène à la prise de décisions sur la conduite du traitement et la poursuite des soins de [[réanimation]]. ==Mécanisme d'infection== A l'[[autopsie]], on observe un [[œdème]] cérébral marqué, une congestion des [[méninges]], avec présence éventuelle d'un [[exsudat]] [[pus|purulent]] dans les sillons à la base du [[cerveau]] et du [[cervelet]] ; l'atteinte à la [[moelle épinière]] est variable. Des [[kyste]]s amibiens sont présents en quantité plus ou moins importante dans le [[liquide céphalo-rachidien]] et dans les exsudats sub-arachnoïdiens (voir [[méninges]]). On en retrouve en grappe périvasculaire dans les [[espaces de Virchow-Robin]] ou dans la [[matière grise]] mais très rare dans la [[matière blanche]] (voir [[neuroanatomie]]). ==Traitements== L'infection est de [[Pronostic (médecine)|pronostic]] très sombre. Il n'existe pas de traitement véritablement efficace contre cette infection, fort heureusement la maladie est rare et demande que des conditions spécifiques soient réunies pour déclencher la MEAP. Ces conditions particulières sont encore méconnues à l'heure actuelle. Cependant certains médicaments et antibiotiques semblent influer sur l'évolution de l'infection comme l'[[amphotéricine B]], la [[rifampicine]] et la [[miconazole]] qui associées ont prouvés leur efficacité sur 2 ou 3 personnes. En 1992, la littérature ne rapportait que 7 cas de survie avérée à la MEAP (le taux de survie est donc encore plus bas que pour l'infection au [[Ebola (virus)|virus Ebola]]) et uniquement chez des sujets très jeunes de 2 à 14 ans et dont le traitement et l'infection ont laissés des [[séquelle]]s neurologiques plus ou moins importantes. ==Divers== Cette maladie rare a été utilisée dans la série médicale [[Dr House]] lors des épisodes 20 (De l'autre côté (Euphoria Part I))et 21 (Au suivant... (Euphoria (Part II)) de la saison 2. En [[2007]], six cas ont été reportés aux Etats-Unis, soit deux à trois fois plus de cas que d'habitude. {{Palette Infections à Protozoaires}} {{portail médecine}} [[Catégorie:Infection parasitaire]] [[Catégorie:Maladie rare]] [[ca:Meningoencefalitis amèbica primària]] [[en:Primary amoebic meningoencephalitis]] [[it:Meningoencefalite amebica primaria]]