Maladie de Behçet 185063 31207832 2008-07-01T20:13:37Z Chetao 90148 /* Signes oculaires */ {{Autre|le dermatologue éponyme|Hulusi Behçet}} {{ébauche|médecine}} {{infoboîte maladie||ICD10=M35.2}} * Initialement la '''maladie de Behçet''' a été décrite sous forme d'une triade : [[aphtose]] buccale, aphtose génitale, [[uvéite]]. * Le dermatologue turc [[Hulusi Behçet|Behçet]] a décrit cette [[maladie]] en [[1937]], mais on trouve dans les traités d'[[Hippocrate]], une description compatible. * Il s'agit d'une [[vascularite]] systémique très particulière. ==Épidémiologie== * La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au [[Japon]]. * En [[Turquie]] sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants. * La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène [[Human leukocyte antigen|HLA B51]], mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire. * La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée. * Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans. ==Signes cliniques== ===Signes cutanéomuqueux=== * Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable. * Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter. * Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique [[érythème noueux]]. ===Signes oculaires=== * Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent. * L'[[uvéite]] antérieure à [[hypopion]] est caractéristique. * L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère. * Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes. ===Signes vasculaires=== * Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales. * Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère. * Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires. ===Signes articulaires=== Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose. ===Signes neurologiques=== *Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite. *Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP ([[Sclérose en plaque]]). ===Signes digestifs=== Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits. ===Signes respiratoires=== Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires. ===Signes rénaux=== Glomérulopathie subaigüe, rare. ==Signes biologiques== * Polynucléose neutrophile. * Syndrome inflammatoire variable. * Le [[Human leukocyte antigen|groupage HLA]] n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique. ==Traitement== * Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus. * La [[colchicine]] a un effet sur les aphtes. * La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables. * Les [[immunosuppresseur]]s facilitent la réduction des doses de [[glucocorticoïde|corticostéroïdes]], mais leur utilisation est mal codifiée. ==Liens externes== * [http://www.dermatonet.com/behcet.htm Lien maladie de Behcet] * [http://www.hulusibehcet.net/manifest.htm Signes & Symptomes de la maladie de Behçet (anglais)] * [http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1863.html syndrome de Behçet] * [http://perso.wanadoo.fr/maladie-behcet/ Informations Pathologie de Behcet] Premier site de l'association de "Behcet Europe". * http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la '''F'''édération des '''M'''aladies '''O'''rphelines, à l''''A'''lliance '''M'''aladies '''R'''ares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet. {{portail médecine}} [[Catégorie:Médecine interne]] [[Catégorie:Connectivite]] [[catégorie:Maladie génétique|Behcet]] [[catégorie:Maladie auto-immune|Behcet]] [[catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie|Behcet]] [[de:Morbus Adamantiades-Behçet]] [[en:Behçet's disease]] [[es:Síndrome de Behcet]] [[he:תסמונת בכצ'ט]] [[it:Sindrome di Behçet]] [[ja:ベーチェット病]] [[nl:Ziekte van Behçet]] [[pl:Choroba Behçeta]] [[pt:Doença de Behçet]] [[tr:Behçet hastalığı]] [[zh:貝賽特氏症]]