Maladie de Behçet
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2008-07-01T20:13:37Z
Chetao
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/* Signes oculaires */
{{Autre|le dermatologue éponyme|Hulusi Behçet}}
{{ébauche|médecine}}
{{infoboîte maladie||ICD10=M35.2}}
* Initialement la '''maladie de Behçet''' a été décrite sous forme d'une triade : [[aphtose]] buccale, aphtose génitale, [[uvéite]].
* Le dermatologue turc [[Hulusi Behçet|Behçet]] a décrit cette [[maladie]] en [[1937]], mais on trouve dans les traités d'[[Hippocrate]], une description compatible.
* Il s'agit d'une [[vascularite]] systémique très particulière.
==Épidémiologie==
* La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au [[Japon]].
* En [[Turquie]] sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
* La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène [[Human leukocyte antigen|HLA B51]], mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
* La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
* Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.
==Signes cliniques==
===Signes cutanéomuqueux===
* Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
* Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
* Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique [[érythème noueux]].
===Signes oculaires===
* Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
* L'[[uvéite]] antérieure à [[hypopion]] est caractéristique.
* L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
* Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.
===Signes vasculaires===
* Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
* Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
* Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
===Signes articulaires===
Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.
===Signes neurologiques===
*Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
*Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP ([[Sclérose en plaque]]).
===Signes digestifs===
Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.
===Signes respiratoires===
Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.
===Signes rénaux===
Glomérulopathie subaigüe, rare.
==Signes biologiques==
* Polynucléose neutrophile.
* Syndrome inflammatoire variable.
* Le [[Human leukocyte antigen|groupage HLA]] n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.
==Traitement==
* Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
* La [[colchicine]] a un effet sur les aphtes.
* La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
* Les [[immunosuppresseur]]s facilitent la réduction des doses de [[glucocorticoïde|corticostéroïdes]], mais leur utilisation est mal codifiée.
==Liens externes==
* [http://www.dermatonet.com/behcet.htm Lien maladie de Behcet]
* [http://www.hulusibehcet.net/manifest.htm Signes & Symptomes de la maladie de Behçet (anglais)]
* [http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1863.html syndrome de Behçet]
* [http://perso.wanadoo.fr/maladie-behcet/ Informations Pathologie de Behcet] Premier site de l'association de "Behcet Europe".
* http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la '''F'''édération des '''M'''aladies '''O'''rphelines, à l''''A'''lliance '''M'''aladies '''R'''ares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet.
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