Maladie de Berger 156778 31226930 2008-07-02T13:39:23Z VolkovBot 198153 robot Ajoute: [[pl:Nefropatia IgA]] La '''maladie de Berger''' est une [[maladie rare]] des [[rein]]s liée à une atteinte microscopique de l'unité fondamentale de l'[[anatomie]] rénale : le [[glomérule rénal|glomérule]], où se dépose des [[immunoglobuline]]s A (IgA ou [[anticorps]] A). C'est donc une [[maladie auto-immune]]. Son nom complet est '''glomérulonéphrite''' (inflammation du glomérule) '''à dépôts mésangiaux d'IgA''', ou simplement '''néphropathie à IgA'''. {{CIM-10|ICD10= R76.8}} ==Physiopathologie== La maladie de Berger est liée à une atteinte d'ordre [[immunologie|immunologique]] : les reins présentent des dépôts glomérulaires constitués majoritairement d'immunoglobulines A. Malgré tout, des immunoglobulines G ou M, et/ou des éléments du [[complément sérique]] peuvent également être présents. ==Étiologie== De nombreuses questions restent encore sans réponses concernant les maladies auto-immunes en général et la maladie de Berger en particulier. On retrouve régulièrement, dans l'histoire du malade, une infection respiratoire haute ([[angine]], [[pharyngite]], etc.) quelques jours avant l'apparition de l'hématurie macroscopique (sang visible à l'oeil nu dans l'urine) caractéristique de la maladie. En cas d'infection, quelle qu'elle soit, il y a production d'anticorps censés participer à la destruction de l'agent infectieux. Dans la maladie de Berger, comme dans d'autres maladies auto-immunes, les anticorps normalement produits pour détruire les agents infectieux présentent une [[glycosylation]] aberrante qui modifie leurs propriétés physicochimiques : ils auront notamment tendance se fixer aux cellules [[mésangium|mésangiales]] du glomérule rénal. L'[[inflammation]] rénale qui en résulte entraîne des lésions du filtre rénal et une « fuite » des composants du [[sang]] vers l'[[urine]], en particulier des [[hématie]]s (ou ''globules rouges'') . Le principal signe de la maladie est ainsi l'apparition de sang dans les urines, quelques jours après le début d'une infection banale, que ce sang soit visible (hématurie macroscopique) ou non (hématurie microscopique). Il arrive souvent que la maladie de Berger soit diagnostiquée à l'occasion d'un épisode d'hématurie macroscopique dans le cadre d'une infection virale. Malgré tout, cette infection n'en est pas toujours la cause: il arrive régulièrement que l'infection responsable de la formation de ces anticorps passe inaperçue et que la maladie soit diagnostiquée bien après, fortuitement, par un examen urinaire effectué pour d'autres raisons. Une fois la maladie de Berger installée, l'hématurie aura tendance à augmenter, jusqu'à devenir visible, à la faveur de toute infection, même mineure. C'est parfois dans une telle situation que la maladie de Berger est découverte chez des patients atteints depuis plusieurs années. A cela s'ajoutent probablement des aspects environnementaux et génétiques. Certains pays sont plus touchés que d'autres, comme le Japon, la France, l'Italie et l'Australie où la maladie de Berger compte pour 18 à 40% de toutes les glomérulonéphrites, contre seulement 2 à 10% aux USA et en Grande-Bretagne. Des familles où plusieurs personnes étaient atteintes ont en outre été décrites. ==Diagnostic== La maladie de Berger est une maladie de l'adulte jeune caractérisée par une hématurie microscopique constante et par des épisodes d'[[hématurie]] macroscopique occasionnels, notamment à la faveur d'une infection virale ou d'un état fébrile. Des douleurs lombaires et une [[asthénie]] (fatigue intense) peuvent accompagner ces épisodes. ==Examens complémentaires== * L'histoire du patient et de sa famille est primordiale. Une hématurie chez les parents et les grands-parents ainsi qu'une surdité chez de jeunes adultes feront suspecter un [[Syndrome d'Alport|syndrome d'Alport]] ou une [[hématurie familiale bénigne]]. * Il faut doser les [[antistreptolysine]]s O (ASLO) afin d'exclure une [[glomérulonéphrite]] [[Streptococcus pyogenes|post-streptococcique]], qui peut se présenter également sous la forme d'une [[hématurie]], environ dix jours après l'infection à streptocoques ([[angine]] par exemple). Malgré tout, de nombreuses infections, comme la [[mononucléose infectieuse]] peuvent également induire une atteinte rénale sans production d'ASLO. Mais l'hématurie due à une [[glomérulonéphrite post-infectieuse]] finit toujours par disparaître, contrairement à celle d'une maladie de Berger, et c'est souvent en surveillant l'évolution sur plusieurs mois qu'on arrive à faire la différence. *Le dosage des composantes C3 et C4 du complément est aussi essentielle pour éliminer ce diagnostic. En effet, dans les glomérulonéphrites post-infectieuses, le C3 est typiquement très bas alors qu'il est normal dans la maladie de Berger. * Il faut rechercher des complications de la maladie : recherche d'une [[protéinurie]], d'une [[hypertension artérielle]], d'une [[insuffisance rénale]]. * un [[examen cytobactériologique des urines]] élimine une [[infection urinaire]] (qui peut parfois donner une [[hématurie]]) * L'[[hémogramme]] permet de rechercher une anémie, en cas d'hématuries majeures (ce qui est rare) * La [[biopsie rénale]] est rarement nécessaire mais permet souvent le diagnostic : l'examen en [[immunofluorescence]] montre des dépôts caractéristiques d'IgA. L'examen en [[microscopie optique]] peut montrer plusieurs types de lésions, aspécifiques cependant. ==Évolution de la maladie== Il n'existe aucun traitement curatif de la maladie de Berger. La plupart des patients qui présentent des hématuries macroscopiques sans complications (insuffisance rénale, hypertension ou protéinurie) n'auront pas besoin d'être biopsiée. Il suffira d'effectuer un suivi annuel pour surveiller l'apparition des signes sus-mentionnés. Malheureusement, certains patients présenteront une destruction chronique et progressive du parenchyme rénal. Ceux-là risquent effectivement d'évoluer vers l'insuffisance rénale. Toutefois, lorsque le diagnostic pathologique est bien établi, il existe des traitements spécifiques qui permettent parfois de ralentir la progression de la maladie. Il existe un risque de mort mais très faible selon les médecins, environ 63% des patients atteint de la maladies survivent a cette maladie au delà de 50 ans. ==Historique== La néphropathie à IgA a été découverte par le Professeur Jean Berger, de l’[[hôpital Necker]] à Paris en 1966 en utilisant un sérum anti-IgA sur des biopsies rénales de patients. Ses travaux (en collaboration avec Nicole Hinglais) ont été publiés en 1968<ref>Berger J, Hinglais N. Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG. J Urol Néphrol 1968; 74: 694-5</ref>. ==Références== {{Références}} ===Lien externe=== {{Wiktionnaire}} * [http://www.rein-echos.com/ Portail intéractif dialyse, transplantation, rein et santé] {{portail médecine}} [[catégorie:maladie rare]] [[catégorie:Maladie en néphrologie]] [[catégorie:Maladie auto-immune|Berger]] [[de:IgA-Nephritis]] [[en:IgA nephropathy]] [[es:Nefropatía por IgA]] [[it:Nefropatia da IgA]] [[ja:IgA腎症]] [[pl:Nefropatia IgA]] [[pt:Nefropatia por IgA]] [[sv:IgA-nefrit]]