Maladie de Bouveret
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2008-04-05T18:21:58Z
Nguyenld
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{{Voir homonymes|Bouveret}}
Encore appelée ''tachycardie jonctionnelle'', la '''maladie de [[Léon Bouveret|Bouveret]]''' est un [[troubles du rythme cardiaque|trouble du rythme]] supra-ventriculaire prenant naissance soit au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire qui comprend le noeud atrioventriculaire et le tronc du faisceau de His.
==Physiopathologie==
La contraction cardiaque normale provient d'une dépolarisation (inversion de la polarité électrique de la [[membrane (biologie)|membrane]] cellulaire) cyclique d'un groupe de cellules situées sur la partie haute de l'oreillette droite, le [[nœud sinusal]]. Cette dépolarisation se propage à l'ensemble du cœur dans un seul sens, imposé par la présence de voies de conduction, et entraîne, au niveau des cellules musculaires, une contraction de ces dernières. Elle est suivie par une ''période réfractaire'', bref moment où les cellules ne sont plus stimulables.
Dans certains cas, ce sens unique peut être shunté par l'existence anatomique d'une autre voie de conduction, soit située proche du [[nœud auriculo-ventriculaire]] (on parle dans ce cas de ''réentrée inra-nodale'', soit à distance de celui-ci (on parle alors de [[faisceau de Kent]] dans le cadre d'un [[syndrome de Wolff-Parkinson-White]]). Cette voie surnuméraire (dite ''accessoire'') permet une conduction rétrograde, c'est-à-dire, des ventricules vers les oreillettes et constitue ainsi, avec la voie normale qui descend des oreillettes au ventricules, une boucle appelée ''ré-entrée''.
La voie accessoire est habituellement quiescente car l'influx électrique y parvient, à peu de chose près, simultanément des deux côtés, mettant cette voie de fait en période réfractaire. Une [[extrasystole]], contraction survenant précocement et naissant d'un endroit différent du cœur, perturbe cette simultanéité et permet que cette voie accessoire devienne perméable, amorçant ainsi la boucle et permettant de pérenniser le trouble du rythme.
La [[fréquence cardiaque]] de la [[tachycardie]] est limitée par les propriétés électrophysiologiques du nœud auriculo-ventriculaire et de celle de la voie accessoire. En pratique, sans médicaments, cette fréquence est proche de 150 battements par minute.
L'arrêt de la tachycardie est due à une rupture fonctionnelle de la boucle, l'une de ses parties passant en période réfractaire pour diverses raisons. L'arrêt est donc toujours brutal. Cette rupture peut être produite artificiellement par des manœuvres inhibant le nœud auriculo-ventriculaire (« manœuvres vagales »), par des médicaments agissant de même, ou par une stimulation électrique de l'oreillette, permettant une mise en période réfractaire artificielle.
==Clinique==
Elle se manifeste typiquement par des accès de [[palpitation]]s régulières rapides, sans facteurs déclenchants, avec un début et une fin brusque, associé à une sensation de « déclic » intra-thoracique.
Après la crise, elle s'accompagne souvent d'une augmentation transitoire de la production d'urine ([[polyurie]] post-critique).
La tachycardie peut s'accompagner, dans certains cas, de [[douleur thoracique]], de [[malaise]] ou d'angoisses.
La fréquence de ces crises est extrêmement variable, allant d'un épisode isolé à de multiples crises pouvant être invalidantes.
==Examens complémentaires==
===Électrocardiogramme===
====Pendant les crises====
L'[[électrocardiogramme]] retrouve une [[tachycardie]] régulière à [[rythme cardiaque|fréquence cardiaque]] rapide (en général aux alentours de 150 pulsations par minutes). Les complexes ventriculaires (QRS) sont fins (durée < 0,10 s). Ils peuvent être élargis (durée > 0,12 s) en cas de [[bloc de branche]] associé (qu'il soit [[organique]] ou fonctionnel).
Il y a autant d'ondes P (activation électrique des oreillettes) que de complexes QRS. Ces ondes P souvent difficilement visualisables lorsqu'elles sont contemporaines du QRS. Il s'agit dans ce cas, le plus souvent, d'une ré-entrée intranodale. Si les ondes P sont visibles entre deux QRS, il s'agit alors probablement d'un [[syndrome de Wolff-Parkinson-White]]. Dans tous les cas, ces ondes P sont déformées car l'activation des oreillettes se fait de manière ascendante à l'inverse de la situation normale : elles sont dites ''rétrogrades''.
Le diagnostic est confirmé par le mode d'arrêt brutal de la tachycardie lors d'une manœuvre vagale, ou, en milieu médicalisé, lors de l'injection de [[triphosadénine]].
====En dehors des crises====
L'ECG est le plus souvent normal ou peut montrer un aspect dit de pré-excitation ventriculaire ([[syndrome de Wolff-Parkinson-White]] : espace PR court, onde Delta causant un élargissement des complexes QRS et modification du segment ST.
Le [[holter]] (enregistrement de l'ECG sur 24 heures) permet parfois de visualiser le début et l'arrêt d'une crise..
===Exploration électrophysiologique===
L'exploration [[électrophysiologie|électrophysiologique]] consiste à enregistrer directement l'activité électrique du [[cœur]] en y positionnant différentes sondes dans ses cavités. Elle n'est nécessaire que dans les formes dont le diagnostic reste douteux. Elle permet de localiser la voie accessoire, d'en préciser les propriétés. Elle peut également détruire cette dernière par radio fréquence.
==Causes==
Elle survient en général chez des sujets jeunes en apparence indemne de toute maladie cardiaque, mais peut également être favorisée par une [[hyperthyroïdie]], une [[Valvulopathie cardiaque|valvulopathie]], un [[syndrome de Wolff-Parkinson-White]].
==Traitement==
La prise en charge consiste tout d'abord à traiter la crise : on parle de réduction. La prévention des récidives (c'est-à-dire la survenue de nouveaux épisodes identiques) vient dans un second temps.
===Réduction de la tachycardie===
En cas de crise bien tolérée, on peut parfois attendre la fin spontanée de la crise.
La réduction de la crise peut être faite par :
*la réalisation de manœuvres vagales destinées à inhiber le nœud auriculo-ventriculaire :
**[[manœuvre de Valsalva]],
**déglutition rapide d'un verre d'eau froide,
**efforts de [[vomissement]]s,
**immersion de la face dans l'eau,
**compression fortes des [[œil|globes oculaires]] (à éviter si on ne connaît pas la manœuvre),
**massage [[carotide|sino-carotidien]] unilatéral (contre-indications : antécédents d'[[accident vasculaire cérébral]], de [[sténose carotidienne]] (existence d'un souffle carotidien)).
Il est également possible de réaliser une réduction par médicament :
*en première intention : [[triphosadénine]] en intra-veineuse rapide. Ce dernier, déprimant fortement et transitoirement la conduction auriculo-ventriculaire, permet de faire le diagnostic de ce type de tachycardie s'il parvient à régulariser le cœur.
*en deuxième intention : [[inhibiteur calcique]] [[bradycardie|bradycardisant]] de type [[vérapamil]],
*D'autres [[antiarythmique]]s sont utilisables : [[flécaïnide]], [[amiodarone]], [[digitalique]]s,
*exceptionnellement, réduction par [[défibrillation|choc électrique externe]].
===Prévention des récidives===
Les crises ne sont pas, en règle générale, dangereuses, même si elles peuvent générer gène et anxiété.
En cas d'accès de tachycardie bien tolérés, rares et facilement réduits par le patient lui-même, aucun traitement n'est nécessaire.
En cas d'accès fréquents avec crises prolongées, invalidantes, difficilement réduites par le patient lui-même : [[antiarythmique]]s, [[bêta-bloquant]]s, [[inhibiteur calcique|inhibiteurs calciques]] [[bradycardie|bradycardisants]]. L'utilisation de l'[[amiodarone]] reste exceptionnelle.
En cas de formes invalidantes en dépit du traitement [[antiarythmique]], ou d'une intolérance à ce dernier, une ablation de la voie accessoire (actuellement au cours d'une exploration électrophysiologique, avec application de radio-fréquence sur celle-ci permettant un chauffage doux et une coagulation ciblée de la voie) doit être discutée.
Le [[syndrome de Wolff-Parkinson-White]] pose des problème spécifique nécessitant parfois un traitement plus agressif.
==Notes et références==
<references />
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Trouble du rythme cardiaque]]