Maladie de Crohn
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31805450
2008-07-22T22:47:45Z
Nguyenld
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historique + ref
{{CIM-10 |
Nom = Maladie de Crohn |
ICD10 = K50 |
}}
La '''maladie de Crohn''' est une [[Maladie|affection]] [[inflammation|inflammatoire]] [[chronique (médecine)|chronique]] pouvant toucher tout le [[tube digestif]] avec une prédilection pour l'[[iléon]], le [[côlon]] et la [[Anus|région anale]].
Son [[diagnostic (médecine)|diagnostic]] repose sur un ensemble des données cliniques, [[radiologie|radiologiques]], et/ou [[endoscopie|endoscopiques]] et [[histologie|histologiques]].
Elle peut s'accompagner de manifestations extra-intestinales ([[articulation (anatomie)|articulaires]], [[peau|cutanées]], [[œil|oculaires]]...). Les principales manifestations cliniques observées au cours des poussées évolutives de la maladie dépendent du siège ([[intestin grêle|grêle]], [[côlon]], autre segment digestif) et de l'étendue des lésions. Il s'agit surtout de la [[diarrhée]] avec ou sans [[syndrome dysentérique]], des [[douleur abdominale|douleurs abdominales]] parfois de type subocclusif, des manifestations anales ou périnéales, de l'altération de l'état général avec ou sans [[fièvre]], des manifestations extra-intestinales. Les poussées évolutives peuvent être émaillées de [[Complication (médecine)|complication]]s, dont certaines peuvent nécessiter une intervention [[chirurgie|chirurgicale]] : [[occlusion]], [[perforation]], [[colectasie]], [[abcès]], [[fistule]], manifestations hépato-biliaires.
==Historique==
La maladie a été décrite précisément en [[1932]] aux [[États-Unis]] par le Docteur B. Crohn ([[1884]]-[[1983]]), chirurgien à [[New York]] au Mount Sinaï Hospital<ref>Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD, ''Regional ileitis, a pathologic and clinical entity'', JAMA, 1932;99:1323-1329</ref>.
En [[1993]] est décrit une souris présentant une mutation sur le gène de l'[[interleukine]]-2 et qui a des manifestations digestives proches de la maladie de Crohn<ref>Sadlack B, Merz H, Schorle H, Schimpl A, Feller AC, Horak I, [http://www.cell.com/content/article/abstract?uid=PII009286749380067O ''Ulcerative colitis-like disease in mice with a disrupted interleukin-2 gene''], Cell, 1993;75(2):253-261</ref>, en faisant le premier modèle animal de la maladie.
==Épidémiologie ==
L'[[Incidence (épidémiologie)|incidence]] est de l'ordre d'environ 6 cas pour 100 000 personnes et sa [[prévalence]] d'environ 140 pour 100 000<ref>Loftus EV Jr, [http://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(04)00462-7/abstract ''Clinical epidemiology of inflammatory bowel disease: incidence, prevalence, and environmental influences''], Gastroenterology, 2004;126:1504-17</ref>.
La maladie de Crohn reste une [[maladie rare]].
Elle concerne préférentiellement les adolescents et adultes jeunes.
On estime à 60 000 le nombre de patients touchés en France en 2005.
Le coût économique est important puisqu'il est estimé à près de 3 milliards d'euros par an en Grande-Bretagne, pays qui compte 90 000 patients atteints par cette maladie<ref>Bassi A, Dodd S, Williamson P, Bodger K, [http://gut.bmj.com/cgi/content/abstract/53/10/1471 ''Cost of illness of inflammatory bowel disease in the UK: a single centre retrospective study''], Gut, 2004;53:1471-8</ref>.
== Causes ==
Elles sont encore en grande partie inconnues.
Les dernières hypothèses évoquent qu'il existe au moins 32 facteurs de risque génétiques<ref>Wellcome Trust Case Control Consortium, [http://www.nature.com/nature/journal/v447/n7145/abs/nature05911.html ''Genome-wide association study of 14,000 cases of seven common diseases and 3,000 shared controls''], Nature, 2007;447:661-678</ref> (plusieurs gènes potentiellement responsables ont eté identifiés), un facteur déclenchant environnemental (bactérie ?) et la survenue d'une cascade inflammatoire non contrôlée.
Il s'agit d'une maladie multifactorielle au même titre que la [[rectocolite hémorragique]] ou la [[polyarthrite rhumatoïde]], autres maladies proches.
== Symptômes ==
Elle peut survenir à n'importe quel âge mais est découverte essentiellement chez l'adulte jeune<ref>Fraser Cummings JR, Keshav S, ogist, Travis S PL, [http://www.bmj.com/cgi/content/extract/336/7652/1062 ''Medical management of Crohn’s disease''], BMJ, 2008;336:1062-1066</ref>.
Elle se manifeste principalement par une [[diarrhée]] chronique (plusieurs semaines à plusieurs mois), surtout hydrique et accompagnée fréquemment de douleurs abdominales.
On observe souvent une perte de poids (par malabsorption). Il n'est pas rare que les poussées soient accompagnées d'un peu de [[fièvre]].
Il peut exister des manifestations extra-intestinales, principalement ostéo-articulaires mais aussi hépato-biliaires, oculaires ou cutanées.
On utilise un indice d'activité pour savoir si la maladie est en poussée ou non, c'est l'[[indice de BEST]] (CDAI pour les anglo-saxons). Si ce dernier est inférieur à 150, le patient est considéré être en rémission.
==Diagnostic==
===Endoscopie ===
[[Image:CD serpiginous ulcer.jpg|thumb|200px|Image endoscopique du colon d'un patient atteint de la maladie.]]
La visualisation directe des lésions par [[coloscopie]] est capitale pour affirmer le diagnostic. Les atteintes sont en général diffuses et discontinues, les contours flous. Les zones touchées sont typiquement le côlon et les derniers centimètres de l'iléon. Les lésions rencontrées sont des ulcérations, souvent aphtoïdes ou profondes. Elles peuvent se présenter sous forme de véritables fissures dans la muqueuse.
Dans les [[biopsie]]s de muqueuse digestive, la présence d'un [[granulome epithélioïde]] est un argument fort en faveur du diagnostic de la maladie.
===Vidéocapsule===
La [[vidéocapsule]] est une petite caméra vidéo que les patients avalent et qui enregistre les images du tube digestif. Son principal atout est de pouvoir visualiser l'intestin grêle, en effet ce dernier est inaccessible à l'endoscopie.
===Entéroscopie===
On peut également explorer l'intestin grêle à l'aide d'un [[entéroscope]] (double ballon ou simple ballon). Il s'agit d'un endoscope plus long qu'un coloscope dont la progression est facilitée par un surtube à ballon gonflable. Son intérêt par rapport à la vidéocapsule réside dans la possibilité d'intervenir sur la lésion et d'avoir une bonne précision quant à la localisation.
=== Radiologie ===
L'absorbtion d'un liquide radio-opaque permet de visualiser le tube digestif. Cet examen est utile pour observer les zones non visibles par endoscopie (en particulier l'intestin grêle). Elle permet de détecter d'éventuelles [[sténose]]s (rétrécissements).
Le [[Tomodensitométrie|Scanner]] peut aider au diagnostic, particulièrement s'il existe des [[fistule]]s.
==Diagnostic différentiel==
Le diagnostic différentiel est difficile à faire car la maladie peut avoir, à tort, été étiquetée comme un trouble fonctionnel digestif intestinal, appelé également [[côlon irritable]].
On peut confondre facilement une [[rectocolite hémorragique]] (ne touchant que le côlon) et une maladie de Crohn (pouvant toucher tout le [[tube digestif]]), toutes deux des formes de [[maladies inflammatoires chroniques intestinales]].
Le diagnostic peut ne pas être porté avec certitude entre ces deux entités lors des premières poussées, on parle alors de colite indéterminée. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie et de ses signes cliniques permet, après plusieurs mois ou années, de finir par déterminer avec précision la maladie concernée et donc d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique. Il arrive cependant que la colite reste indéterminée, le débat actuel étant de savoir si ce n'est pas une troisième entité des maladies inflammatoires chroniques intestinales !
Certaines colites infectieuses peuvent aussi présenter un tableau trompeur.
== Complication==
===à court terme===
On craint surtout les [[sténose]]s, fissures, [[fistule]]s ou perforations, une [[colectasie]] (dilatation toxique du côlon) ou une colite grave (poussée très sévère d'emblée).
===risques à long terme===
Il existe, après 10 ans d'évolution, une majoration du risque de [[cancer du côlon|cancer colo-rectal]]. Ce risque est surtout important en cas d'atteinte étendue et nécessite une surveillance régulière par [[coloscopie]].
==Traitement==
Le [[traitement]] d'attaque repose surtout sur les [[Glucocorticoïde|corticoïde]]s de la prednisone par exemple la dose prise et proportionelle au poids de l'individu équivaut a 1mg/kg/jour pour les poussées moyennes et les [[Inhibiteur du TNF]] alpha pour les poussées sévères ou réfractaires.
Le traitement préventif se partage entre les salicylés ([[sulfasalazine]] ou [[mésalazine]] ou la 5-ASA) et l'acide 5- amino salyciles et les [[immunosuppresseur]]s. Les plus utilisés sont l'azathioprine (Imurel) (2 à 2.5 mg/kg/jour), la 6-mercaptopurine (Purinethol) (1.5 mg/kg/j) et le méthothexate (methotrexate, ledertrexate)(posologie 15-25 mg par semaine)
===Traitement des poussées===
* [[Salicylé]]s pour les poussées minimes.
* [[Glucocorticoïde|Corticoïdes]] pour les poussées modérées à sévères.
* [[Infliximab]] ([[immunomodulateur]], anti-TNF alpha) ou [[chirurgie]] pour les poussées graves ou en cas d'échec des précédents traitements.
* [[Antidépresseurs sérotoninergiques]] peuvent entrainer un espacement des poussées.
L'utilisation d'[[antibiotique]]s, en cas d'infections associés, peut être utile.
===Traitement d'entretien (préventif)===
Sont utilisés l'[[Azathioprine]] ([[immunosuppresseur]]), le [[méthotrexate]] ou l'[[infliximab]] (Remicade)<ref>Akobeng AK, [http://www.blackwell-synergy.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2036.2007.03536.x ''Review article: the evidence base for interventions used to maintain remission in Crohn’s disease''], Aliment Pharmacol Ther, 2008;27:11-8</ref> ainsi que la {{Référence nécessaire|[[lactoferrine]]}} (proteine laitière)
Les corticoïdes au long cours n'ont pas démontré d'intérêt.
===Chirurgie===
Elle était la règle auparavant mais son indication décroit régulièrement<ref>Jess T, Riis L, Vind I, Winther KV, Borg S, Binder V, et als. [http://www3.interscience.wiley.com/journal/114026647/abstract ''Changes in clinical characteristics, course, and prognosis of inflammatory bowel disease during the last 5 decades: a population-based study from Copenhagen, Denmark''], Inflamm Bowel Dis, 2007;13:481-9</ref>.
Elle est parfois nécessaire, le plus souvent en dernier recours, après échec des traitements médicaux :
* au niveau de l'intestin grêle : en cas de sténose (le plus souvent [[iléal]]e) ou de fistule
* au niveau du colon : en cas de colite aigüe grave ne répondant pas au traitement médical ou compliquée de perforation, d'hémorragie ou de dilatation majeure ([[mégacôlon toxique]])
* en cas d'atteinte [[anopérinéal]]e grave.
Elle consiste essentiellement en une ablation de la partie iléo-cœcale de l'intestin.
===Régime===
Le régime sans résidu peut être utile au cours des poussées inflammatoires pour limiter la diarrhée mais ne necessite pas d'être poursuivi après rémission sauf en cas de sténose digestive. Des régimes d'exclusion sont parfois proposés par certains praticiens et (notamment la [[nutrition Seignalet]]). Ils consistent, principalement, à éliminer le [[gluten]], les produits laitiers et les sucres raffinés de l'alimentation du patient atteint de ces troubles intestinaux chroniques. Ils n'ont aucun fondement scientifique et n'ont jamais fait la preuve de leur efficacité clinique. Aucun leader d'opinion français des MICI ne le recommande. Ils pourraient au contraire entraîner des carences préjudiciables et limiter un retour à une alimentation normale, qui peut être obtenu dans la grande majorité des cas.
===La maladie et le tabac===
L'arrêt définitif de toute consommation de tabac est très fortement conseillé. <ref>[http://www.afa.asso.fr/presse/51afa_ta.htm 1995/02 AFA - Maladie de Crohn : arrêter le tabac<!-- Titre généré automatiquement -->]</ref>{{'}}<ref>[http://www.afa.asso.fr/presse/62afa_ta.htm 1996/12 AFA - Tabac et maladie de Crohn<!-- Titre généré automatiquement -->]</ref>
==Divers==
Les dernières recommandations européennes concernant le diagnostic et le traitement de la maladie ont été publiées en 2006.<ref>Travis SP, Stange EF, for the European Crohn’s and Colitis Organisation (ECCO), [http://gut.bmj.com/cgi/content/full/55/suppl_1/i1 ''European evidence based consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: current management''], Gut, 2006;55(suppl 1):i1-58</ref>. Les recommandations de la ''Société Américaine de Gastroentérologie'' datent de 2007<ref>Clark M, Colombel JF, Feagan BC, Fedorak RN, Hanauer SB, Kamm MA, et als. [http://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(07)00988-2/abstract ''American gastroenterological association consensus development conference on the use of biologics in the treatment of inflammatory bowel disease''], Gastroenterology, 2007;133:312-39</ref>.
==Voir aussi==
* [[Côlon irritable]]
* [[Rectocolite hémorragique]]
* [[Laxophobie]]
== Notes et références ==
<references />
==Liens externes==
* Informations générales
** {{en}} [http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/crohns/ Crohn's Disease] - US National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
** {{en}} [http://my.webmd.com/content/article/5/1680_50985.htm Crohn's Disease - WebMed]
* Organisations
** {{fr}} [http://afa.asso.fr Association François Aupetit]
** {{en}} [http://www.nacc.org.uk National Association of Colitis and Crohn's Disease]
** {{en}} [http://www.ccfa.org Crohn's and Colitis Foundation of America]
{{gastro-entérologie}}
{{Portail médecine}}
[[Catégorie:Maladie inflammatoire de l'appareil digestif]]
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[[da:Crohns sygdom]]
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[[en:Crohn's disease]]
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[[eu:Crohn gaitza]]
[[fi:Crohnin tauti]]
[[fy:Sykte fan Crohn]]
[[gl:Mal de Crohn]]
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[[pt:Doença de Crohn]]
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[[simple:Crohn's disease]]
[[sk:Crohnova choroba]]
[[sl:Crohnova bolezen]]
[[sr:Кронова болест]]
[[sv:Crohns sjukdom]]
[[tr:Crohn hastalığı]]
[[zh:克隆氏症]]