Maladie de Kawasaki
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2008-04-07T17:03:29Z
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robot Modifie: [[es:Enfermedad de Kawasaki]]
{{voir homonymes|Kawasaki}}
{{infoboîte maladie||ICD10=M30.3}}
La '''maladie de Kawasaki''', ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux est une [[vascularite]] fébrile infantile touchant les [[artère]]s de moyen et petit calibre d'origine [[immunologie|immunologique]], [[infection|infectieuse]], ou para-infectieuse. Elle touche les jeunes enfants (rare au delà de cinq ans), et particulièrement l'[[Asie]]. Elle a été décrite en 1967 au japon où la maladie est fréquente.
==Synonymes==
*Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
*Syndrome lympho-cutanéo-muqueux
==Clinique==
*Critères cliniques:
**[[Fièvre]] de plus de cinq jours ne cédant pas aux [[antipyrétiques]], et ne répondant pas aux [[antibiotique]]s,
** [[Altération de l'état général]],
**[[Conjonctivite]] bilatérale bulbaire '''non'''-exsudative,
**[[Énanthème]] : langue framboisée, [[chéilite]] douloureuse avec lèvres rouges et fissurées,
**[[Exanthème]] [[scarlatiniforme]], [[morbilliforme]], pouvant aussi ressembler à un [[syndrome de Stevens-Johnson]],
**[[Exanthème]] avec atteinte palmo-plantaire (érythème [[desquamation|desquamatif]] '''[[pathognomonique]]''') au 4{{e}} jour, avec œdème de la face dorsale des mains et des pieds,
**[[Adénopathie]]s cervicales,
** [[céphalée|Maux de tête]].
La [[desquamation]] apparaît vers la 2{{e}} ou 3{{e}} semaine d'évolution, au niveau de la jonction entre l'ongle et la pulpe des doigts et des orteils.
== Biologie ==
Il existe un [[syndrome inflammatoire]] non spécifique avec [[hyperleucocytose]], [[Vitesse de sédimentation|VS]] augmentée, [[CRP]] augmentée.
Parfois [[anémie]], [[thrombocytose]] et augmentation des [[IgE]].
== Diagnostic ==
Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), sur le syndrome inflammatoire biologique et sur la mise en évidence d'éventuels [[anévrisme]]s coronariens à l'[[échocardiographie|échographie]] ou à la [[coronarographie]].
==Évolution ==
La maladie de Kawasaki évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines.
== Complication ==
* Le risque est cardiaque avec [[myocardite]], [[péricardite]] et atteintes des [[artère coronaire|artères coronaires]] pouvant entrainer un [[infarctus du myocarde|infarctus]], une [[insuffisance cardiaque|insuffisance cardiaque aiguë]] et des [[troubles du rythme cardiaque|troubles du rythme]].
* Des [[anévrysme]]s [[coronaire]]s, peuvent apparaitre dans 15 à 25% des cas au stade [[desquamation|desquamatif]], en l'absence de traitement, avec d'autres lésions de [[vascularite]].
== Diagnostic différentiel ==
* [[leptospirose|Leptospirose ictéro-hémorragique]] ;
* Éruption [[allergie|allergique]] ;
* [[Maladie de Still]] (polyarthrite chronique juvénile) ;
* [[Erythème polymorphe]] mais absence de lésions muqueuses ;
* [[Scarlatine]] ;
* [[Rougeole]] ;
* [[Mononucléose infectieuse]] ;
* [[Collagénose]].
==Traitement==
* [[Aspirine]] comme antiagrégant plaquettaire (hyperplaquettose fréquente)
* Une cure unique d' [[immunoglobuline]]s en intraveineuse à forte dose (2g/kg en 2 jours)
==Contrôles==
Faire une échographie du cœur, pour mesurer la dilatation des artères gauche et droite.
pour les enfants dont la maladie est survenue avant l'âge de cinq ans, faire un test d'effort à 6 ans
==Voir aussi==
*[[Érythème]]
=== Liens externes ===
* [http://www.orpha.net/static/FR/kawasaki.html Fiche Kawasaki] sur ''orpha.net''
* Vaccin Prevenar et [http://afssaps.sante.fr/htm/1/pharmaco/cr060301-add1.pdf risque potentiel de maladie de Kawasaki] : des données rassurantes. (pdf 54 ko) (1{{er}} juin 2006)
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie|Kawasaki]]
[[catégorie:Maladie cardio-vasculaire|Kawasaki]]
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[[de:Kawasaki-Syndrom]]
[[en:Kawasaki disease]]
[[es:Enfermedad de Kawasaki]]
[[he:מחלת קווסקי]]
[[it:Sindrome di Kawasaki]]
[[ja:川崎病]]
[[nl:Ziekte van Kawasaki]]
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[[pt:Doença de Kawasaki]]
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[[zh:川崎氏病]]