Maladie de Legg-Calve-Perthes
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2008-07-05T06:22:04Z
Orthopedix
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/* Sources */
{{ébauche|médecine}}
{{infoboîte maladie||ICD10=[http://taurus.unine.ch/icd10?term=&select=5769#select M91.1]}}
La '''Maladie de Legg-Calvé-Perthes''' ou '''ostéochondrite primitive de hanche''' est une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale chez l'[[enfant]].
==Autres noms==
La '''''Maladie de Legg-Calvé-Perthes''''' se nomme aussi '''ostéochondrite primitive de hanche''' ou encore '''Ostéochondrite déformante de la hanche''' (coxa plana).
==Maladies liées==
Les séquelles principales à redouter sont :
*[[Coxa plana]];
*secondairement [[coxarthrose]].
==Etiologie==
Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle.
==Prévalence==
Atteint à 85% les garçons agés entre quatre et neuf ans. Incidence: un garçon sur 750, une fille sur 3700
==Description clinique==
Le début des [[symptôme]]s est insidieux, l'atteinte est unilatérale dans 90% des cas avec une douleur localisée à la [[hanche]] avec déplacement vers le [[genou]] ([[gonalgie]]), la douleur augmente avec l'effort physique avec un point particulièrement élevé en fin de journée avec [[boiterie]] d'esquive. Les limitations douloureuses se situent dans les mouvements de rotation interne et de l'[[abduction]].
==Diagnostic==
===Biologie===
Pas de [[syndrome]] [[inflammation|inflammatoire]].
===Imagerie===
Dans le '''Stade précoce''' :
*Les [[radiographie]]s du [[bassin osseux|bassin]] sont normales.
*La [[scintigraphie]] osseuse est un bon élément de diagnostic : elle montre une hypovascularisation par nécrose [[ischémie|ischémique]].
*L'[[Imagerie par résonance magnétique|IRM]] permet de mieux délimiter les zones ischémiques et nécrosées.
La maladie évolue ensuite en quatre étapes radiologiques :
* Image d'un décollement sous chondral (petite lacune);
* densification du noyau [[épiphyse|épiphysaire]] suivant sa fragmentation;
* reconstruction articulaire avec réossification;
* déformation en [[coxa plana]].
'''Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic.'''
==Diagnostic différentiel==
La [[synovite aiguë transitoire]] ou rhume de hanche a un diagnostic précoce très proche de l'ostéochondrite primitive de hanche, seulement les deux maladies n'ont pas la même évolution et n'ont pas les mêmes causes. Pour certains cliniciens, l'ostéochondrite primitive de hanche est une complication de la synovite aiguë transitoire, mais ce point est l'objet de débats.
==Traitement==
La maladie doit être détectée le plus tôt possible car un retard thérapeutique alourdit le prise en charge [[orthopédie|orthopédique]].
*Stopper la nécrose ischémique par revascularisation de la tête [[fémur|fémorale]] grâce à une mise en traction continue et prolongée du [[membre inférieur]].
*Réossifier la tête fémorale par la marche en décharge pendant un an.
La durée d'évolution des lésions anatomiques en excluant les [[séquelle]]s est de deux à trois ans.
Pour les cas évolués au diagnostic tardif où une reconstruction osseuse s'est formée, la [[chirurgie]] par [[ostéotomie]] de recentrage peut être envisagée.
==Mode de transmission==
==Conseil génétique==
==Sources==
==Liens connexes==
[[Orthopédie]]
{{portail médecine}}
[[en:Legg-Calvé-Perthes syndrome]]
[[de:Morbus Perthes]]
[[hr:Legg-Calvé-Perthesova bolest]]
[[ja:レッグペルテス]]
[[no:Calvé-Legg-Perthes sykdom]]
[[pl:Choroba Perthesa]]
[[pt:Síndrome de Legg-Calvé-Perthes]]
[[Catégorie:Pédiatrie]]
[[Catégorie:Maladie génétique|Legg-Calve-Perthes]]