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    <title>Maladie de Naito-Oyanagi</title>
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      <timestamp>2006-06-06T05:04:34Z</timestamp>
      <contributor>
        <username>Mirmillon</username>
        <id>7182</id>
      </contributor>
      <text xml:space="preserve">{{Maladie génétique|Nom de la maladie=Maladie de Naito-Oyanagi
|MIM=[http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=125370 125370]&lt;br&gt;[http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=140340 140340]
|Transmission=[[Transmission autosomique dominante|Dominante]]
|Gène=[[ATN1 (Gène)|ATN1]]
|Monogénique=?
|Empreinte=?
|Chromosome=[[Chromosome 12 humain|12p13.3]]
|Locus=
|Mutation=Expansion de triplet
|Allèle=?
|Incidence= Inférieur à 1 sur 100000
|Prévalence=?
|Pénétrance=?
|Nombre=?
|Anticipation=Probable
|Maladie liée=Aucune
|Prénatal=Possible
|Novo=?
|Porteur=Sans objet
|Article=-
}}

La '''maladie de Naito-Oyanagi''' est une [[maladie neurodégénérative]] ayant une évolution progressive  qui se manifeste chez l'adulte par une[[ ataxie]], une [[chorée-atéthose]],  et une [[démence]]. Chez l'enfant  la maladie se manifeste par une ataxie, une [[myoclonie]], une [[épilepsie]] et une détérioration intellectuelle. Le début de la maladie est entre 1 et 60 ans avec un âge moyen de 30 ans.

Cette [[maladie génétique]] est secondaire à une [[expansion]] du triplet [[CAG]] dans le [[gène]]   DRPLA.

==Sources==
* {{en}} Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 125370 [http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=125370]
* {{en}} Shoji Tsuji,  DRPLA In : GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1997-2005. [http://www.genetests.org/query?dz=drpla].
{{portail médecine}}

[[Catégorie:Maladie génétique|Naito-Oyanagi]]
[[Catégorie:maladie neurodégénérative|Naito-Oyanagi]]</text>
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