Malformations congénitales du système nerveux central
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2007-05-31T08:13:09Z
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{{CIM-10||ICD10=Q00-Q07, Q67, Q75}}
Les '''malformations congénitales du système nerveux central''' regroupent l'ensemble des anomalies du développement du [[système nerveux central]] au cours de la vie fœtale quelle que soit la cause.
==Développement intra-utérin du système nerveux central==
==Différents types==
===Anencéphalie===
L'anencéphalie est l'absence de développement du cerveau. '''''[[Anencéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Holoprosencéphalie===
L'holoprosencéphalie est une absence de division des hémisphères cérébraux. '''''[[Holoproencéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''.
===Hydranencéphalie===
L'hydranencéphalie est l'absence totale de développement des hémisphéres cérébraux. '''''[[Hydranencéphalie|Voir article détaillé]]'''''
===Porencéphalie===
La porencéphalie est une fente ou une cavité présente dans les hémisphères cérébraux communicant ou ne communicant pas avec les [[ventricule cérébral|ventricules]] et/ou espaces [[méninge|sous-méningés]]. Cette pathologie est parfois appelée shizencéphalie '''''[[Porencéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Iniencéphalie===
L'iniencéphalie est une absence totale d'os occipital avec parfois rétro flexion exagérée de la tête et élargissement des vertèbres cervicales'''''. [[Iniencéphalie|Voir article détaillé]]'''''
===Kystes des plexus choroïdes===
Les kystes des plexus choroïdes sont des collections liquidiennes (donc des [[kyste]]s) situèes à l'intérieur des plexus choroïdes. '''''[[Kystes des plexus choroïdes|Voir article détaillé]]'''''
===Hydrocéphalie===
L' hydrocéphalie est l'augmentation de volume du liquide céphalo-rachidien. ''''' [[Hydrocéphalie|Voir l'article détaillé]] '''''
===Macrocéphalie===
Une macrocéphalie se définit par un [[périmètre crânien]] au delà de trois [[dérivation standard|dérivations standard]] par rapport à la moyenne. '''''[[Macrocéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Microcéphalie===
Une microcéphalie se définit par un [[périmètre crânien]] en dessous de trois [[dérivation standard|dérivations standard]] par rapport à la moyenne. '''''[[Microcéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Hémorragie cérébrale===
Le fœtus comme n'importe quel patient peut présenter des hémorragies cérébrales ou des thromboses artérielles cérébrales. '''''[[Hémorragie cérébrale(fœtus)|Voir article détaillé]]'''''
===Myéloméningocèle===
La myéloméningocèle est un trouble du développement de la [[moelle épinière]]. Cette anomalie est plus connue sous le terme de spina bifida. '''''[[Spina bifida|Voir article détaillé]]'''''
===Calcifications cérébrales===
Les calcifications cérébrales sont dépôts [[calcium|calciques]] à l'intérieur du cerveau. '''''[[Calcifications cérébrales|Voir article détaillé]]'''''
===Malformation de Dandy-Walker===
La malformation de Dandy-Walker est une association malformative regroupant un kyste de la [[fosse cérébrale postérieure]] en communication avec le [[IVème ventricule]] et une absence ou développement insuffisant du [[vermis cérébelleux]]. '''''[[Malformation de Dandy-Walker|Voir article détaillé]]'''''
===Encéphalocèle===
L'encéphalocèle est une hernie des [[méninge]]s et/ou du [[cerveau]] à travers une ossification incomplète du crâne'''''[[Encéphalocèle|Voir article détaillé]]'''''
===Exencéphalie===
L'exencéphalie se définit comme l'absence de voûte crânienne mais avec conservation de la [[face (anatomie)|face]] et de la base du crâne. '''''[[Exencéphalie|Voir article détaillé]]'''''
===Craniosysnostose===
Au sens strict, la craniosynostose ne fait pas partie des malformations congénitales du système nerveux central d'autant plus que la majorité des craniosynostoses sont isolées. Mais celle ci a un retentissement important sur le développement du système nerveux central. '''''[[Craniosynostose|Voir article détaillé]]'''''
===Lissencéphalie===
La lissencéphalie est l'absence de développement des circonvolutions des hémisphères cérébraux ou '''gyration'''. C'est donc un trouble de la gyration. '''''[[Lissencéphalie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Polymicrogyrie===
La polymicrogyrie est une gyration excessive du cerveau. Les sillons sont très nombreux mais peu profonds. '''''[[Polymicrogyrie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Pachygyrie===
La pachygyrie est une anomalie de la gyration du cerveau. Les sillons sont rares mais épais. '''''[[Pachygyrie|Voir l'article détaillé]]'''''
===Agénésie du corps calleux===
L'agénésie du corps calleux est l'absence de corps calleux unissant les deux hémisphères cérébraux. '''''[[Agénésie du corps calleux|Voir article détaillé]]'''''
===Anévrysme de la veine de Gallien===
L'anévrysme de la veine de Gallien est une malformation complexe des vaisseaux du cerveau impliquant la veine de Gallien et les artères cérébrales. Les vaisseaux sont élargis avec des parois anormalement fines. '''''[[Anévrysme de la veine de Gallien|Voir article détaillé]]'''''
===Tumeurs===
Comme n'importe quel patient, le fœtus peut développer des tumeurs [[Cancer|cancéreuses]] ou bénignes cérébrales.'''''[[Tumeurs cérébrales (fœtus)|Voir article détaillé]]'''''
==Sources==
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Médecine fœtale]]
[[Catégorie:Malformation]]
[[Catégorie:Malformation du système nerveux|*]]
[[en:Cephalic disorder]]
[[es:Trastornos encefálicos]]
[[he:מיקרוצפליה]]
[[nl:Anencefalie]]
[[pt:Más-formações cefálicas congênitas]]