Myélome multiple 50115 31649342 2008-07-17T10:48:37Z 82.67.69.152 Le ''' Myélome Multiple des Os''' (plus connu sous le nom de '''maladie de [[Otto Kahler|Kahler]]''') est un [[cancer]] hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'[[hématopoïèse]], celles-là même qui sont à l'origine des cellules du [[sang]], formées dans la [[moelle osseuse]]). Les cellules touchées sont les [[plasmocyte]]s (qui sont des [[lymphocyte]]s B activés), cellules du [[système immunitaire]] produisant les [[anticorps]] ([[immunoglobuline]]s) pour combattre les [[infection]]s et maladies. Le myélome est une maladie caractérisée par le développement dans le squelette de multiples tumeurs [[ostéolytique]]s à plasmocytes ([[plasmocytome]]s) sécrétant dans 80% des cas une [[immunoglobuline]], soit de type G (2/3 des cas), soit du type A (1/3 des cas). == [[Épidémiologie]] == * En France, [[incidence]] : 4 000/an. * Aux États-Unis , 45 000 personnes vivent avec le myélome. L'"American Cancer Society" estime qu'environ 14 600 nouveaux cas de myélome sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. * Survie moyenne : 5 ans. * Le myélome est la deuxième [[hémopathie]] la plus répandue (10%) après le [[lymphome non-hodgkinien]]. Il représente environ 1% de tous les cancers et 2% de tous les décès par cancer. *Bien que l'âge moyen d'apparition de myélome soit de 65 à 70 ans, des statistiques récentes montrent à la fois l'accroissement de l'incidence et la diminution de l'âge d'apparition. *Le myélome affecte un peu plus d'hommes que de femmes. == [[Diagnostic (médecine)|Diagnostic]] == === Circonstances du diagnostic === Le myélome multiple est souvent détecté de façon fortuite, au cours d'un [[examen sanguin]] de routine. === Diagnostic biologique === La principale conséquence du myélome est la présence d'une très grande quantité d'[[immunoglobuline]]s dans le [[sang]]. Ces [[immunoglobuline]]s sont des [[protéine]]s, qui entraînent : * l'élévation de la [[vitesse de sédimentation]] ; * une [[hyperprotidémie]] ; * un pic dans la zone des [[gamma-globuline]]s à l'[[électrophorèse]] des [[protéine]]s du [[sérum]] (en effet, le myélome est un cancer : tous les [[plasmocyte]]s dérivent d'une même cellule (ce sont des [[clone]]s), et produisent donc la même [[immunoglobuline]], ce qui explique le pic) ; * l'[[immunofixation]] permet de prouver le caractère monoclonal du pic ; * l'[[hypercalcémie]], fréquente, est liée aux destructions osseuses. * on retrouve aussi un excès de [[protéine]]s dans les [[urine]]s ; cette protéinurie est constituée essentiellement de la [[protéine de Bence-Jones]], de même structure que les chaines légères des immunoglobulines monoclonales. L'immunoélectrophorèse ou l'immunofixation des protéines urinaires détermine le type de chaîne, kappa ou lambda. === Autres examens === * [[Myélogramme]] : le myélogramme étudie les cellules de la moelle osseuse, à la recherche d'un excès de plasmocytes. Dans le myélome, la moelle est infiltrée par des [[plasmocyte]]s, qui présentent d'habitude de nombreuses anomalies morphologiques et sont fréquemment en mitose. * [[Radiographie]]s du [[squelette]] : à la recherche de lésions osseuses à type d'ostéolyse (très fréquentes). == Évolution et complications == Le myélome est une maladie grave. Il existe cependant des formes avec une faible [[masse tumorale]], pouvant rester [[asymptomatique]]s pendant des années. Le myélome peut se compliquer : * d'[[infection]]s (en effet, la présence d'une [[immunoglobuline]] en très grande quantité inhibe la synthèse normale des autres [[immunoglobuline]]s, ce qui ne permet plus au corps de faire face aux agents infectieux, qui sont une cause majeure de [[mortalité]]; * de troubles osseux : douleurs, [[fracture]]s, tassement vertébral, etc...; * d'insuffisance rénale (surtout protéines à chaines légères); * de troubles neurologiques : compression de la [[moelle épinière]] après un tassement vertébral, atteinte des [[nerf]]s, [[épidurite]]. * d'[[anémie]] et de [[thrombopénie]] (pouvant causer des hémorragies), par de multiples mécanismes (dont [[insuffisance médullaire]]) == Traitement == Le traitement classique du myélome a longtemps reposé sur une [[chimiothérapie]] pour les cas de maladie active, combinant le plus souvent (depuis les années 60) du [[Melphalan]] et des [[corticoïde]]s. Aujourd'hui les nouvelles thérapies, dites thérapies ciblées ont totalement modifié la prise en charge du myélome multiple ([[bortézomib]] ou Velcade, la thalidomide, doxorubicine liposomale pegylée ou Caelyx et la lénalidomide ou révlimide). On pourra s'abstenir de traitement si le myélome est à un stade très peu avancé. Il faut aussi lutter contre les douleurs osseuses, l'[[hypercalcémie]], et traiter les complications s'il y a lieu. Depuis la fin des années 90, on privilégie les techniques dites d'[[autogreffe]] de [[cellule souche|cellules souches]], consistant à prélever des cellules souches qu'on « nettoie » des cellules porteuses de la maladie et qu'on congèle, puis à mettre le malade en [[aplasie]] (destruction totale des [[plasmocyte]]s). On réinjecte alors les cellules souches, qui vont régénérer des [[plasmocyte]]s « sains ». On utilise depuis peu d'autres techniques, [[thalidomide]] par exemple, et autour de nouvelles stratégies ([[allogreffe]]). ==Personnalités ayant contracté la maladie de Kahler== * [[Pierre Vellones]], compositeur français décédé de cette maladie en [[1939]]. * [[Bourvil]], décédé de cette maladie en [[1970]] à l'âge de 53 ans après 4 ans de traitement. * [[Roy Scheider|Roy Scheider]] acteur américain célèbre depuis le film [[Les Dents de la Mer|Les Dents de la Mer]] mort en [[2008]] à l'âge de 75 ans. * [[Georges Pompidou]] contrairement à ce que le [[Quid]] notamment a écrit dans son édition de 2007, Georges Pompidou est décédé des suites d'une [[maladie de Waldenström]], et non pas d'un myélome. * [[Stan Winston]], spécialiste des effets spéciaux et du maquillage de film, décédé le 15 Juin [[2008]] après avoir lutté contre la maladie pendant 7 ans. ==Liens externes== En France * [http://www.myelome-patients.info/index.php?display=home Site d'information des malades sur le myélome] proposé avec l'Intergroupe Francophone du Myélome * [http://www.med.univ-angers.fr/discipline/lab_histo/modeles_de_myelome.htm Le myélome et les modèles animaux de cette maladie, perspectives de recherche] En Europe * [http://www.myeloma-euronet.org Myeloma Euronet] - Réseau européen de groupes de patients atteints de myélome Dans le reste du monde * [http://www.myeloma.org/main.jsp?tab_id=1&menu_id=0&type=query&id=8&lang_id=2 IMF International Myeloma Foundation (en français)] * [http://www.multiplemyeloma.org/ MMRF Multiple Myeloma Research Foundation (site américain)] {{portail médecine}} [[Catégorie:Hémopathie maligne]] [[Catégorie:Terme médical commençant par M]] [[ar:ورم نقوي متعدد]] [[bn:বহুসংখ্যক মজ্জাকোষার্বুদ]] [[de:Multiples Myelom]] [[en:Multiple myeloma]] [[es:Mieloma múltiple]] [[he:מיאלומה נפוצה]] [[it:Mieloma multiplo]] [[ja:多発性骨髄腫]] [[nl:Multipel myeloom]] [[pl:Szpiczak mnogi]] [[pt:Mieloma múltiplo]] [[ru:Миеломная болезнь]] [[sv:Myelom]]