Nésidioblastose du pancréas
507611
31276073
2008-07-03T20:29:34Z
Muro Bot
403425
robot Ajoute: [[de:Nesidioblastose]], [[en:Nesidioblastosis]], [[pl:Nesidioblastoza]]
{{Maladie génétique|Nom de la maladie=Nésidioblastose du pancréas
|MIM=[http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=256450 256450]
|Transmission=[[Transmission autosomique récessive|Récessive]]
|Gène=[[ABCC8 (Gène)|ABCC8]]-[[KCNJ11 (Gène)|KCNJ11]]
|Monogénique=-
|Empreinte=?
|Chromosome=[[Chromosome 11 humain|11p15.1]]
|Locus=
|Mutation=Ponctuelle
|Allèle=Plus de 75
|Incidence=?
|Prévalence=?
|Pénétrance=?
|Nombre=?
|Anticipation=?
|Maladie liée=[[Diabète néonatal]]
|Prénatal=Possible
|Novo=?
|Porteur=Sans objet
|Article=[[Hyperinsulinisme familial]]
}}
La '''nésidioblastose du pancréas''', terme de racine grecque signifiant tumeur des ilots (de Langherans), est avec '''hyperplasie adénomateuse focale''' la forme la plus fréquente de l'[[hyperinsulinisme familial]].
Lorsque cette maladie est secondaire à une mutation du gène [[KCNJ11 (Gène)|KCNJ11]], ce syndrome fait parti du groupe des [[canalopathie]]s.
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
<br>
==Sources==
* {{en}} Benjamin Glaser, Familial Hyperinsulinism In GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2005 [http://www.genetests.org/query?dz=hi]
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Maladie génétique]]
[[Catégorie:Canalopathie]]
[[de:Nesidioblastose]]
[[en:Nesidioblastosis]]
[[pl:Nesidioblastoza]]