Polychondrite récidivante
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2008-04-30T12:44:32Z
90.51.73.78
{{ébauche|médecine}}
{{infoboîte maladie||ICD10=M94.1}}
La '''polychondrite récidivante''', aussi désignée par le terme '''polychondrite chronique atrophiante''' est une [[connectivite]] rare, caractérisée par l'[[inflammation]] récidivante des [[cartilage]]s (tels [[nez]], [[oreille]]s, [[larynx]], [[trachée]]) et évoluant par poussées entrecoupées d'accalmies.
Elle survient chez l'adulte, d'âge moyen. La prédominance féminine est peu marquée.
== Signes cliniques ==
*Les signes généraux sont rarement absents lors des poussées: [[fièvre]], [[anorexie]], [[amaigrissement]].
*Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. Il existe lors des poussées une tuméfaction violacée, chaude et douloureuse, uni ou bilatérale. Le lobule, non cartilagineux, est indemne. La maladie peut évoluer vers le stade d'atrophie cartilagineuse, donnant un lobe lisse et flasque.
*Le nez est aussi souvent enflammé, tuméfié, et au stade d'atrophie déformé "en selle".
*L'arbre respiratoire est moins souvent atteint, mais la trachéobronchite peut être sévère. L'atteinte du larynx donne une aphonie et une toux caractéristique. Il existe une dyspnée obstructive qui peut déboucher sur une insuffisance respiratoire aiguë sévère.
*Les cartilages costaux enflammés donnent des douleurs pariétales responsables d'errances diagnostiques.
*Les articulations peuvent être touchées, indépendamment des poussées. Arthrites non destructrices, de topographie et d'évolution inhabituelles.
*Le système audiovestibulaire peut être atteint sous forme d'une surdité de perception, uni- ou bilatérale, plus ou moins intense et généralement peu régressive. Les vertiges labyrinthiques sont de meilleur pronostic.
*Les yeux sont fréquemment atteints, mais pas toujours de manière sévère, sous forme de [[sclérite]], [[épisclérite]], [[conjonctivite]] ou [[uvéite]].
*Le système cardiovasculaire est susceptible de souffrir de [[valvulopathies]], de troubles du rythme et de la conduction, d'[[anévrisme]]s artériels et de [[sténose]]s des gros troncs cartilagineux.
*La [[peau]] peut présenter des signes de [[vascularite]] ([[purpura]], [[livedo]]), ou des [[aphte]]s [[muqueuse|muqueux]].
*Les [[rein]]s sont rarement atteints par une [[glomérulonéphrite]].
== Signes biologiques ==
*Un grand [[syndrome inflammatoire]] accompagne habituellement les poussées.
*Il n'y a pas en général d'[[anticorps]] antinucléaires, mais il peut y avoir un facteur [[rhumatisme|rhumatoïde]], qui ne doit pas nous égarer vers une [[polyarthrite rhumatoïde]].
*A noter une association possible, non fortuite, à un tableau de [[dysmyélopoïèse]] avec [[anémie]].
== Difficultés diagnostiques ==
*La méconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est à l'origine de la plupart des retards de [[diagnostic]] de cette affection dont l'abord est essentiellement [[clinique]].
*Le seul diagnostic différentiel à envisager en théorie est celui de la [[granulomatose de Wegener]], mais il y a alors des [[ANCA]] positifs.
== Pronostic et évolution ==
*La fréquence et la sévérité des poussées est extrêmement variable.
*Malgré l'efficacité certaine du traitement, la maladie reste sévère sur le plan de la gêne fonctionnelle et de la mortalité.
== Traitement ==
En dehors des traitements [[symptôme|symptomatiques]], la [[thérapeutique]] de fond est basée sur la [[corticothérapie]] et l'utilisation des [[immunosuppresseur]]s. À noter l'efficacité variable des [[perfusion intraveineuse|perfusions]] d'[[immunoglobuline]]s et des [[plasmaphérèse]]s.
== Liens externes ==
* [http://www.orpha.net/static/FR/polychondrite_atrophiante.html Polychondrite chronique atrophiante] sur ''Orpha.net''
* [http://www.afpca.fr Association des malades]
* [http://www.afpca.fr/leforum le forum des malades]
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