Polymicrogyrie
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2006-11-28T09:54:58Z
Escalabot
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La '''polymicrogyrie''' est principalement une [[Anomalies de développement du cortex cérébral|anomalie de l'organisation corticale des neurones]] probablement par un trouble de la migration des [[neurone]]s à l'origine des dernières couches cellulaires du [[cortex cérébral]]: le cortex cérébral est plus épais avec de multiples [[ circonvolution]]s.
La polymicrogyrie peut être localisée à une zone unique d'un lobe cérébral ou au contraire généralisée à l'ensemble du cortex. Les manifestations cliniques de cette maladie dépendent surtout de l'étendue de cette anomalie: ceux sont des troubles neurologiques stables parfois nommés '''encéphalopathie statique'''. Ces manifestations sont parfois minimes ou très importantes avec des manifestations visuelles, auditives, motrices ou cognitives. Les formes plus graves comprennent [[retard mental]] profond et [[épilepsie]] réfractaire au traitement.
Le diagnostic repose uniquement sur l'[[imagerie à résonance magnétique]] [http://www.team3-u491.net/Polymicrogyrie_fr.html I.R.M d'une polymicrogyrie]. La polymicrogyrie peut être isolée ou associée à d'autres anomalies : [[agénésie du corps calleux]], [[schizencéphalie]]. Les diagnostics différentiels principaux sont la [[pachygyrie]] et la [[lissencéphalie]].
La [[prévalence]] de cette maladie est inconnue mais certainement rare.
== Causes de la polymicrogyrie ==
=====Infectieuses=====
Toutes infections in utero peut être responsable de polymicrogyrie : [[toxoplasmose]], [[cytomégalovirus]], [[varicelle]], [[syphilis]]. On en rapprochera le syndrome transfuseur-transfusé.
=====Héréditaires=====
<!--* La [[Microdélétion 22q11|délétion du chromosome 22]] est associée à cette pathologie.-->
== Sources ==
* {{en}} Bernard Chang, Christopher A Walsh, Kira Apse, Adria Bodell, Polymicrogyria Overview in GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2006 [http://www.genetests.org/query?dz=poly]
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Médecine fœtale]]
[[Catégorie:Malformation]]
[[Catégorie:Malformation du système nerveux]]
[[en:Polymicrogyria]]
[[nl:Polymicrogyrie]]