Rétrécissement aortique 447231 30446641 2008-06-09T08:15:05Z SpBot 392983 robot Modifie: [[de:Angeborene Aortenstenose]] Le '''rétrécissement aortique''', appelé également '''sténose aortique''', est une maladie [[cœur|cardiaque]] qui consiste en une altération de la [[valve cardiaque|valve aortique]] qui est rétrécie. Il s'agit de l'une des [[Valvulopathie cardiaque|valvulopathies cardiaques]]. Elle est le plus souvent d'origine dégénérative (vieillissement et calcifications de la valve). Son mécanisme est la présence d'un obstacle à l'éjection du sang du ventricule gauche vers l'[[aorte]]. Cela entraîne, en amont, une augmentation de la pression (surcharge barométrique) au niveau du ventricule gauche qui va s'épaissir ([[hypertrophie]]) par compensation, et en aval, d'une inadaptation du [[débit cardiaque]] à l'effort, responsable des manifestations cliniques classiques survenant à l'effort : essoufflement ([[dyspnée]]), [[douleur thoracique]] correspondant à un [[angor]] et [[syncope (médecine)|syncope]]. Le [[Diagnostic (médecine)|diagnostic]] est facile à l'[[auscultation cardiaque]] par son [[souffle cardiaque|souffle systolique]] rude et râpeux au foyer aortique, il évolue tardivement vers l'[[insuffisance cardiaque]] gauche, alors de très mauvais [[pronostic]]. Le risque de [[mort subite]] est élevé dans les formes les plus sévères. Tant que le patient porteur du rétrécissement aortique ne se plaint de rien et que l'[[échocardiographie]] ne comporte pas de critère péjoratif, la surveillance clinique et échographique est la règle. Dès que les symptômes apparaissent ou que la surface aortique passe en dessous d'une certaine valeur, le seul traitement consiste en une [[chirurgie cardiaque]] : le remplacement valvulaire chirurgical. ==Épidémiologie== Il s'agit de la [[valvulopathies cardiaques|maladie valvulaire cardiaque]] la plus fréquente en Europe, représentant un peu moins de la moitiè de celles-ci<ref>Lung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F et als. [http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/24/13/1231 ''A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: the Euro heart survey on valvular heart disease''], Eur Heart J, 2003;24:1231-43</ref>. Il s'agit typiquement d'une maladie de la personne âgée, dont la fréquence va, par essence, croître dans les années à venir. ==Rappel anatomique== La valve aortique est formée d'un tissu élastique. Elle est située entre le ventricule gauche et l'[[aorte]]. Elle est constituée habituellement de trois ''cusps'' souples séparées par des ''commissures''. La valve aortique est fermée durant la [[systole]] et ouverte durant la [[diastole]] ventriculaire. Son rôle est d'empêcher le reflux de sang de l'aorte vers le ventricule gauche. A l'état normal, elle ne constitue pas un obstacle significatif lors de l'éjection du sang en systole : la différence de pression entre l'amont et l'aval (gradient) est faible et de l'ordre de 5 mmHg. De même, la surface de la valve, (''surface aortique'') est de l'ordre de 2 à 4 cm². ==Causes et aspects anatomiques== Dans sa forme la plus commune, le rétrécissement est dégénératif, calcifié (''maladie de Monckeberg'') : calcification progressive de l'anneau valvulaire et des sigmoïdes, aboutissant à un bloc calcifié immobile, tandis que les commissures restent libres. Beaucoup plus rarement, il peut être d'origine [[rhumatisme articulaire aigu|rhumatismale]], c'est-à-dire séquellaire d'une infection à [[streptocoque]]s pyogènes. Dans ce cas, il existe un épaississement de la valve avec soudure des commissures et rétraction des bords libres. Des calcifications peuvent apparaître tardivement. Il peut s'agir également d'une anomalie de naissance de la valve (congénital) : présence de deux cusps au lieu de trois ([[bicuspidie valvulaire aortique|bicuspidie]]), présence d'une membrane (pouvant aller jusqu'à la présence d'un diaphragme fibreux) au dessus (sus-valvulaire, plus rare), ou en dessous (sous-valvulaire) de la valve. Le rétrécissement de la valve aortique peut être associé à une fuite de cette dernière (insuffisance de la valve) à un degré plus ou moins prononcé. On parle alors de ''maladie aortique''. ==Mécanisme== Le rétrécissement aortique forme un obstacle à l'éjection du sang entre le ventricule gauche et l'aorte au cours de la [[systole]], dès que la surface valvulaire est inférieure à 1 cm2. Cela a pour conséquence : *la constitution d'un gradient de pression ventricule gauche - aorte augmenté ; *un allongement de la phase d'éjection ventriculaire gauche ; *une augmentation de la vitesse du sang lors de l'éjection ventriculaire gauche (c'est ce paramètre qui est détecté au [[doppler (médecine)|doppler]] cardiaque) ; *une augmentation de la pression systolique ventriculaire gauche (surcharge barométrique) avec épaississement des parois ([[hypertrophie]]) pour lutter contre cela ; *une insuffisance relative (insuffisance fonctionnelle) du débit dans les [[artère coronaire|artères coronaires]] par augmentation de la masse et du travail du ventricule gauche et diminution de la réserve coronaire (du fait de l'hypertrophie concentrique du ventricule gauche), sans augmentation suffisante du débit coronaire ([[effet Venturi]]) ; Dans les formes sévères, il existe une inadaptation du [[débit cardiaque]] à l'effort, entraînant une [[insuffisance cardiaque]], voir un désamorçage transitoire de la pompe cardiaque ([[syncope (médecine)|syncope]] à l'effort. A long terme, le muscle cardiaque peut se détériorer de manière réversible ou irréversible, avec baisse de la [[fraction d'éjection]]. L'altération des cellules cardiaque peut faciliter la survenue de [[troubles du rythme cardiaque|troubles du rythme]] ventriculaire pouvant aboutir à une syncope ou à une [[mort subite]]. ==Diagnostic== ===Symptômes=== Un rétrécissement aortique modéré n'entraîne aucun symptôme. La survenue d'un symptôme signe, ''a priori'', un rétrécissement aortique plus sévère qui peut se manifester par : *un essoufflement ([[dyspnée]]) à l'effort ; *des [[douleur thoracique|douleurs thoraciques]] correspondant à un [[angor]] d'effort ; *une [[syncope (médecine)|syncope]] survenant typiquement à l'effort. A un stade plus évolué, peuvent apparaître d'autres signes témoignant d'une [[insuffisance cardiaque]], dont des [[œdème des membres inférieurs|œdèmes des membres inférieurs]]. ===Signes physiques=== L'[[auscultation cardiaque]] montre un [[souffle cardiaque|souffle éjectionnel]] : il est classiquement [[systole|systolique]], se renforçant en son milieu (''méso-systolique''), qualifié de rude ou de râpeux. Il est entendu au mieux au bord gauche du [[sternum]] dans sa partie supérieure (''foyer aortique'') et également audible au niveau du cou (''irradiation vers les [[artère carotide|carotide]]s''. Il s'oppose ainsi au souffle, dit, de ''régurgitation'' (lors d'une [[insuffisance mitrale]] par exemple), plus doux, et surtout constant durant toute la systole. Le deuxième bruit du cœur (appelé B2), correspondant à la fermeture des cusps aortique, est diminué, voire aboli, si ces dernières sont immobiles. Le ''phonocardiogramme'' et le ''carotidogramme'' sont des techniques anciennes destinées à visualiser sur papier les caractéristiques du souffle et du pouls de la carotide. Elles ne sont plus utilisées de nos jours. Dans les formes graves, des signes d'[[insuffisance cardiaque]] sont présents. ===Électrocardiogramme=== Les anomalies retrouvées ne sont pas spécifiques, sont inconstantes et ne préjugent que peu de la gravité de l'atteinte. On peut retrouver des signes d'[[hypertrophie]] ventriculaire gauche (HVG) de type systolique (avec une onde T négative dans les dérivations apicales), voire un bloc de branche gauche plus ou moins complet (élargissement du QRS). Plus rarement on peut retrouver des signes d'hypertrophie de l'oreillette gauche (onde P élargie) Parfois le rétrécissement aortique peut se compliquer d'un [[troubles de la conduction cardiaque|bloc auriculo ventriculaire]] plus ou moins complet par infiltration des voies de conduction ([[faisceau de His]]) par des calcifications. ===Radiographie thoracique=== Elle n'apporte que peu d'éléments. La silhouette cardiaque est souvent élargie (''cardiomégalie'') avec parfois un élargissement du [[médiastin]] supérieur correspondant à une dilatation de l'[[aorte]] thoracique ou à une modification de son plan qui devient plus longitudinal (''déroulement de l'aorte''). La valve, elle-même, est invisible, sauf si elle comporte des calcifications. On recherchera des signes d'insuffisance cardiaque gauche : augmentation de la visibilité des hiles pulmonaires pouvant aller jusqu'à l'[[œdème pulmonaire]] massif. ===Echo-doppler cardiaque=== L'[[échocardiographie]], couplé au [[Doppler (médecine)|Doppler]], est l'examen clé permettant de confirmer le diagnostic et d'en estimer la sévérité et son retentissement sur le muscle. Elle permet de : *préciser l'anatomie valvulaire et la cause du rétrécissement aortique ; *rechercher des calcifications de la valve ; *mesurer l'amplitude d'ouverture de la valve aortique ; *apprécier la fonction du muscle cardiaque (calcul de la [[fraction d'éjection]]), la présence ou non d'une [[hypertrophie]] des parois. Le [[Doppler (médecine)|Doppler]] permet de quantifier la sévérité du rétrécissement aortique en se basant sur : *la mesure d'une vitesse augmentée du sang au niveau de l'orifice aortique témoignant d'une différence de pression entre le ventricule gauche et l'aorte (gradient de pression) augmentée ; *une évaluation de la surface valvulaire aortique par l'équation de continuité (surface sous-aortique*vitesse sous-aortique=vitesse aortique*surface valvulaire aortique). Le doppler permet également de recherche une [[insuffisance aortique]] associée. ===Cathétérisme et [[coronarographie|angiographie cardiaque]]=== Cet examen consiste en une mesure des pressions et des débits, directement dans les cavités cardiaques, ainsi qu'à une opacification de ces dernières par injection d'un produit de contraste iodé. Il est couplé en règle avec une [[coronarographie]]. Il permet : *de confirmer le degré du rétrécissement si l'échographie est litigieuse ; *de faire un bilan cardiaque dans le but d'un remplacement valvulaire chirurgical (cf infra). L'injection dans l'aorte thoracique ascendante d'un produit de contraste radiographique (aortographie sus-sigmoïdienne) recherche une possible insuffisance aortique associée et monte la dilatation aortique sus-valvulaire. L'injection dans le ventricule gauche (ventriculographie gauche), lorsque la valve aortique peut être franchie quantifie la fonction systolique du muscle cardiaque ([[fraction d'éjection]]). L'injection dans les [[artère coronaire|artères coronaires]] (coronarographie) permet de voir s'il existe des rétrécissements de ces artères susceptibles d'être réparés en cas de remplacement valvulaire. La mesure des pressions permet de calculer le gradient entre le ventricule gauche et l'aorte, et de calculer la surface aortique (sous réserve que le rétrécissement puisse être franchi) en tenant compte du débit cardiaque. La mesure des pressions au niveau du cœur droit apporte une information sur le risque de l'intervention de remplacement valvulaire. Elle permet également la mesure du débit cardiaque. ===Autres examens=== Le ''carotidogramme'' et le ''phonocardiogramme'' sont des techniques maintenant abandonnées. L'[[échographie trans-oesophagienne]] permet de mesurer directement la surface de la valve, à condition que cette dernière ne soit pas trop remaniée (ce qui est le plus souvent le cas lorsque le rétrécissement est significatif). L'[[échographie de stress]] permet de mieux préciser les valeurs si le rétrécissement est considéré comme à la limite de la significativité. En cas d'altération de la fonction musculaire cardiaque, elle permet d'évaluer ses possibilités de récupération après l'intervention. ==Evolution== Le patient porteur d'un rétrécissement aortique, même assez serré, ne se plaint souvent de rien : il est dit asymptomatique. L'apparition de symptômes est un signe de gravité car la durée de vie du patient est alors significativement réduite s'il n'est pas opéré. La survie moyenne après l'apparition des premiers signes est de 5ans en cas d'essoufflement à l'effort ([[dyspnée]]), de 4ans en cas de [[douleur thoracique|douleurs thoraciques]] à l'effort ([[angor]]), de 3 ans en cas de perte de connaissance à l'effort, et de deux ans si le patient présente des signes d'[[insuffisance cardiaque]]) et enfin de 6 mois s'il y a un OAP. D'autres complications peuvent émailler l'évolution : * [[embolie]] calcaire dans la grande circulation ; * [[mort subite]], qui peut être malheureusement le premier signe de la maladie dans 4% des cas<ref>Pellikka PA, Sarano ME, Nishimura RA et als. [http://circ.ahajournals.org/cgi/content/abstract/1 ''Outcome of 622 adults with asymptomatic, hemodynamically significant aortic stenosis during prolonged follow-up''], Circulation, 2005;111:3290-5</ref> ; * [[bloc auriculo-ventriculaire]] se traduisant par des [[lipothymie]]s ou des syncopes par ralentissement important du cœur ; * [[endocardite infectieuse]] plus rarement. ==Traitement== ===Traitement médical=== Il est limité : les tonicardiaques ([[digitalique]]s, [[dobutamine]]...) sont classiquement contre-indiqués. Les [[vasodilatateur]]s doivent être utilisés à petites doses sous peine d'une trop forte diminution du remplissage des ventricules avec risque de chute de la pression artérielle. Les [[diurétique]]s peuvent être utiles en cas d'[[insuffisance cardiaque]] pour améliorer l'essoufflement. Tous ces médicaments n'ont guère d'influence sur l'évolution de la maladie. Comme toute [[Valvulopathie cardiaque|valvulopathie]], il existe un risque d'[[endocardite infectieuse]] mais ce risque est bien moindre que lors des fuites valvulaires. Un traitement préventif de cette complication est nécessaire. Les [[statine]]s ont été proposées pour tenter de limiter la progression de la maladie. Les résultats sont, pour l'instant, mitigés<ref>{{en}}[http://content.onlinejacc.org/cgi/content/abstract/49/5/554 ''Rosuvastatin affecting aortic valve endothelium to slow the progression of aortic stenosis''], Luis M. Moura, Sandra F. Ramos, José L. Zamorano, Isabel M. Barros, MDLuis F. Azevedo, Francisco Rocha-Gonçalves, Nalini M. Rajamannan, J Am Coll Cardiol, 2007; 49:554-561</ref>{{,}}<ref>{{en}}[http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/352/23/2389 ''A Randomized trial of intensive lipid-lowering therapy in calcific aortic stenosis""], S. Joanna Cowell, David E. Newby, Robin J. Prescott, Peter Bloomfield, John Reid, David B. Northridge, Nicholas A. Boon, New Eng J Med, 2005;352:2389-2397</ref>. ===Traitement chirugical=== Le remplacement chirurgical de la valve reste le traitement de choix lorsque le rétrécissement aortique est suffisamment serré et que le patient devient symptomatique (se plaint d'un essoufflement à l'effort, d'un angor, de malaises à l'effort). On peut également proposer une chirurgie chez un patient ne se plaignant de rien (asymptomatique) mais dont des examens successifs et rapprochés montrent que la valve se rétrécit de manière accélérée (sur plusieurs mois). Il nécessite de recourir à une [[chirurgie cardiaque]] avec mise en place d'une [[circulation extra-corporelle]] destinée à maintenir l'irrigation de l'organisme en sang pendant l'arrêt du cœur nécessaire lors d'intervention (''chirurgie à cœur ouvert''). La valve malade est enlevée et remplacée par une valve artificielle. Celle-ci est dite ''mécanique'' lorsqu'elle est en métal ou en matériaux synthétiques. Elle est dite ''[[bioprothèse valvulaire|biologique]]'' (encore appelée ''[[bioprothèse valvulaire|bioprothèse]]'') lorsqu'elle est constituée de tissus animaux traités (pas de risque d'[[allergie]] ou de rejet comme lors d'une [[greffe (médecine)|greffe]]. L'avantage de la valve mécanique en est sa solidité. Son inconvénient est la nécessité d'un traitement par [[anticoagulant]]s à vie avec ses contraintes et ses risques. L'avantage d'une valve biologique est l'absence de nécessité d'un traitement anti-coagulant. Elle se dégrade par contre avec le temps (entre 5 et 10 ans), obligeant parfois à un nouveau remplacement valvulaire. Le choix entre les deux types de prothèses est fonction du terrain, et parfois du choix du patient : * Un âge avancé et/ou une contre-indication au traitement anticoagulant au long cours font opter pour une prothèse biologique. * Inversement, une prothèse mécanique est le choix logique chez un patient plus jeune, du fait de la longévité supérieure de ce type de prothèse, * Toutefois, chez certains patients jeunes, pratiquant notamment une activité sportive à risque traumatique, ou ne souhaitant pas suivre de traitement anticoagulant au long cours, il est possible de proposer la mise en place d'une bioprothèse. Elle dispense du traitement anticoagulant mais les patients être clairement informés de la forte probabilité d'avoir à recourir à un nouveau remplacement valvulaire dans les 10 ans. Un autre cas particulier est celui de la femme jeune, susceptible d'être enceinte (une grossesse sous anti-coagulant comporte des risques importants). Le problème essentiel de la chirurgie du rétrécissement aortique reste qu'il s'agit essentiellement de patients âgés, voire très âgés et que le risque de l'intervention doit être soigneusement évalué et discuté avec ce dernier. ===Traitements alternatifs=== Ils peuvent être discutés en cas de contre-indication à un remplacement valvulaire classique. Ils ne possèdent souvent pas le recul nécessaire permettant d'en affirmer l'efficacité. La valvuloplastie par ballonnet consiste à introduire un ballon dans la valve par voie artérielle, de gonfler celui-ci ce qui permet théoriquement de faire « craquer » les commissures et obtenir ainsi une augmentation de la surface de l'ouverture aortique. Cette technique a été développé à la fin des années 1980 mais a été délaissé en raison de forts taux de complications et d'une récidive quasi constante du rétrécissement<ref>Vahanian A, Palacios IF, [http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/109/13/1572 ''Percutaneous approaches to valvular disease''], Circulation, 2004;109:1572–1579</ref>. La mise en place d'une valve artificielle par voie endo-cavitaire (c'est-à-dire, au cours d'un cathétérisme, sans nécessité d'une chirurgie cardiaque) est une technique en cours d'évaluation. ==Recommandations== Il existe plusieurs documents faisant office de recommandations sur la prise en charge du rétrécissement aortique. Celles, américaines, datent de 1998 et ont été révisés en 2006<ref>Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et Als. [http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=9470 ''ACC/AHA 2006 guideline for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines''], J Am Coll Cardiol 2006;48(3):e1-148</ref>. Celles, européennes, datent de 2007<ref>Vahanian A, Baumgartner H, Bax J et Als, [http://eurheartj.oxfordjournals.org/cgi/content/extract/28/2/230 ''Guidelines on the management of valvular heart disease : The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology''], European Heart Journal, 2007;28:230-268</ref>. La Société Française de Cardiologie a également édité ses propres recommandation<ref>Tribouilloy C, De Gevigney G, Acar C et Als. [http://www.cardio-sfc.org/pdf/reco-valvulo.pdf ''Recommandations de la Société française de cardiologie concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèse valvulaire''], Arch Mal Cœur, 2005;98(suppl n° 2):5-61</ref>. La différence de prise en charge tient à des nuances : non prise en compte de la [[surface corporelle]] pour la quantification de la surface aortique pour les américains, place plus importante de l'[[épreuve d'effort]] chez le patient asymptomatique (ne se plaignant de rien) pour décider de l'intervention chez les européens... ==Références== <references /> *{{en}} ''Valvular Aortic Stenosis : Disease Severity and Timing of Intervention'', C Otto, J Am Coll Cardiol 2006;47:2141–51 {{portail médecine}} [[Catégorie:Maladie cardio-vasculaire]] [[de:Angeborene Aortenstenose]] [[en:Aortic valve stenosis]] [[es:Estenosis aórtica]] [[nn:Aortastenose]] [[no:Aortastenose]] [[pl:Zwężenie zastawki aortalnej]] [[pt:Estenose aórtica]] [[sv:Aortastenos]]