Sclérodermie 131027 31770746 2008-07-21T18:52:11Z Robert B. 162718 {{ébauche|médecine}} La '''sclérodermie''' est une [[maladie]] qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la [[peau]]. Sous forme généralisée ([[sclérodermie systémique]]), elle attaque de nombreux organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire). <br> Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La Sclérodermie atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans. <br> Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer. <br> La [[sclérodermie systémique]] met en jeu le pronostic vital, car aucun traitement efficace n'existe actuellement. Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un [[syndrome de CREST]] à savoir Calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité oesophagienne avec dysphagie, Sclérodactylie et Télangiectasies. La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70. Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente. ==Traitement== Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : ENDOXAN ou Azathioprine : IMUREL) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.<br> Actuellement, les prostaglandines (iloprost : ILOMEDINE) sont proposés pour leur effets vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative. <br> Les [[corticoïdes]] et les [[anti-inflammatoire non stéroïdien]] (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau. ==Liens externes== *[http://www.sclerodermie.org/pages/gfrs/charte.asp Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)] *[http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/scleroderma/default.asp?s=1 La Société d'arthrite : Société de recherche financée par le laboratoire ''Pfizer Canada Inc''.] *[http://www.chu-rouen.fr/ssf/pathol/sclerodermiegeneralisee.html CHU Rouen] *[http://www.sclerodermie.be Association des Patients Sclérodermiques de Belgique] {{portail médecine}} [[Catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie]] [[bg:Склеродерма]] [[de:Sklerodermie]] [[en:Scleroderma]] [[he:סקלרודרמה]] [[it:Sclerodermia]] [[ja:全身性強皮症]] [[nl:Sclerodermie]] [[pl:Twardzina]] [[pt:Escleroderma]] [[sk:Sklerodermia]] [[sv:Sklerodermi]] [[zh:硬皮病]]