Sclérodermie
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2008-07-21T18:52:11Z
Robert B.
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{{ébauche|médecine}}
La '''sclérodermie''' est une [[maladie]] qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la [[peau]].
Sous forme généralisée ([[sclérodermie systémique]]), elle attaque de nombreux organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire). <br>
Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La Sclérodermie atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans. <br>
Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer. <br>
La [[sclérodermie systémique]] met en jeu le pronostic vital, car aucun traitement efficace n'existe actuellement.
Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un [[syndrome de CREST]] à savoir Calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité oesophagienne avec dysphagie, Sclérodactylie et Télangiectasies.
La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70.
Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente.
==Traitement==
Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : ENDOXAN ou Azathioprine : IMUREL) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.<br>
Actuellement, les prostaglandines (iloprost : ILOMEDINE) sont proposés pour leur effets vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative. <br>
Les [[corticoïdes]] et les [[anti-inflammatoire non stéroïdien]] (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau.
==Liens externes==
*[http://www.sclerodermie.org/pages/gfrs/charte.asp Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)]
*[http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/scleroderma/default.asp?s=1 La Société d'arthrite : Société de recherche financée par le laboratoire ''Pfizer Canada Inc''.]
*[http://www.chu-rouen.fr/ssf/pathol/sclerodermiegeneralisee.html CHU Rouen]
*[http://www.sclerodermie.be Association des Patients Sclérodermiques de Belgique]
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[[Catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie]]
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