Sclérodermie systémique
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2008-07-18T17:06:26Z
Robert B.
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{{ébauche|médecine}}
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Nom = Sclérodermie systémique|
ICD10 = M34.0 |
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La '''sclérodermie systémique''' progressive, couramment dénommée « sclérodermie », et de manière plus actuelle « sclérose systémique » est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des [[connectivites]]. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire.
== Epidémiologie ==
Il s'agit d'une maladie relativement rare, dont l'incidence varie entre 5 et 20 nouveaux cas par an et par million d'habitants.
L'étiologie et la physiopathologie sont imparfaitement connues. Les déterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convainquants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles.
== Données cliniques ==
=== Le phénomène de Raynaud ===
Un [[syndrome de Raynaud]] s'observe dans 90 % des cas et le plus souvent il s'agit du symptôme inaugural. On estime que 5 à 10 % des patients présentant un syndrome de Raynaud complet, apparemment isolé, développeront une [[connectivite]], le plus souvent une sclérodermie.
=== L'atteinte cutanée ===
L'atteinte si caractéristique de la peau est l'élément-clef du diagnostic.
*La sclérodactylie le plus souvent associé au syndrome de Raynaud, aboutit à des doigts effilés, durs et raides, sans aucune élasticité. L'atteinte gagne de proche en proche la main et le poignet. La sclérodactylie avec syndrome de Raynaud peut s'associer à des calcifications sous cutanées, des télangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le [[Syndrome de CREST]].
*L'atteinte du visage commence autour de la bouche et au front, effaçant les rides et donnant un aspect de peau cartonnée, voire marmoréenne.
*Dans la sclérodermie diffuse, l'infiltration atteint la racine des membres et le tronc. Cette forme est plus tardive, le pronostic en est moins bon. La peau est luisante, impossible à pincer, et le patient peut se trouver enserré dans une véritable cuirasse.
=== Le système locomoteur ===
*Atteintes ostéo-articulaires : Polyarthrites inflammatoires, tendinites, ostéolyse des extrémités.
*Musculaires : Faiblesse musculaire des ceintures, pouvant s'accompagner d'anomalies enzymatiques et électriques d'atteinte myogène.
*Neurologiques : Mononévrites, du trijumeau ou du canal carpien, voire polyneuropathies.
=== Les atteintes viscérales ===
*Digestives
L'atteinte œsophagienne concerne 75% des patients, à plus ou moins longue echéance. Une paralysie progressive de la partie inférieure de l'œsophage provoque une [[dysphagie]]. Il existe un reflux provoquant une [[œsophagite]] parfois ulcérée. Il peut y avoir plus rarement des atteintes du même type au niveau de l'estomac et de l'intestin grêle, pouvant entrainer un syndrome de [[malabsorption]]. On a aussi décrit des télangiectasies digestives, sources d'hémorragies.
*Pulmonaires
La sclérodermie peut atteindre le poumon avec évolution d'une [[fibrose]] interstitielle, plus ou moins fréquemment selon les séries publiées et le mode de diagnostic. Il peut aussi exister une hypertension artérielle pulmonaire, isolée ou non.
*Cardiaques
Leur fréquence est très variable selon le type de séries publiées, cliniques, échocardiographiques ou anatomiques. Il n'y a pas d'atteinte endocardique. Les manifestations pericardiques sont classiques, mais c'est surtout l'atteinte myocardique qui est fréquente et sévère. À noter la possibilité de spasmes coronariens, véritables « Raynaud coronaires ».
*Rénales
La « crise rénale sclérodermique » réalise une urgence vitale avec [[insuffisance rénale aiguë]] et [[hémolyse]]. La plupart du temps il s'agit cependant d'une [[insuffisance rénale chronique]] lentement progressive avec [[hypertension artérielle]].
== Les examens complémentaires ==
*Il existe souvent dans la sclérodermie systémique un syndrome inflammatoire biologique rarement intense.
*Les anticorps antinucléaires sont positifs avec présence d'anticorps anticentromères et d'anti-ADN topoisomérase I.
*La capillaroscopie est un élément important du diagnostic précoce.
*La biopsie cutanée n'est pas nécessaire au diagnostic, et même déconseillée par certaines équipes du fait de possibles difficultés de cicatrisation.
== Evolution et pronostic ==
Le pronostic de la sclérodermie systémique est variable, fonction des complications, notamment pulmonaires, rénales et digestives.
== Formes « frontières » ==
*Forme œdemateuse :
La maladie peut commencer par des œdèmes longtemps isolés qui font errer le diagnostic. Il ne faut pas confondre la sclérodermie systémique avec le [[syndrome de Shulman]], ou fasciite à éosinophiles.
*Le [[Syndrome de CREST]]
*Le [[Syndrome de Sharp]]
== Formes associées ==
La sclérodermie systémique peut être associée à un grand nombre de maladies. Nous citons les plus fréquentes:
*[[Syndrome de Goujerot-Sjögren]]
*[[Thyroïdite de Hashimoto]]
*[[Cirrhose biliaire primitive]]
*Cancer du poumon et du sein. (Il est ici difficile d'éliminer totalement l'association « fortuite »).
== Traitement ==
*Traitements de fond.
La plupart se sont avérés décevants. On peut citer la corticothérapie, la D-pénicillamine, le facteur XIII, l'[[interféron]].
Il semblerait qu'un traitement prolongé par les immunosuppresseurs classiques puisse s'avérer utile pour ralentir l'évolution de la maladie.
*Traitements symptomatiques.
Ils sont susceptibles d'être adaptés à chaque cas, en fonction des atteintes viscérales et de leurs complications.
{{Portail médecine}}
[[Catégorie:Médecine interne]]
[[Catégorie:Connectivite]]
[[Catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie]]