Sclérodermie systémique 1290517 31686412 2008-07-18T17:06:26Z Robert B. 162718 {{ébauche|médecine}} {{CIM-10 | Nom = Sclérodermie systémique| ICD10 = M34.0 | }} La '''sclérodermie systémique''' progressive, couramment dénommée « sclérodermie », et de manière plus actuelle « sclérose systémique » est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des [[connectivites]]. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire. == Epidémiologie == Il s'agit d'une maladie relativement rare, dont l'incidence varie entre 5 et 20 nouveaux cas par an et par million d'habitants. L'étiologie et la physiopathologie sont imparfaitement connues. Les déterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convainquants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles. == Données cliniques == === Le phénomène de Raynaud === Un [[syndrome de Raynaud]] s'observe dans 90 % des cas et le plus souvent il s'agit du symptôme inaugural. On estime que 5 à 10 % des patients présentant un syndrome de Raynaud complet, apparemment isolé, développeront une [[connectivite]], le plus souvent une sclérodermie. === L'atteinte cutanée === L'atteinte si caractéristique de la peau est l'élément-clef du diagnostic. *La sclérodactylie le plus souvent associé au syndrome de Raynaud, aboutit à des doigts effilés, durs et raides, sans aucune élasticité. L'atteinte gagne de proche en proche la main et le poignet. La sclérodactylie avec syndrome de Raynaud peut s'associer à des calcifications sous cutanées, des télangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le [[Syndrome de CREST]]. *L'atteinte du visage commence autour de la bouche et au front, effaçant les rides et donnant un aspect de peau cartonnée, voire marmoréenne. *Dans la sclérodermie diffuse, l'infiltration atteint la racine des membres et le tronc. Cette forme est plus tardive, le pronostic en est moins bon. La peau est luisante, impossible à pincer, et le patient peut se trouver enserré dans une véritable cuirasse. === Le système locomoteur === *Atteintes ostéo-articulaires : Polyarthrites inflammatoires, tendinites, ostéolyse des extrémités. *Musculaires : Faiblesse musculaire des ceintures, pouvant s'accompagner d'anomalies enzymatiques et électriques d'atteinte myogène. *Neurologiques : Mononévrites, du trijumeau ou du canal carpien, voire polyneuropathies. === Les atteintes viscérales === *Digestives L'atteinte œsophagienne concerne 75% des patients, à plus ou moins longue echéance. Une paralysie progressive de la partie inférieure de l'œsophage provoque une [[dysphagie]]. Il existe un reflux provoquant une [[œsophagite]] parfois ulcérée. Il peut y avoir plus rarement des atteintes du même type au niveau de l'estomac et de l'intestin grêle, pouvant entrainer un syndrome de [[malabsorption]]. On a aussi décrit des télangiectasies digestives, sources d'hémorragies. *Pulmonaires La sclérodermie peut atteindre le poumon avec évolution d'une [[fibrose]] interstitielle, plus ou moins fréquemment selon les séries publiées et le mode de diagnostic. Il peut aussi exister une hypertension artérielle pulmonaire, isolée ou non. *Cardiaques Leur fréquence est très variable selon le type de séries publiées, cliniques, échocardiographiques ou anatomiques. Il n'y a pas d'atteinte endocardique. Les manifestations pericardiques sont classiques, mais c'est surtout l'atteinte myocardique qui est fréquente et sévère. À noter la possibilité de spasmes coronariens, véritables « Raynaud coronaires ». *Rénales La « crise rénale sclérodermique » réalise une urgence vitale avec [[insuffisance rénale aiguë]] et [[hémolyse]]. La plupart du temps il s'agit cependant d'une [[insuffisance rénale chronique]] lentement progressive avec [[hypertension artérielle]]. == Les examens complémentaires == *Il existe souvent dans la sclérodermie systémique un syndrome inflammatoire biologique rarement intense. *Les anticorps antinucléaires sont positifs avec présence d'anticorps anticentromères et d'anti-ADN topoisomérase I. *La capillaroscopie est un élément important du diagnostic précoce. *La biopsie cutanée n'est pas nécessaire au diagnostic, et même déconseillée par certaines équipes du fait de possibles difficultés de cicatrisation. == Evolution et pronostic == Le pronostic de la sclérodermie systémique est variable, fonction des complications, notamment pulmonaires, rénales et digestives. == Formes « frontières » == *Forme œdemateuse : La maladie peut commencer par des œdèmes longtemps isolés qui font errer le diagnostic. Il ne faut pas confondre la sclérodermie systémique avec le [[syndrome de Shulman]], ou fasciite à éosinophiles. *Le [[Syndrome de CREST]] *Le [[Syndrome de Sharp]] == Formes associées == La sclérodermie systémique peut être associée à un grand nombre de maladies. Nous citons les plus fréquentes: *[[Syndrome de Goujerot-Sjögren]] *[[Thyroïdite de Hashimoto]] *[[Cirrhose biliaire primitive]] *Cancer du poumon et du sein. (Il est ici difficile d'éliminer totalement l'association « fortuite »). == Traitement == *Traitements de fond. La plupart se sont avérés décevants. On peut citer la corticothérapie, la D-pénicillamine, le facteur XIII, l'[[interféron]]. Il semblerait qu'un traitement prolongé par les immunosuppresseurs classiques puisse s'avérer utile pour ralentir l'évolution de la maladie. *Traitements symptomatiques. Ils sont susceptibles d'être adaptés à chaque cas, en fonction des atteintes viscérales et de leurs complications. {{Portail médecine}} [[Catégorie:Médecine interne]] [[Catégorie:Connectivite]] [[Catégorie:Maladie d'origine dysimmunitaire en dermatologie]]