Splénomégalie myéloïde 860440 30946970 2008-06-24T07:08:45Z Chicobot 211899 robot Ajoute: [[fi:Myelofibroosi]] {{ébauche|médecine}} La '''splénomégalie myéloïde''' ou '''myélofibrose primitive''' avec [[métaplasie]] myéloïde est un [[syndrome myéloprolifératif]] caractérisé par un envahissement de la [[moelle osseuse]] par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins ([[hématopoïèse]]). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la [[rate]] et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques. Il en resulte une [[aplasie]] médullaire fatale. Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible. == Présentation clinique == *Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens. *Signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre *Signes en rapport avec la myéloprolifération : Splénomégalie 'dans 95% des cas asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), Hépatomégalie. *Parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses == Diagnostic == *[[Splénomégalie]] : 95% des cas, devenant volumineuse. *Anomalies de l'hémogramme : **GR : Anémie normocytaire, arégénérative avec [[Poïkilocytose]] (hématies en larme)+ Anisocytose. **GB : Hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles). **Plaquettes : Augmentées, normales ou diminuées. Présence de micromégacaryocytes circulants¨possible. **Myélémie et [[érythromyélémie]]. *Biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) : **Stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée. **Stade II : fibrose collagène mutilante. **Stade III : ostéomyélosclérose. *Absence de chromosome de Philadelphie == Liens externes == *[http://www.leucemie-espoir.org/spip/article20.html Splénomégalie myéloïde] sur ''www.leucemie-espoir.org'' *[http://www.med.univ-angers.fr/discipline/lab_hema/smc.htm La splénomégalie myéloïde chronique] sur ''www.med.univ-angers.fr'' {{Hématologie}} {{portail médecine}} [[Catégorie:Hémopathie maligne]] [[bn:মজ্জাকাঠিন্য]] [[de:Osteomyelofibrose]] [[en:Myelofibrosis]] [[fi:Myelofibroosi]] [[it:Mielofibrosi]] [[pl:Mielofibroza]]