Splénomégalie myéloïde
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2008-06-24T07:08:45Z
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{{ébauche|médecine}}
La '''splénomégalie myéloïde''' ou '''myélofibrose primitive''' avec [[métaplasie]] myéloïde est un [[syndrome myéloprolifératif]] caractérisé par un envahissement de la [[moelle osseuse]] par du tissu fibreux collagène.
L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins ([[hématopoïèse]]).
Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la [[rate]] et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.
Il en resulte une [[aplasie]] médullaire fatale.
Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible.
== Présentation clinique ==
*Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens.
*Signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre
*Signes en rapport avec la myéloprolifération : Splénomégalie 'dans 95% des cas asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), Hépatomégalie.
*Parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses
== Diagnostic ==
*[[Splénomégalie]] : 95% des cas, devenant volumineuse.
*Anomalies de l'hémogramme :
**GR : Anémie normocytaire, arégénérative avec [[Poïkilocytose]] (hématies en larme)+ Anisocytose.
**GB : Hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles).
**Plaquettes : Augmentées, normales ou diminuées. Présence de micromégacaryocytes circulants¨possible.
**Myélémie et [[érythromyélémie]].
*Biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
**Stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée.
**Stade II : fibrose collagène mutilante.
**Stade III : ostéomyélosclérose.
*Absence de chromosome de Philadelphie
== Liens externes ==
*[http://www.leucemie-espoir.org/spip/article20.html Splénomégalie myéloïde] sur ''www.leucemie-espoir.org''
*[http://www.med.univ-angers.fr/discipline/lab_hema/smc.htm La splénomégalie myéloïde chronique] sur ''www.med.univ-angers.fr''
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[[Catégorie:Hémopathie maligne]]
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