Spondylarthrite ankylosante 293546 29719103 2008-05-19T07:18:02Z Nanoxyde 203304 Annulation des modifications 29718540 par [[Special:Contributions/194.167.115.194|194.167.115.194]] ([[User talk:194.167.115.194|Discuter]]), source ? La '''spondylarthrite ankylosante''', aussi connue sous le nom de '''morbus Bechterew''', est une [[spondylarthropathie]] (maladie inflammatoire de la colonne vertébrale) atteignant surtout le [[bassin osseux|bassin]] et la [[colonne vertébrale]]. {{CIM-10 | Nom = Spondylarthrite ankylosante | ICD10 = M45| }} ==Signification du nom== ''Spondylarthrite'' vient du [[grec ancien|grec]] ''spondylos'' (spondyl) qui veut dire [[vertèbre]] et de « [[arthrite]] ». ''Ankylosante'' vient de [[Ankylose]], qui veut donner comme sens : se solidifie, consolide. ==Synonymes== *''Morbus Bechterew'' est un autre nom de la maladie. Il est surtout employé hors du monde francophone. ''Morbus'' signifie en [[latin]] ''maladie'' et ''Bechterew'', du nom du neurologe russe [[Vladimir Bechterew]], qui au début du {{XIXe siècle}} fit une analyse scientifique de la maladie. *''Pelvispondylite rhumatismale'' *''Spondylite ankylosante'' *''SPA'' ==Épidémiologie== C'est une maladie relativement fréquente (entre 0,5 et 2&nbsp;% de la population générale), avec une prédominance masculine nette (2 hommes pour une femme) atteignant préférentiellement l'adulte jeune, les premiers symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 30 ans<ref>E Feldtkeller, MA Khan, D van der Heijde, S van der Linden, J Braun, [http://www.springerlink.com/content/kyv0wrtly12t0xwp/?p=39b451419b7641ccba3b268ea359587a&pi=1 ''Age at disease onset and diagnosis delay in HLA-B27 negative vs. positive patients with ankylosing spondylitis''], Rheumatol Int 23 2003;23:61–66.</ref>). Son incidence annuelle est variable suivant les études, allant de 0.5 à 14 pour 100 000 sujets<ref name="lancet2007">J Braun, J Sieper, [http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673607606357/abstract ''Ankylosing spondylitis''], Lancet 2007:369:1379-1390</ref> ==Causes== La spondylarthrite ankylosante est étroitement liée au [[gène]] ''[[HLA-B27]]'', 90&nbsp;% des malades étant porteurs de ce gène<ref>Brewerton DA, Hart FD, Nicholls A, Caffrey M, James DC, Sturrock RD, ''Ankylosing spondylitis and HL-A 27'', Lancet 1973:301:904–907</ref>. Ce dernier n'étant présent que dans moins de 10&nbsp;% de la population normale, ce qui témoigne d'une prédisposition héréditaire. Toutefois la cause en reste indeterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe [[HLA]] ne sera jamais atteint par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes familiales non dépendant uniquement du ''HLA-B27''. Les gènes suspectés sont multiples, impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité<ref name="lancet2007"/>. Les avancées scientifiques de ces dernières années tendent à rapprocher la spondylarthite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de [[spondylarthropathie]] où le primum movens de l'atteinte est celle des [[enthèse]]s (atteinte des [[tendons]] et des [[ligament]]s) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familaux ou HLA B27) des manifestations extra articulaires, le [[psoriasis]], et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le [[syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter]] décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autres des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'[[intestin]] est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une [[maladie de Crohn]] (maladie inflammatoire intestinale) et du ''HLA-B27'' développent dans 50% des cas une spondylarthrite<ref>Purrmann J, Zeidler H, Bertrams J et al., ''HLA antigens in ankylosing spondylitis associated with Crohn's disease. Increased frequency of the HLA phenotype B27,B44'', J Rheumatol 1988:15:1658–1661</ref>. Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la [[bactérie]] intestinale ''[[Klebsiella pneumoniae]]'', un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des [[anticorps]] dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène ''HLA-B27''. Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgénique, porteuses du ''HLA-B27'' et qui développent parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de [[Yersinia]].<ref name="lancet2007"/>. Il semble que les articulations atteintes secrètent localement du [[Tumor necrosis factor|TNFα]]<ref>Braun J, Bollow M, Neure L et al., [http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/abstract/112207898/ABSTRACT ''Use of immunohistologic and in situ hybridization techniques in the examination of sacroiliac joint biopsy specimens from patients with ankylosing spondylitis''], Arthritis Rheum 1995:38:499–505</ref>, une [[cytokine]] impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie. ==Effets de la maladie== La maladie apparaît entre 15 et 35 ans. Elle se manifeste par : un ensemble de signes cliniques associant au cours du temps : * une [[sacro-iliite]] (ou ''sacro-iléite'') se traduisant par une douleur du bas du dos, chronique, avec un caractère inflammatoire (relativement calmée par l'exercice et non par le repos, survenant souvent la nuit), parfois latéralisée et pouvant irradier à l'arrière de l'une ou des deux cuisses ; * des talalgies (douleurs dans les talons) caractéristique lorsqu'elles sont à bascules (c'est-à-dire alternant les deux côtés), et d'horaire inflammatoire (plus importante au repos) ; * un enraidissement articulaire (pouvant aller jusqu'à l'[[ankylose]]) du [[rachis]] et de la [[colonne vertébrale]]. Contrairement à la [[polyarthrite rhumatoïde]] ou à l'[[arthrose]], cette maladie ne détruit généralement pas les [[articulation (anatomie)|articulations]]. Une atteinte des hanches ou de la [[cage thoracique]] est cependant possible (avec diminution de l'amplitude respiratoire dans ce dernier cas). Elle peut aussi atteindre d'autres articulations, le plus souvent celles des membres inférieurs<ref>Dougados M, van der Linden S, Juhlin R et al., [http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/abstract/112208455 ''The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy''], Arthritis Rheum 1991:34:1218–1227</ref>, ainsi que les [[tendon]]s et les [[enthèse]]s (points de liaison entre l'os, les tendons et les ligaments) , donnant des [[arthrite]]s (orteils en saucisse), des [[tendinite]]s et des [[enthésopathie]]s. D'autres organes en dehors de l'[[appareil locomoteur]] peuvent être touchés plus ou moins fréquemment : * [[œil]] ([[uvéite]] antérieure ou [[iritis]], essentiellement unilatérale) ; * [[peau]] ([[psoriasis]]) ; * [[intestin]]s (inflammation chronique, [[côlon irritable]] ([[maladie de Crohn]], [[rectocolite]])), diarrhées pouvant être glairo-sanglantes ; * [[cœur]] (atteinte du [[faisceau de His]], [[Valvulopathie cardiaque|insuffisance aortique]], [[myocardite]]) ; ** [[poumon]]s. Une fatigue peut être présente. La maladie ne diminue pas l'[[espérance de vie]] du patient, sauf dans les formes sévères qui se compliquent parfois d'[[amylose]] de type SAA. ==Évolution de la maladie== Au bout du temps (plusieurs années d’inflammation), les [[enthèse]]s, c'est-à-dire les tendons, les ligaments, les [[capsule articulaire|capsules]] (ce qui est autour de l’articulation), vont se calcifier jusqu'à s'ossifier. Dans les formes extremes cela peut constituer des pont osseux surtout au rachis mais parfois aux épaules ou aux hanches. Ce type d'atteinte est qualifiée d'historique car se voyant surtout avant les années 1960, néanmoins il arrive de voir ce type d'atteinte encore de nos jours. Au niveau des sacro-iliaques, il y a une fusion entre les deux os (le bassin et le [[sacrum]]) et surtout entre les vertèbres. Ces fusions s’appellent des [[syndesmophyte]]s . Dans ce cas là, on peut aboutir à une forme [[ankylosant]]e c’est-à-dire à une inflammation suffisamment sévère pour occasionner des enraidissements. Dans les formes les plus évoluées, il peut y avoir une ossification complète avec soudure de tous les os concernés : les vertèbres lombaires forment un seul bloc. Cela arrive au niveau du dos mais aussi au niveau du cou. Dans certaines zones de l’organisme, telle que les sacro-iliaques, lorsque l’ankylose apparaît les [[douleur]]s disparaissent. Dans 30% des cas il existe une ostéoporose, avec des risque de fracture transdiscale instable se compliquant parfois de compression médullaire. ==Diagnostic== Le [[diagnostic (médecine)|diagnostic]] de cette [[maladie]] repose sur un ensemble d'éléments dont : *la description des [[douleur]]s ressenties par le patient et l'[[examen clinique]] ; *les analyses biologiques ; *sur des [[radiographie|examens radio]]. ===Examen clinique=== L'examen physique peut-être normal ou montrer des signes du début d'une atteinte structurale par la perte de la lordose lombaire physiologique (qui peut être quantifié par un ''test de Schober''). ou une limitation de la mobilité des articulations des hanches. Il peut y avoir dans les formes plus avancées une cyphose dorsale qui se quantifie par une augmentation de la distance occiput-mur, avec une diminution de l'ampliation thoracique. ===Biologie=== Un syndrome inflammatoire est présent de manière inconstante avec une élévation du taux sanguin de [[Protéine C réactive|CRP]] et une [[vitesse de sédimentation]] augmentée<ref>Spoorenberg A, van der Heijde D, de Klerk E et al., ''Relative value of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in assessment of disease activity in ankylosing spondylitis'', J Rheumatol 1999:26:980–984</ref>. La recherche du ''HLA B 27'' est un élément important du diagnostic en l'absence d'antécédent familiale. Par contre sa recherche est moins utile lorsque la maladie est présente chez des parents au premier degré (cf critères D'amor). ===Imagerie=== Le diagnostic repose sur la visualisation de l'atteinte de l'articulation sacro-iliaque (sacro-iliite). *Les [[radiographie]]s du bassin permettent de visualiser un contour estompé de l'articulation sacro-iliaque, voire un élargissement de la jonction. À un stade plus avancé, elles mettent en évidence des érosions ou des ossifications aux endroits où s’insèrent les enthèses. Parfois, la colonne vertébrale paraît complètement ossifiée et fusionnée avec l'aspect de ''tronc de bambou'' dans les formes évoluées. *La [[scintigraphie]] osseuse permet de repérer les zones inflammatoires mais cet examen a beaucoup de limites car peu spécifique. Il est souvent peu informatif. *L’[[Imagerie par résonance magnétique|IRM]] permet aussi de repérer les zones inflammatoires de manière précoce. *Le [[tomodensitométrie|scanner]] est utile pour montrer les conséquences à long terme en visualisant les ossifications débutantes. *L'[[échographie]] peut aider au diagnostic des atteintes des enthèses. En France, entre le début de la maladie et son diagnostic, il s'écoule en moyenne 7 ans. ===Autres examens=== Une manifestation est systématiquement recherchée : *Aux yeux, une [[uvéite]] passe rarement inaperçue : C'est un œil rouge et douloureux avec un trouble de la vision. L'examen de l'œil par un ophtalmologiste, lors d'une consulation sollicité en urgence retourve alors une [[uvéite]] typiquement antérieure se caractérise par des anomalie de la chambre antérieure et un phénomène de tyndall. Son traitement urgent repose sur l'administration de collyres corticoïdes et mydriatiques, parfois des injections latérobulbaires de corticoïdes. *[[échocardiographie]] à la recherche d'une [[Valvulopathie cardiaque|insuffisance aortique]] en cas de d'essoufflement inhabituel ; *[[électrocardiogramme]] à la recherche de [[troubles de la conduction cardiaque]] en cas de point d'appel. ===Critères diagnostiques=== Les premiers critères ont été publiés en 1962<ref>Kellgren JH, ''Diagnostic criteria for population studies'', Bull Rheum Dis 1962:13:291–292</ref>. Ils ne comportaient alors aucun paramètre radiologique. A la fin des années 1970, ils ont été révisés, incorporant cette fois-ci la radiologie comme élément, et appelé également ''Critères de New York'' dont la dernière version date de 1984<ref>van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A, ''Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria'', Arthritis Rheum 1984:27:361–368</ref>. Une autre série de critères est également utilisée : ceux de l' ''European Spondyloarthropathy Study Group''<ref>Dougados M, van der Linden S, Juhlin R et al., [http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/abstract/112208455 ''The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy''], Arthritis Rheum 1991:34:1218–1227</ref>. Les critères d'Amor restent aujourd'hui le système le plus sensible et le plus spécifique, car il tient compte des manifestation extra articulaires. ==Traitement== Il existe des recommandations édités par la Société Européenne de Rhumatologie pour la prise en charge de la maladie<ref> [http://ard.bmj.com/cgi/content/full/65/4/442?ijkey=c3.AFeFj7jGPQ&keytype=ref&siteid=bmjjournals ASAS/EULAR recommendations for the management of Ankylosing spondylitis ]</ref>. Le traitement de référence demeure les [[anti-inflammatoire non stéroïdien|anti-inflammatoires non stéroïdiens]] (AINS), pris de façon discontinue ou continue selon la sévérité. Ils sont généralement très efficaces, au point que la sensibilité à ces traitements fait partie des critères diagnostiques de la maladie. Les [[antalgique]]s sont également utiles. La lutte contre l'ankylose rachidienne est essentielle. Elle passe par une gymnastique régulière, si possible quotidienne, et des séances de [[kinésithérapie]]. L'activité physique et sportive est recommandée. Si les anti-inflammatoires ne suffisent pas à contrôler la maladie, des traitements de fond peuvent être envisagés. La [[Salazopyrine]] est parfois utilisée avec des résultats variables <ref name="lancet2007"/>. Le [[méthotrexate]] n'a pas démontré d'efficacité sur l'évolution de la spondylarthrite<ref>Chen J, Liu C, [http://www.cochrane.org/reviews/en/ab004524.html ''Methotrexate for ankylosing spondylitis''], Cochrane Database Syst Rev 3 (2004) CD004524</ref>, contrairement aux autres maladies rhumastimales chroniques. Les inhibiteurs de la [[Tumor necrosis factor|TNFα]] - ont supplanté ces traitements et s'imposent comme un traitement majeur. Ils sont efficaces sur les douleurs, le syndrôme inflammatoire, mais aussi sur l'évolution de la maladie avec un recul atteignant quelques années<ref name="lancet2007"/>. Leurs effets secondaires et leur effet purement [[suspensif]] ne les font cependant prescrire que dans les formes les plus sévères, alors que les formes bénignes sont nombreuses. Le coût de ce type de médicaments est également un frein important Dans des cas bien ciblés, une chirurgie peut aider le patient : fixation vertébrale entraînant une immobilisation de la colonne vertébrale mais aussi un soulagement des douleurs. D'autres thérapeutiques telles que la [[phytothérapie]] (''[[Harpagophytum procumbens]]'', [[Cassis (fruit)|cassis]], [[prêle des champs]], [[reine des prés]], [[Lithothamnium|lithothame]], l'écorce de [[saule blanc]], les feuilles de [[frêne élevé]], [[vergerette du Canada]] ...) ou la [[nutrithérapie]] ([[nutrition Seignalet]]) ont été proposées, mais elles n'ont pas été validées scientifiquement avec suffisamment de poids. ==En France== Actuellement (décembre 2006), la spondylarthrite sévère figure dans la liste des 30 maladies dites [[Affection longue durée|affections de longue durée]] qui ouvrent droit à la prise en charge à 100 % (exonération du [[ticket modérateur]]) par la [[sécurité sociale]] des soins liés à cette pathologie. == Malades célèbres == * [[Vladimir Kramnik]] * [[Mick Mars]] * [[Ramsès II]] == Webographie == *[http://cofer.univ-lille2.fr/2eme_cycle/items/item_282.htm Description de la maladie sur le site du collège français des enseignants en rhumatologie] *[http://www.alussa.org Association de Lutte contre la Spondylarthrite ankylosante et les Spondylarthropathies Associées] *[http://www.spondylarthrite-ankylosante.info Site de la spondylarthrite ankylosante et des maladies apparentées]''Label HONcode 759696''[http://www.hon.ch/Global/about_HON_f.html] *[http://www.spondylis.org Association pour la lutter contre les spondylarthropathies et ses conséquences] *[http://www.euroas.org/accueil.asp Consortium Européen pour les études génétiques et immunogénétiques de la Spondylarthrite Ankylosante et des autres Spondylarthropathies] *[http://www.spondylarthrite.org/ Site de l'Association Française des Spondylarthritiques] *[http://acsac.france.free.fr/acsac-france/index-fr.html Associations contre la Spondylarthrite Ankylosante et les Spondylarthropathies] *[http://www.bechterew.ch/fr/portrait/portrait.html Société suisse de la spondylarthrite ankylosante ] *[http://www.rhumatismes.net/index.php?id_bro=13 la spondylarthrite en 100 questions par l'équipe de rhumatologie de l'hôpital Cochin] ==Référence== <references/> *{{en}} [http://bmj.bmjjournals.com/cgi/content/extract/333/7568/581 ''Diagnosis and management of ankylosing spondylitis'', C McVeigh, A Cairns, BMJ 2006;333:581-585] {{portail médecine}} [[Catégorie:Arthrite]] [[Catégorie:Maladie génétique]] {{Lien AdQ|de}} [[cs:Bechtěrevova nemoc]] [[de:Spondylitis ankylosans]] [[en:Ankylosing spondylitis]] [[es:Espondilitis anquilosante]] [[fi:Selkärankareuma]] [[he:דלקת חוליות מקשחת]] [[it:Spondilite anchilosante]] [[nl:Ziekte van Bechterew]] [[no:Bekhterevs sykdom]] [[pl:Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa]] [[ru:Анкилозирующий спондилит]] [[sv:Ankyloserande spondylit]] [[tr:Ankilozan spondilit]] [[zh:强直性脊柱炎]]