Syndrome de Cogan
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2008-02-15T16:45:55Z
DumZiBoT
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*Le syndrome de Cogan se définit par l'association d'une [[kératite]] intersticielle à une atteinte audiovestibulaire.
*Il a été décrit en 1934.
*Dans la plupart des cas, s'y associent d'autres manifestations de [[vascularite]] systémique.
== Manifestations cliniques ==
=== Symptômes oculaires ===
La [[kératite]] intersticielle fait partie de la définition du syndrome.En général les deux yeux sont concernés, mais pas toujours en même temps et avec la même intensité. Il peut y avoir d'autres atteintes de chacune des parties de l'œil.
=== Symptômes auriculaires ===
Syndrome vestibulaire net avec ou sans surdité associée. Celle ci peut devenir complète et sévère.
=== Autres atteintes ===
*Signes généraux : Fièvre, amaigrissement.
*Signes neurologiques: Multinévrite variable. [[Epilepsie]], [[syndrome cérébelleux]],myélopathie, syndrome pyramidal ([[Hémiplégie]]), [[encéphalite]] avec coma, sont possibles.
*Signes cardiovasculaires : Insuffisance aortique, sténoses artérielles localisées avec thrombose.
*Signes digestifs : Diarrhée, rectorrhagies, mélaena.
*Signes locomoteurs: Arthralgies, myalgies, lombalgies.
*Rashes érythémateux, [[purpura]], nodosités cutanées, hépato-[[splénomégalie]], adénopathies, pleuro-pneumopathies, sont possibles.
== Signes paracliniques ==
*[[Syndrome inflammatoire]] biologique.
*Hyperleucocytose.
*L'enquète immunologique (Auto-anticorps) est en général négative, ou non spécifique.
== Evolution ==
*L'affection évolue par poussées, mais peut devenir lentement chronique.
*Le pronostic fonctionnel est surtout aux yeux et aux oreilles.
*Le pronostic vital est fonction des complications viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiques.
== Etiopathogénie et Nosologie ==
*Le rôle déclenchant d'une infection à [[Chlamydia]] a été évoqué.
*L'intervention d'un processus immunitaire à médiation cellulaire reste l'hypothèse la plus étayée.
*Le problème d'une [[périartérite noueuse]] à manifestations oculaires et audiovestibulaires prédominante est plus nosologique que différentiel.
== Diagnostic différentiel ==
*Une atteinte purement oculaire ou audio-labyrinthique au début peut orienter vers des affections isolées.
*Devant une atteinte "œil-oreille" doivent être évoqués :
**La syphilis.
**Le [[syndrome de Vogt-Koyanagi]].
**Le [[syndrome de Harada]].
**La [[granulomatose de Wegener]].
**La [[polychondrite récidivante]].
== Traitement ==
*Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
*Les conséquences des complications seront prises en charge (Insuffisance aortique ....).
*La corticothérapie est en général utilisée à bonnes doses et en bolus pendant les poussées.
*Les immunosuppresseurs permettent de réduire les doses de corticoïdes et (peu-être) d'espacer les poussées.
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[[Catégorie:Connectivite]]