Syndrome de Cogan 1346795 26314105 2008-02-15T16:45:55Z DumZiBoT 280295 Robot : Passage au modèle {{ébauche}} : {{ébauche|médecine}} ; changement de type cosmétique {{ébauche|médecine}} {{infoboîte maladie||ICD10=M30.8}} *Le syndrome de Cogan se définit par l'association d'une [[kératite]] intersticielle à une atteinte audiovestibulaire. *Il a été décrit en 1934. *Dans la plupart des cas, s'y associent d'autres manifestations de [[vascularite]] systémique. == Manifestations cliniques == === Symptômes oculaires === La [[kératite]] intersticielle fait partie de la définition du syndrome.En général les deux yeux sont concernés, mais pas toujours en même temps et avec la même intensité. Il peut y avoir d'autres atteintes de chacune des parties de l'œil. === Symptômes auriculaires === Syndrome vestibulaire net avec ou sans surdité associée. Celle ci peut devenir complète et sévère. === Autres atteintes === *Signes généraux : Fièvre, amaigrissement. *Signes neurologiques: Multinévrite variable. [[Epilepsie]], [[syndrome cérébelleux]],myélopathie, syndrome pyramidal ([[Hémiplégie]]), [[encéphalite]] avec coma, sont possibles. *Signes cardiovasculaires : Insuffisance aortique, sténoses artérielles localisées avec thrombose. *Signes digestifs : Diarrhée, rectorrhagies, mélaena. *Signes locomoteurs: Arthralgies, myalgies, lombalgies. *Rashes érythémateux, [[purpura]], nodosités cutanées, hépato-[[splénomégalie]], adénopathies, pleuro-pneumopathies, sont possibles. == Signes paracliniques == *[[Syndrome inflammatoire]] biologique. *Hyperleucocytose. *L'enquète immunologique (Auto-anticorps) est en général négative, ou non spécifique. == Evolution == *L'affection évolue par poussées, mais peut devenir lentement chronique. *Le pronostic fonctionnel est surtout aux yeux et aux oreilles. *Le pronostic vital est fonction des complications viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiques. == Etiopathogénie et Nosologie == *Le rôle déclenchant d'une infection à [[Chlamydia]] a été évoqué. *L'intervention d'un processus immunitaire à médiation cellulaire reste l'hypothèse la plus étayée. *Le problème d'une [[périartérite noueuse]] à manifestations oculaires et audiovestibulaires prédominante est plus nosologique que différentiel. == Diagnostic différentiel == *Une atteinte purement oculaire ou audio-labyrinthique au début peut orienter vers des affections isolées. *Devant une atteinte "œil-oreille" doivent être évoqués : **La syphilis. **Le [[syndrome de Vogt-Koyanagi]]. **Le [[syndrome de Harada]]. **La [[granulomatose de Wegener]]. **La [[polychondrite récidivante]]. == Traitement == *Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus. *Les conséquences des complications seront prises en charge (Insuffisance aortique ....). *La corticothérapie est en général utilisée à bonnes doses et en bolus pendant les poussées. *Les immunosuppresseurs permettent de réduire les doses de corticoïdes et (peu-être) d'espacer les poussées. {{Portail médecine}} [[Catégorie:Médecine interne]] [[Catégorie:Connectivite]]