Syndrome de Conn
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2008-06-28T12:28:35Z
Manu1400
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Le '''Syndrome de Conn''' ou '''Hyperaldostéronisme primaire''' est un syndrome décrit en 1955 par [[Jerome Conn]], dans lequel le taux d'[[aldostérone]] est anormalement élevé par un excès de sécrétion.
== Causes ==
Le syndrome de Conn peut être du à :
* une tumeur bénigne de la cortico-[[surrénale]] (adénome de Conn) que l'on retrouve dans deux tiers des cas.
* une hyperplasie bilatérale des surrénales dans le tiers des cas
* exceptionnellement à un [[cancer|carcinome]] cortico-surrénalien.
== Épidémiologie ==
Il est rare (entre 1/1000 et 1% des hypertensions artérielles) et touche l'adulte jeune de 30 à 50 ans et plus souvent la femme. C'est par contre une cause fréquente en cas d'hypertension artérielle résistante aux traitements, atteignant près d'un dixième de ces derniers<ref>Douma S, Konstantinos P, Doumas M, et als. [http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS014067360860834X/abstract ''Prevalence of primary hyperaldosteronism in resistant hypertension: a retrospective observational study''], Lancet, 2008;371:1915-1920</ref>.
Il existe une forme familiale d'hyperaldostéronisme.
== Physiopathologie ==
L'[[aldostérone]] est une [[hormone]] qui permet la rétention de Na+ ([[sodium]]) et la sécrétion de K+ ([[potassium]]) et de H+ ([[hydrogène]]). L'hypersécrétion d'aldostérone entraîne donc une [[hypokaliémie]] et une [[hypernatrémie]].
L'hyperaldostéronisme est dit primaire car la sécrétion de cette hormone n'est pas due à une augmentation du taux de [[rénine]] sanguine. Ce dernier est donc typiquement bas en cas de syndrome de Conn, ce qui l'oppose à l'hyperaldostéronisme secondaire, avec rénine élevée.
== Clinique ==
L'hypersécrétion d'aldostérone entraine une fuite urinaire du potassium et donc une [[hypokaliémie]] qui donne des troubles neuromusculaires avec paresthésies, trouble de la sensibilité prédominant aux extrémités, crampes, crises de tétanie, une asthénie, une constipation. Cette hypokaliémie peut se compliquer de [[troubles du rythme cardiaque]] pouvant aller jusqu'aux [[torsade de pointe|torsades de pointe]] responsable de [[Syncope (médecine)|syncope)]]. Elle peut également se manifester par un [[syndrome polyuro-polydipsique]] (mictions fréquentes et abondantes et soif intense)
La rétention de sodium a pour conséquence une [[hypernatrémie]], entrainant une [[hypertension artérielle]] permanente, modérée et bénigne, qui est souvent le symptôme principal.
Une [[alcalose métabolique]] consécutive à l'hypernatrémie, l'hypokaliémie et l'augmentation de la [[clairance (biologie)|clairance]] rénale du potassium, avec élévation de la [[réserve alcaline]] et du [[potentiel hydrogène|pH]] eput se voir. Cette alcalose est responsable de la tétanie.
==Diagnostic==
Il est basé sur la présence d'un taux élevé d'aldostérone sanguine concomittante d'un taux bas de rénine. Le dosage de ce dernier peut cependant être difficile à interprêter, nombre de médicaments anti-hypertenseurs modifiant son taux. Le diagnostic peut alors être confirmé par un test en charge de sel ou à la [[fludrocortisone]]<ref>Stowasser M, Gordon RD, Rutherford JC, Nikwan NZ, Daunt N, Slater GJ, [http://www.jraas.com/download/535 ''Diagnosis and management of primary aldosteronism''], J Renin Angiotensin Aldosterone Syst, 2001;2:156-169</ref>.
Le [[tomodensitométrie|scanner]] des surrénales permet en théorie de distinguer une hyperplasie bilatérale d'un adénome. Il n'est pas toujours contributif et un dosage de l'aldostérone dans les veines surrénaliennes droite et gauche peut aider à faire le diagnostic de la cause<ref>Nwariaku FE, Miller BS, Auchus R, et als. [http://archsurg.ama-assn.org/cgi/content/abstract/141/5/497 ''Primary hyperaldosteronism: effect of adrenal vein sampling on surgical outcome''], Arch Surg, 2006;141:497-502</ref>.
== Traitement ==
Le traitement des adénomes ou des carcinomes est chirurgical.
Le traitement de l'hyperplasie des surrénales est médicamenteux avec des [[diurétique]]s antialdostérones comme les [[spironolactone]]s associé à un [[régime sans sel]] et à un traitement antihypertenseur.
Sous traitement, le pronostic est généralement bon.
== Notes et références ==
<references />
{{Portail médecine}}
[[Catégorie:Syndrome|Conn]]
[[Catégorie:Endocrinologie]]
[[de:Conn-Syndrom]]
[[en:Primary aldosteronism]]
[[ja:原発性アルドステロン症]]
[[nl:Syndroom van Conn]]
[[pl:Zespół Conna]]
[[pt:Síndrome de Conn]]
[[sr:Конов синдром]]
[[sv:Conns sjukdom]]