Syndrome de Goujerot-Sjögren
177325
30805250
2008-06-19T21:53:54Z
OKBot
259194
robot Modifie: [[ar:متلازمة شوغرن]]
{{ébauche|médecine}}
{{infoboîte maladie||ICD10=M35.0}}
Le '''[[syndrome]] de Gougerot-Sjögren''' ou '''syndrome de Sjögren''' est une [[maladie auto-immune]] systémique caractérisée par une atteinte des [[glande]]s exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. La maladie touche 0,2% de la population, plus souvent les femmes que les hommes. Bien que souvent ''primitive'' (c’est-à-dire isolée), elle est dans 50% des cas associée à une autre maladie auto-immune : [[lupus érythémateux disséminé]], [[polyarthrite rhumatoïde]].
== Diagnostic ==
L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une [[xérostomie]] (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'[[œil]] ([[conjonctive]], et surtout [[cornée]]), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéennes, des conjonctivites.
La [[xérose]] ([[peau]] très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du [[poumon]] (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une [[toux]] sèche chronique, parfois très invalidante.
Ce tableau spécifique est souvent enrichi de signes systémiques n'ayant rien à voir avec une atteinte des glandes, mais découlant du caractère auto-immun de la maladie :
* Signes de [[vascularite]] (atteinte des vaisseaux) : [[syndrome de Raynaud]], [[purpura]], neuropathie périphérique ;
* Arthralgies (douleurs articulaires) en rapport avec une arthrite inflammatoire ;
* Parfois, signes d'une maladie auto-immune associée ([[lupus érythémateux disséminé]], [[polyarthrite rhumatoïde]], [[thyroïdite]], etc.)
== Examens complémentaires ==
* Bilan des anomalies glandulaires : le [[test de Schirmer]] explore la production des larmes. Le test du « Break-up time » le complète utilement en évaluant le temps de rupture du film lacrymal. La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive
* Bilan des anomalies immunitaires : la recherche du facteur rhumatoïde est souvent positive (réactions de Latex et de Waaler-Rose),les anticorps anti-SSA et anti-SSB sont le plus souvent positifs, le reste du bilan immunologique est généralement négatif.
* Il n'y a que peu de [[syndrome inflammatoire]] : [[CRP]] le plus souvent normale, mais accélération de la [[vitesse de sédimentation]] par [[hyper-gamma-globulinémie polyclonale]], etc.
* le diagnostic de certitude est apporté par l'analyse [[anatomo-pathologie|anatomo-pathologique]] d'une [[biopsie]] des glandes salivaires accessoires s'il n'existe pas d'anticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le sérum.
== Traitement ==
Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est uniquement palliatif : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des [[savon]]s surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s'est montré efficace contre la sécheresse : le ''chlorydrate de pilocarpine''.
== Voir aussi ==
=== Liens externes ===
* [http://www.afgs-syndromes-secs.org/ AFGS], Association française du Gougerot Sjögren et des syndromes secs
* [http://www.orpha.net/data/patho/FR/2-sjogren.html Article du site Orpha.net]
* [http://www.sjogren.ch www.sjogren.ch], Association Romande du Syndrome de Sjögren
{{Maladie de l'œil}}
{{portail médecine}}
[[Catégorie:maladie auto-immune|Gougerot-Sjögren]]
[[Catégorie:connectivite|Gougerot-Sjögren]]
[[ar:متلازمة شوغرن]]
[[de:Sjögren-Syndrom]]
[[en:Sjögren's syndrome]]
[[es:Síndrome de Sjögren]]
[[et:Sjögreni sündroom]]
[[fi:Sjögrenin oireyhtymä]]
[[hr:Sjögrenov sindrom]]
[[id:Sindrom Sjögren]]
[[it:Sindrome di Sjögren]]
[[ja:シェーグレン症候群]]
[[nl:Syndroom van Sjögren]]
[[no:Sjögrens syndrom]]
[[pl:Zespół Sjögrena]]
[[pt:Síndrome de Sjögren]]
[[sv:Sjögrens syndrom]]