Syndrome de Reye 409699 29266291 2008-05-04T19:59:40Z Alecs.bot 265428 robot Ajoute: [[zh:雷爾氏綜合症]] {{ébauche|médecine}} {{infobox maladie | Nom = Syndrome de Reye | ICD10 = G93.7| ICD9 = 331.81 | }} Le '''syndrome de Reye''' est une [[maladie]] rare et potentiellement fatale qui entraîne de nombreux effets nocifs à divers organes, en particulier le [[cerveau]] et le [[foie]]. Le syndrome [[éponyme|doit son nom au]] Dr [[R. Douglas Reye]], qui co-publia en 1963 (avec le Dr George Johnson) la première étude sur le syndrome, mais la maladie fut pour la première fois décrite en tant que telle en 1929. ==Causes== La cause du syndrome de Reye est inconnue ; cependant, on a observé un lien entre l'utilisation d'[[acide acétylsalicylique|aspirine]] ou d'autres [[salicylé]]s chez des [[enfant]]s et [[adolescent]]s atteints d'une [[maladie virale]] telle l'[[influenza]] (grippe), la [[varicelle]] ou le [[rhume]]. C'est principalement à cause de ce risque accru de syndrome de Reye que l'usage de l'acide acétylsalicylique (aspirine) est déconseillé en dessous de l'âge de 18 ans. <!-- In 1980 studies in Ohio, Michigan and Arizona by Starko ''et al'' pointed to the use of aspirin during an [[upper respiratory tract infection]] and [[chicken pox]] as a potential indicators for the syndrome. A decrease of the use of aspirin in children during the 1980s resulted in a corresponding decrease in the number of cases of Reye's syndrome, dramatically in children under 10 (Arrowsmith ''et al'' 1987). However, it is worth noting that a decrease in the number of cases has also been observed in countries where children's aspirin is still in use. Further case studies have revealed 19 viruses in conjuction with [[salicylates]], [[pesticide]]s and [[aflatoxin]] as potential factors contributing to the disease.--> ==Symptômes== * Les symptômes du syndrome de Reye sont principalement des [[vomissement]]s, avec ou sans signes de [[déshydratation]], une [[encéphalopathie]] chez un patient [[apyrétique]] avec ou sans ictère, et une [[hépatomégalie]] chez 50% des patients. * '''Lovejoy''' a décrit initialement 5 stades cliniques à la maladie, de I à V, '''Hurwitz''' modifia cette classification en ajoutant un stade asymptomatique 0 (stade 0-5). Le Centers for Disease Control and Prevention ('''CDC''') utilise la classification de Hurwitz en y ajoutant le stade 6. Voici la classification utilisée le plus souvent : <ref>[http://www.emedicine.com/emerg/topic399.htm eMedicine - Pediatrics, Reye Syndrome : Article by Debra L Weiner, MD, PhD<!-- Titre généré automatiquement -->]</ref> # Stade 0 : Phase d'alerte, histoire de la maladie et résultats biologique évocateurs d'un syndrome de Reye, pas de manifestation clinique ; # Stade 1 : Vomissement ou nausées persistantes, somnolence, léthargie. Les enfants de moins de 2 ans pouvant ne présenter qu'une [[diarrhée]] ou une [[hyperventilation]] ; # Stade 2 : Hyperactivité, irritabilité, combativité, désorientation, délirium, [[tachycardie]], hyperventilation, mydriase, [[Réflexe d'extension|réflexes ostéotendineux]] (ROT) vifs, [[signe de Babinski]] positif, réponse approprié au stimulix nociceptifs ; # Stade 3 : [[Coma]], [[décortication]], réponse inappropriée aux stimuli nociceptifs ; # Stade 4 : Coma profond, [[décérébration]], [[mydriase]] non réactive, perte des réflexes oculo vestibulaires ; # Stade 5 : Paralysie flasque, abolition des ROT, pas de réponse pupillaire, arrêt respiratoire ; # Stade 6 : Patients ne pouvant être classés ailleurs car ayant reçu du [[curare]] ou des produits altérant la conscience. <!-- Le syndrome de Reye se développe en deux étapes : * Étape I ** Vomissements et/ou nausées persistants ou continus, sauf chez les enfants de moins de deux ans qui peuvent présenter une . ** Apparition de signes de dysfonctionnement du cerveau : inattention, perte d'énergie, léthargie, [[vertige]]s * Étape II ** Troubles de la personnalité : irritabilité et comportement agressif ** Désorientation : confusion, comportement irrationnel et agressif ** Délires, convulsions et [[coma]]--> Un diagnostic précoce est vital, autrement la mort ou d'autres atteintes cérébrales graves peuvent se présenter. ==Diagnostic== <!--The disease causes hepatic steatosis with minimal inflammation and severe [[encephalopathy]] (with swelling of the brain). Jaundice is NOT usually present. The liver may become slightly enlarged and firm, and there is a change in the appearance of the kidneys. (Suchy, Frederick, Ed: J Liver Disease in Children. Mosby, St. Louis.1994. Chapter 36.--> Les critères diagnostics utilisés par le CDC sont les suivants : * Encéphalopathie aigüe non inflammatoire, avec une altération de la conscience * Anomalie hépatique avec une [[stéatose]] microvésiculaire à la [[ponction]] [[biopsie]] [[foie|hépatique]] dont le mécanisme est imparfaitement élucidé. Les autres atteintes hépatiques se caractérisent par une ammoniémie élevée et une [[cytolyse hépatique]] légère avec des [[Alanine amino transférase|ALAT]] et des <!-- redondance -->ASAT à trois fois la normale. * Pas d'autre [[étiologie]] retrouvée pour expliquer l'[[œdème]] cérébral et les anomalie hépatiques * Moins de 8 éléments par millimètre cube dans le [[Liquide céphalo-rachidien|liquide rachidien]] prélevé à la [[ponction lombaire]] * Biopsie cérébral avec œdème cérébral non inflammatoire ==Pronostic== <!--In adults who survive the acute illness the recovery is generally complete, with liver and brain function returning to normal within two weeks of the illness. In children however, permanent brain damage is possible, especially in infants, and ranges from mild to severe. --> * La mortalité de cette maladie est passée de 50% à moins de 20%, grâce à un diagnostic précoce, à la reconnaissance des cas atypiques et à un traitement agressif. * Le décès est généralement dû à l'œdème cérébral ou l'hypertension intracrânienne. Il peut être également causé par un dysfonctionnement myocardique, un collapsus cardiovasculaire, une détresse respiratoire, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie, un mal épileptique, un sepsis. * Les patients qui survivent peuvent obtenir une guérison complète, même si des séquelles neurologiques sont fréquentes. ==Diagnostic différentiel== Parmi les causes de symptômes similaires, citons : * [[Encéphalite|Encéphalite virale]] ; * [[Hématome épidural]] et [[Hématome sous-dural]], notion de [[Traumatisme crânien]] à rechercher ; * [[Surdose|overdose]] ; * [[Intoxication]] aux champignons (amatoxine) ; * [[Intoxication]] aux organophosphorés ou aux carbamates ; * [[Insuffisance hépatique]] et autres hépatites ; * [[Méningite]] ; * [[Insuffisance rénale]] Chez les enfants : * [[Gastro-entérite]]; * Anomalies métaboliques ; * Méningite ou [[encéphalite]] ; * Mort subite du nourrisson ==Épidémiologie== <!--While Reye's Syndrome is considered a children's disease, an ever larger percentage of the cases now appear in teenagers and adults, where it is often confused with excessive [[alcohol]] or other [[drug]] consumption. Factors other than a viral infection and salicydes are suspected for the disease, while over 90% of patients admitted to [[hospital]]s in the [[United States]] with Reye's Syndrome have taken aspirin to treat the symptoms of a viral infection, less than 0.1% of children who have had their viral infections treated with aspirin develop the syndrome. The syndrome also seems to have a familial factor, with a greatly increased odds of developing this disease when a family member has had it. The incidence of death in patients admitted with Reye's syndrome in the United States fell in the 1980's from over 40% to between 20-30%. However, the incidence of death increased again in the [[1990s]] (52% in 1996). The [[Centers_for_Disease_Control_and_Prevention|CDC]] speculates that this may be due to decreased interest in the disease.--> 10% des enfants atteint de ce syndrome ont présenté une varicelle dans les jours qui ont précédés, et dans 10% des cas c'était une grippe due au virus influenzae b. ==Références== <references /> ==Ne pas confondre== Ne pas confondre avec le [[syndrome de Reye-Sheehan]] qui est une ischémie thrombotique de l'[[hypophyse]]. ==Liens externes== {{en}} * [http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001565.htm MedlinePlus Medical Encyclopedia: Reye's Syndrome] * [http://www.ninds.nih.gov/disorders/reyes_syndrome/reyes_syndrome.htm NINDS: Reye's Syndrome Information Page] {{fr}} * [http://www.hc-sc.gc.ca/iyh-vsv/diseases-maladies/reye_f.html Le syndrome de Reye] sur Santé Canada {{portail médecine}} [[Catégorie:Maladie en pédiatrie]] [[Catégorie:Intoxication]] [[Catégorie:Maladie du foie et des voies biliaires]] [[de:Reye-Syndrom]] [[en:Reye's syndrome]] [[es:Síndrome de Reye]] [[fi:Reyen oireyhtymä]] [[it:Sindrome di Reye]] [[ja:ライ症候群]] [[nl:Syndroom van Reye]] [[pl:Zespół Reye'a]] [[pt:Síndrome de Reye]] [[ro:Sindromul Reye]] [[ru:Синдром Рея]] [[sv:Reyes syndrom]] [[zh:雷爾氏綜合症]]