Syndrome de Sturge-Weber
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2008-07-04T16:02:51Z
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{{ébauche|médecine}}
{{CIM-10|ICD10= [http://www.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/?gq80.htm+q858 Q85.8] }}
Le '''''[[syndrome de Sturge-Weber]]''''' (ou ''SSW'') est associé à 10 % des cas d'[[angiome]] plan de la région frontale et palpébrale supérieure présent à la naissance.
Ce n'est ni une [[tumeur]], ni une [[maladie héréditaire]]. Son [[étiologie]] est encore inconnue.
Il peut parfois être accompagnée de troubles [[œil|oculaires]] et [[neurologie|neurologiques]].
Dans plus de 50 % des cas, la personne touchée par un tel [[syndrome]] développera un [[glaucome]] du même côté que l'angiome plan facial de la région frontale et palpébrale supérieure, surtout si l'AP (angiome plat) occupe les [[paupière]]s supérieure et inférieure.
On trouve parfois des anomalies [[vaisseau sanguin|vasculaires]] du [[fond d'œil]] ou une anomalie vasculaire leptoméningée pouvant causer, souvent avant 2 ans, une [[comitialité]] (chez 75% des patients ayant des anomalies vasculaires intracrâniennes) et, un déficit moteur plus ou moins important de l'hémicorps opposé, avec retard des acquisitions.
== Évolution ==
* Hémiatrophie cérébrale du même côté que l'angiome plat,
* Apparition de [[calcification]]s en volutes moulant les circonvolutions cérébrales chez l'enfant (rarement chez le nouveau-né ou le nourrisson)
== Incidence : ==
* 1 cas pour 50 000
== Origine ? ==
Une hypothèse est qu'il pourrait résulter d'une mutation somatique intra-utérine affectant le primordium neural antérieur, avant la migration des crêtes neurales [[cerveau|céphaliques]].
<ref>[http://www.orpha.net/static/FR/sturgeweber.html Fiche Orphanet sur le syndrome de Sturge-Weber.]</ref>
== Traitement ==
Le SSW est une urgence médicale neuropédiatrique.
Le traitement est symptomatique. L'angiome plan peut-être effacé par laser pulsé à colorant dès que l'[[épilepsie]] est traitée et maîtrisée ([[anti-convulsivant]]s).
En raison du risque de glaucome, des examens opthalmologiques réguliers sont prescrits de 0 à 2 ans, et plus espacés jusqu'à l'âge adulte, même si les premiers examens sont normaux.
Un éventuel glaucome peut être traité par la chirurgie.
La faiblesse musculaire de l'enfant doit être pris en charge.
== Pronostic ==
La répétition et l'importance des crises d'épilepsie en est un des éléments. Celles-ci apparaissent généralement précocement (dès la première année de vie) et peuvent avoir des séquelles (paralysies de certaines parties du corps, retard mental, éventuellement sévère.
La neurochirurgie reste rare.
== Notes ==
<references />
== Voir aussi ==
=== Liens internes ===
* [[Angiome]]
=== Liens externes ===
* [http://www.orpha.net/static/FR/sturgeweber.html Le syndrome de Sturge-Weber] sur Orpha.net
* [http://asso.orpha.net/SWF/__PP__0.html Site de l'Association Sturge-Weber France]
* {{en}} [http://www.emedicine.com/neuro/topic356.htm Sturge-Weber Syndrome] sur emedicine.com
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Maladie en dermatologie]]
[[de:Sturge-Weber-Syndrom]]
[[en:Sturge-Weber syndrome]]
[[es:Síndrome de Sturge-Weber]]
[[nl:Syndroom van Sturge-Weber]]
[[pl:Zespół Sturge'a-Webera]]
[[pt:Síndrome de Sturge-Weber]]