Syndrome de Wolff-Parkinson-White 1233403 31061600 2008-06-27T09:52:49Z Timinou 2370 {{voir homonymes|WPW}} {{Signe ou symptôme| Nom = Syndrome de Wolff-Parkinson-White| CIM-10 = I45.6| }} Décrit en 1930 par les Docteurs [[Louis Wolff|Wolff]], [[John Parkinson (médecin)|Parkinson]] et White, le '''syndrome de Wolff-Parkinson-White''' (WPW) est un [[trouble du rythme cardiaque]] secondaire à un syndrome de pré-excitation électrique [[ventricule cardiaque|ventriculaire]]. ===Physiologie=== Chez les individus sains, l'activité électrique du [[cœur]] est initiée au niveau du [[nœud sinusal]] (localisé à la jonction entre la [[veine cave supérieure]] et l'[[oreillette (anatomie)|oreillette droite]]). L'onde de dépolarisation se propage alors vers le [[nœud auriculo-ventriculaire]] (situé à la partie basse de l'oreillette droite), puis vers les [[ventricules cardiaques]] par l'intermédiaire du [[faisceau de His]]. Le nœud auriculo-ventriculaire agit comme une « ''barrière'' », limitant l'activité électrique qui atteint les [[ventricules cardiaques]]. Cette fonction est essentielle car si le signal électrique généré au niveau des [[oreillette (anatomie)|oreillette]]s s'accroît (comme c'est le cas au cours de la [[fibrillation auriculaire]] ou du [[flutter auriculaire|flutter]]), le nœud auriculo-ventriculaire va ''limiter'' l'activité électrique qui sera conduite aux ventricules. <br/>Par exemple, si les oreillettes sont électriquement activées à 300 battements par minute, environ la moitié des impulsions électriques seront bloquées par le nœud auriculo-ventriculaire ; ainsi, les ventricules seront activés à environ 150 battements par minute (donnant ainsi un pouls de 150/minute). Une autre fonction importante du nœud auriculo-ventriculaire est de pouvoir ralentir les impulsions électriques. Cela se traduit sur l'[[électrocardiographie|électrocardiogramme]] par l'''espace PR'', qui correspond au temps séparant l'activation des [[oreillette (anatomie)|oreillette]]s (onde P) et l'activation des [[ventricules cardiaques]] (complexe [[QRS]]). ===Physiopathologie=== Les individus présentant un '''syndrome de Wolff-Parkinson-White''' possèdent une voie de conduction auriculo-ventriculaire supplémentaire, appelée ''faisceau de Kent''. Cette voie accessoire correspond à une communication électrique anormale entre les [[oreillette (anatomie)|oreillette]]s et les [[ventricules cardiaques]]. <br/>Cette voie ne partage pas les propriétés du nœud auriculo-ventriculaire citées ci-dessus. Les ventricules ne sont pas capables, lorsque les impulsions électriques s'accroissent, de se contracter de façon uniforme aussi rapidement et vont ainsi fibriller. Cette voie accessoire va, dans certaines circonstances, « court-circuiter » le nœud auriculo-ventriculaire, aboutissant à une dépolarisation prématurée du ventricule. <br/>En cas de [[fibrillation auriculaire]], d'utilisation de [[digitalique]]s, d'[[inhibiteur calcique|inhibiteurs calciques]], la conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire est ralentie, orientant ainsi les influx nerveux vers cette voie accessoire. Ceci expose à un risque de tachyarythmie rapide et mal tolérée pouvant « dégénérer » en [[fibrillation ventriculaire]]. D'autres types de faisceaux accessoires peuvent exister : *connexion directe entre l'[[oreillette (anatomie)|oreillette]] et le [[faisceau de His]] (intervalle [[PR]] court, sans ondes delta) : [[syndrome de Lown-Ganong-Levine]], *faisceau connectant le [[faisceau de His]] (ou une de ses branches) directement avec le [[myocarde]]. ===Épidémiologie=== Son [[incidence]] est difficile à préciser car un certain nombre de syndromes de Wolff-Parkinson-White ne sont pas diagnostiqués. <br/>Les hommes sont plus fréquemment atteints que les femmes. Ce syndrome peut toucher toutes les tranches d'âges mais se rencontre plus fréquemment chez l'enfant et l'adulte jeune. ===Diagnostic=== ====Clinique==== La plupart des sujets restent asymptomatiques tout au long de leur vie. <br/>Dans le cas contraire, il peut se manifester par des crises de [[tachycardie]] [[wikt:paroxystique|paroxystique]] de type [[Maladie de Bouveret|Bouveret]]. Il peut également entraîner des [[syncope (médecine)|syncope]]s ou une [[mort subite]] par [[fibrillation auriculaire]] compliquée de [[fibrillation ventriculaire]]. ====Électrocardiogramme==== [[Image:Wolff-Parkinson-White syndrome 12 lead EKG.png|thumb|400px|Syndrome de Wolff-Parkinson-White avec onde delta caractéristique]] Lorsque le rythme est sinusal (rythme cardiaque normal), on retrouve un aspect caractéristique de ce [[syndrome]] : les ''ondes delta'' : la pente au début de la branche montante de l’onde R n’est pas aussi raide que normalement. Après quelques centièmes de seconde, la pente redevient normale. Cette ''onde delta'', qui est surajoutée avant et pendant la phase initiale de l’onde R, entraîne un raccourcissement de l’intervalle [[PR]] et un allongement de la durée du complexe [[QRS]] (élargissement des complexes QRS), ainsi que des troubles de la repolarisation. Cet aspect caractéristique est dû au fait que chez les sujets atteints d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'activité électrique initiée au niveau du [[nœud sinusal]] est propagée non seulement via le [[nœud auriculo-ventriculaire]] mais conjointement par la voie accessoire. Cette seconde voie ne possédant pas les propriétés du nœud auriculo-ventriculaire (voir ''Physiopathologie''), l'impulsion électrique active les ventricules en premier par la voie accessoire, et immédiatement après par la voie normale : ce qui explique l'espace PR court et l'onde delta. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut également être noté sur le tracé électrocardiographique d'un sujet en [[arrêt cardio-circulatoire|arrêt cardiaque]]. Dans ce cas, le tracé montre une [[tachycardie]] à complexes QRS élargis et de formes variables. ===Causes=== La cause est inconnue dans environ 95% des cas. <br/>Il est décrit des formes familiales. <br/>Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est parfois associé à la [[neuropathie optique de Leber]], une maladie génétique liée à une atteinte de l'[[maladie mitochondriale|ADN mitochondrial]]. ===Prise en charge=== ====Evaluation du risque de mort subite==== La décision de traiter ou non un sujet présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White est prise après avoir évalué pour chaque individu le risque de [[mort subite]]. <br/>Un bon interrogatoire doit être réalisé à la recherche d'épisodes inexpliqués de [[syncope]] ou de [[palpitation]]s, pouvant alors être dus à des épisodes précoces de [[tachycardie]] en rapport avec la voie accessoire. Les personnes présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White et dont les ondes delta disparaissent avec l'augmentation du rythme cardiaque (par exemple à l'effort) sont à faible risque de mort subite. La disparition de l'onde delta montre que la voie accessoire ne peut conduire des impulsions électriques à un rythme rapide. On considère qu'il existe un haut risque de mort subite lorsque la période réfractaire de la voie accessoire est courte, lorsqu'il existe plusieurs voies accessoires, en cas de localisation septale de la voie accessoire. <br/>Les individus présentant n'importe laquelle de ces caractéristiques doivent être traités. ====Traitement==== Les sujets présentant une tachyarythmie mal tolérée doivent bénéficier d'une [[défibrillation]]. Lorsque leur état est stable, un traitement médicamenteux [[antiarythmique]] peut alors être proposé. Le traitement radical du syndrome de Wolff-Parkinson-White comprend la destruction de la voie accessoire par radiofréquence. L'ablation par radiofréquence n'est pas proposé à tous les sujets présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White en raison des risques inhérents à la technique elle-même. <br/>Si l'ablation par radiofréquence de la voie accessoire est réalisée avec succès, le sujet est généralement considéré comme guéri. ===Références=== *<span style="font-size: 80%; border: ">Brembilla-Perrot B. Ghawi R. Dechaux J.P. Caractéristiques électrophysiologiques des syndromes de Wolff-Parkinson-White asymptomatiques. ''Arch Mal Cœur Vaiss 1991 Nov'' ; 84 (11) : 1549-1554. [PMID 8472715]</span> *<span style="font-size: 80%; border: ">Nikoskelainen E.K. Savontaus M.L. Huoponen K. Antila K. Hartiala J. Pre-excitation syndrome in Leber's hereditary optic neuropathy. ''Lancet 1994 Sept'' ; 344 (8926) : 857-8</span> *<span style="font-size: 80%; border: ">Mashima Y. Kigasawa K. Hasegawa H. Tani M. Oguchi Y. High incidence of pre-excitation syndrome in Japanese families with Leber's hereditary optic neuropathy. 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