Syndrome des lymphocytes dénudés
1233106
25710832
2008-02-03T21:57:10Z
DumZiBoT
280295
Robot : mise en application de [[Wikipédia:Prise de décision/Changement de style des messages d'avertissement]] (sortie des modèles d'avertissement de {{multi bandeau}}), et ajout du modèle {{ébauche}} pour les bandeaux d'ébauches multiples
{{ébauche|médecine|immunologie}}
Il s'agit d'un [[déficit immunitaire]] congénital combiné lié à un déficit en complexe majeur d'[[histocompatibilité]] de classe I (Code [[CIM-10]] : D81.6) ou de classe II (Code [[CIM-10]] : D81.7).
L'affection est transmise selon le mode autosomal récessif.
Il n'y a pas d'expression des antigènes [[HLA]] de classe I ou de classe II à la surface du [[lymphocyte]].
Il existe un déficit immunitaire avec infections fréquentes, respiratoires, digestives, septicémique, à germes microbiens, à virus ou à champignons.Il peut y avoir une diarrhée chronique avec syndrome de [[malabsorption]].
Sur le plan biologique il existe une hypogammaglobulinémie avec absence de production d'anticorps mais aussi un important déficit de l'immunité cellulaire. La réponse proliférative aux antigènes est absente, dissociée de la réponse aux mitogènes, longtemps conservée.
Sur le plan thérapeutique, en dehors des traitements symptomatiques et spécifiques de chaque infection déclarée, on peut avoir recours aux injections d'immunoglobulines.
Le seul traitement susceptible d'être vraiment curatif est le greffe de cellules souches, notamment du cordon.
{{Portail médecine}}
[[Catégorie:Immunologie|Lymphocytes dénudés, Syndome des]]
[[Catégorie:Maladie génétique|Lymphocytes dénudés, Syndome des]]
[[Catégorie:Hémopathie]]