Syndrome hémolytique et urémique
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2008-07-24T13:11:34Z
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Le '''syndrome hémolytique et urémique''' est une affection potentiellement grave affectant principalement les enfants de bas âge (mois de 3 ans). Le diagnostique de la maladie est definit par des critères purement biologiques, c'est-à dire-dire, par des examens sanguins. Ces critères biologiques sont au nombre de trois:
1) L'[[anémie]] de type hemolytique, avec présence de schizocytes (superieure à 2%), qui est liée à une destruction de [[érythrocyte|globules rouges]] ([[hématie]]s).
2) Une atteinte de la fonction rénale ou [[insuffisance rénale]] qui se caractérise sur le plan biologique par une élevation anormale du taux de creatinine sanguine ou bien par une proteinurie ou/et une hématurie.
3) Une [[thrombopénie]] de consommation qui est une diminution du taux sanguin de [[thrombocyte|plaquettes]].
Le '''syndrome hémolytique et urémique''' est divisé en deux groupes:
A) ''' le syndrome hémolytique et urémique typique''': il est nommé ainsi car il est le plus frequent. Il est toujours précédé d'une diarrhée généralement sanglante.
Ce syndrome est souvant lié à une infection des bactéries nommées [[shigatoxines]] ''[[Escherichia coli]]'' (ou [[STEC]] ou [[VTEC]], c'est-à-dire ''E. coli'' produisant des [[vérotoxines]]), il s'agit souvent du sous-type ''[[Escherichia coli O157:H7]]''. Cette bactérie est apparentée aux autres ''Escherichia coli'' qui existent naturellement dans notre tube digestif et ne provoquent en général pas de maladie hormis les [[gastro-entérite infantile|gastro-entérites infantiles]] (GEI) et parfois des infections urinaires.
Cependant, des cas syndrome hémolytique et urémique, impliquant d'autres bactéries comme les [[Shigella|shigelles]], ont été decrit.
B)''' le syndrome hémolytique et urémique atypique''', plus rare, n'est jamais précédé d'un épisode diarrhéique. Les [[étiologies]] de ce syndrome sont multiples. Elles peuvent être bacteriennes (infections à [[pneumocoque]]), toxiques ou médicamenteuses.
Cependant, des cas, plus rares, ont été decrit après une greffe de moelle osseuse. Des formes héréditaires, impliquant un trouble de l'immunité non specifique, comme un deficit en facteur H, en facteur I et en facteur MCP du [[ système du complément]], ont été decrites. Ces formes héréditaires, sont graves. Elles evoluent sous une forme chronique et ont un pronostic péjoratif.
Exceptionnellement, un cas, après une piqure de scorpion, a été signalé dans la litterature médicale.
Quelque soit l'etiologie, la maladie peut evoluer vers de complications multiviscerales, c'est-à-dire, toucher pluseurs organes à la fois. Les peuvent être [[neurologie|neurologiques]] (convulsions, coma, obnubilation, trouble de la consciance); cardiaques ([[myocardite]],[[pericardites]]); metaboliques ([[pancréatite]], [[ diabéte]] sucré, mais souvent transitoire).
Les complications digestives, sont propres au syndrome hémolytique et urémique "typique". Elles peuvent être une perforation colique, un [[prolapsus rectal]] ou une [[invagination intestinale aiguë]]).
Un autre syndrome en est proche est se retrouve plutôt chez l'adulte, le [[purpura thrombotique thrombocytopénique]]. Dans ce cas, la diarrhée n'est classiquement pas présente.
Dans le syndrome hémolytique et urémique typique ou est impliqué la bactérie STEC ou VTEC. Celle-ci est ingérée par le patient par les aliments ou les voisons. Elle se multiplie dans le tube digestif, le plus souvent au niveau du [[côlon]] et adhère aux cellules qui tapissent le tube digestif (enterocytes). Les bactéries envahissent la muqueuse et déclenchent une réaction du système de défense de l'organisme responsable des symptômes. Ainsi, 3 jours après, voir même un mois après la contamination, la maladie se manifeste par une simple [[diarrhée]] qui devient ensuite sanglante. Une fievre peut apparaitre mais ce n'est pas un signe constant. Dans ce cas, on parle d'une « [[colite hémorragique]] ». La diarrhée est présente dans 90 % des cas.
Les bactéries STEC ou VTEC produisent ensuite une toxine (shigatoxine ou vérotoxine) en grande quantité et, par des mécanismes complexes, la transfèrent dans le sang. Cette toxine est véhiculée par le sang par un type de globules blancs qu'on appelle les polynucléaires neutrophiles. Ils dispersent la toxine dans l'organisme qui va s'attaquer aux cellules des parois des vaisseaux (appelées cellules endothéliales). C'est alors que surviennent les symptômes généralisé de la maladie.
En fait le stade de la colite hémorragique est probablement plus lié à l'action de la toxine sur les vaisseaux du tube digestif qu'a un envahissement de la muqueuse. On parle d'ailleurs d'Escherichia coli entéro-hémorragique en non d'Escherichia coli entéro-invasif.
== une atteinte généralisée ==
===Le défaut de fonctionnement du rein===
Le rein filtre le sang de l'organisme pour en éliminer les déchets et réguler le sel et l'eau. Il est donc très vascularisé et atteint précocement. La toxine atteint les cellules des vaisseaux mais aussi les cellules rénales elle même. Si le rein cesse brutalement de fonctionner, on parle d'[[insuffisance rénale aiguë]] conduisant à l'accumulation de toxines, d'eau et de sel, provocant des [[œdème]]s, de l'[[hypertension artérielle]], un [[insuffisance cardiaque|œdème aigu du poumon]]. Le rein filtrant mal, la quantité d'urine diminue fortement ou complètement. On parle alors d'[[oligurie|oligo]]-anurie ou d'[[anurie]].
Pour évaluer la fonction de filtration du rein on surveille dans le sang la concentration de deux molécules qui sont des déchets du métabolisme-l'[[urée]]- ou des muscles-la [[créatinine]]. Au delà d'un certain seuil de concentration, il faut remplacer ce que faisait le rein en [[dialyse|dialysant]] les enfants le temps que la réparation des petits vaisseaux s'effectue.
Dans un petit nombre de cas il peut y avoir des séquelles avec un rein qui fonctionne mais insuffisamment. On parle d'[[insuffisance rénale chronique]]. Elle est irréversible. Dans d'autres cas il peut apparaître des années plus tard une atteinte plus modérée du rein avec une fuite des protéines ([[protéinurie]]) et une [[hypertension artérielle]]. Ces complications rénales peuvent apparaite 20 à 30 après l'episode aigue de la malaide. Cela justifie la nécessité d'effectuer une surveillance régulière, et probablement à vie, de la fonction rénale des enfants atteints de ce syndrome.
===La diminution des plaquettes===
La destruction des cellules tapissant les paroi des vaisseaux déclenche un mécanisme complexe destiné à colmater les brêches par l'intermédiaire des plaquettes. Elle s'agglutinent aux endroits où les cellules des parois ont été détruites. Le nombre de plaquette dans le sang diminue d'autant. Si leur nombre devient trop faible, elles ne peuvent plus assurer les réparations minimales des petits ou gros vaisseaux. Des phénomènes de saignement sous la peau peuvent survenir sous forme d'[[hématome]]s, de [[purpura]].
Il faut cependant dire que malgré la baisse importante des plaquettes, les [[hémorragie]]s sont en fait assez rares dans cette maladie.
===La diminution des globules rouges===
L'amas des plaquettes sur la paroi des petits vaisseaux fait que celle-ci n'est plus lisse et les [[érythrocyte|globules rouges]] emportés dans le flot sanguin en quelque sorte se cognent contre ces aspérités et sont détruits ou déformés. Ils n'ont plus leur forme ronde et sont appelés [[schizocytes]]. Cette baisse des globules rouges étant liée à leur destruction et non à un saignement ou un défaut de fabrication des globules rouges, on parle d'[[anémie hémolytique]] d'origine mécanique. Cette anémie, si elle est profonde, entraîne un manque d'oxygène pour les organes et nécessite une [[transfusion sanguine]].
===Les autres organes===
Comme la maladie atteint tous les petits vaisseaux d'autres organes peuvent être atteints. Ainsi il peut exister des signes neurologiques ([[convulsion]]s, des troubles du comportement, un [[coma]], une [[aphasie]], des [[céphalée|maux de tête]], etc.), des signes d'atteinte du foie, du pancréas, du cœur. En général ces atteintes sont plus rares, et n'apparaissent que dans des formes qualifiées de sévères.
==Le traitement==
Actuellement on ne peut que traiter les dysfonctionnements décrits ci dessus :
* contrôler l'apport de l'[[eau]] et des [[sels minéraux]],
* [[dialyse]]r,
* [[transfusion sanguine|transfuser]] des globules rouges ou des plaquettes.
Le système de défense de l'organisme va détruire progressivement les bactéries mais éliminera lentement la toxine qui aura eu le temps de faire des dégâts importants.
Actuellement on considère qu'un traitement [[antibiotique]] ne sert à rien puisque, quand on diagnostique l'infection, la toxine est déjà produite. Cela risque même de favoriser le SHU, car en détruisant la bactérie on libère encore plus de toxines. Mais les resultats des études sur sur ce phenomene d'amplification de la maladie sont contradictoires.
Les antidiarrhéiques sont également contre-indiqués car ils diminuent l'élimination naturelle par les selles de la bactérie et des toxines.
Les [[antalgiques|antidouleurs]] « [[opiacé]]s » (dont par exemple : Efferalgan Codéïne, Topalgic, Codoliprane, Codenfan) peuvent être également néfastes puisqu'il ralentissent le transit et donc l'élimination de la bactérie. Il ne faut pas non plus utiliser d'[[anti-inflammatoire non stéroïdien]] (par exemple : l'[[aspirine]] ou l'[[ibuprofène]]) comme antidouleur ou pour faire baisser la température : ils peuvent aggraver le dysfonctionnement des reins et favoriser les saignements.
Les essais de nouveaux traitements n'ont pas encore montré une franche efficacité.
== Comment éviter cette affection médicale ? ==
* Bien faire cuire les viandes. Attention aux viandes saignantes, en particulier le steak haché. En effet, si la bactérie est présente à la surface d'un steak normal, lors de la cuisson, la bactérie est détruite rapidement au contact de la poële chaude. Si le steak est haché, les bactéries présentes à la surface sont alors réparties dans l'ensemble du steak. Pour détruire la bactérie au centre, un aller et retour sur la poële ne suffira plus. Il faudra cuire longtemps le steak pour que la température au centre soit suffisante pour détruire la bactérie. La maladie aux [[États-Unis]] a d'ailleurs été dénommée « [[maladie des hamburgers|maladie du hamburger]] ».
* Bien se laver les mains en manipulant la viande et au contact d'animaux de ferme ou de gens souffrant de l'affection.
* Les aliments devant être mangés cru doivent être conservés séparément des aliments destinés à être cuits, et doivent être soigneusement lavés.
* Faire attention aux produits non pasteurisés comme les fromages au lait cru, le jus de pomme et le cidre.
* Les ustensiles de cuisine et les plans de travail doivent être soigneusement lavés.
* Le [[lavage des mains]] doit être systématique avant de préparer ou consommer les repas.
* En évitant de boire la tasse au cours de baignades dans de l'eau où la bactérie est présente.
* En évitant le contact avec les animaux infestés (vaches, veaux, moutons, chèvres, daims…) surtout pour les jeunes enfants.
== Épidémies ==
En [[France]], la surveillance épidémiologique de cette maladie grave est basé sur un réseau de néphropédiatres. La survenue d'un SHU entraîne une déclaration l'InVS. La survenue de plusieurs cas groupés déclenche une enquête automatiquement et une alerte épidémiologique auprés de la [[Direction générale de la santé]], la [[DDASS]] et la [[Direction générale de l'alimentation]]. Cette maladie fait partie des [[maladies infectieuses à déclaration obligatoire]] mais uniquement dans le cadre d'une [[toxi-infection alimentaire collective]].
En [[octobre]] [[2005]] dans le Sud-Ouest de la [[France]], une quinzaine de personnes (dont une majorité d'enfants) ont été intoxiquées (on notifie chaque année moins de 100 cas). L'origine est de la viande hachée surgelée, de la « marque Repère » (label donné par le groupement [[E.Leclerc]]) Chantegrill® vendue dans les centres Leclerc, provenant d'une contamination à [[Escherichia coli]] [[O157:H7]]. Les lots incriminés, portant les numéros L231 et L234, provenaient d'un abattoir de [[Maine-et-Loire]]. La [[traçabilité]] permis de retrouver l'erreur survenue. C'est l'[[Institut de veille sanitaire]] (InVS) qui a débuté une enquête épidémiologique devant la survenue rapproché dans le temps et dans l'espace de deux cas de syndrome hémolytique et urémique. Au total, 18 personnes ont présenté un SHU (pour 69 personnes intoxiquées).
== Voir aussi ==
=== Articles connexes ===
* [[Intoxication alimentaire]]
=== Liens externes ===
* Cas groupés de SHU et de diarrhées sanglantes à E. coli O157 H7, Sud Ouest, octobre 2005, site de l'[[InVS]]
** [http://www.invs.sante.fr/presse/2005/le_point_sur/chu_311005/index.html point du 30 octobre 2005]
** [http://www.invs.sante.fr/display/?doc=presse/2005/le_point_sur/shu_311005/index.html point du 31 octobre 2005]
** [http://www.invs.sante.fr/display/?doc=presse/2006/le_point_sur/shu_130106/index.html point final au 13 janvier 2006]
* [http://www.soc-nephrologie.org/necker/PDF/livre/2004/2004_06.pdf Génétique et physiopathologie du syndrome hémolytique et urémique (SHU) et du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)]
{{portail médecine}}
[[Catégorie:Trouble de la coagulation]]
[[Catégorie:Anémie]]
[[Catégorie:Maladie en néphrologie]]
[[Catégorie:Urgence en hématologie]]
[[Catégorie:Urgence médicale]]
[[de:Hämolytisch-urämisches Syndrom]]
[[en:Hemolytic-uremic syndrome]]
[[es:Síndrome urémico hemolítico]]
[[ja:溶血性尿毒症症候群]]
[[nn:Hemolytisk uremisk syndrom]]
[[no:Hemolytisk-uremisk syndrom]]
[[pl:Zespół hemolityczno-mocznicowy]]
[[pt:Síndrome hemolítico-urêmica]]
[[sr:Хемолитички уремијски синдром]]
[[sv:Hemolytiskt uremiskt syndrom]]
[[tr:Hemolitik üremik sendrom]]