Syndrome néphrotique 161138 30828675 2008-06-20T17:17:08Z DumZiBoT 280295 robot Ajoute: [[it:Sindrome nefrosica]] Le '''syndrome néphrotique''' est une maladie rénale. Il est défini par une triade : la présence d'[[œdème]]s, une protéinurie significative (c'est-à-dire une perte urinaire de [[protéine]]s supérieure à 3,5 grammes par jour) et une hypoprotidémie (baisse de la concentration de protéines dans le [[sang]] à moins de 60 grammes par litre, la concentration normale étant d'environ 65 g/l). Chez l'enfant, les chiffres retenus sont une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/jour et une protéinémie inférieure à 55 g/l. Le syndrome néphrotique peut révéler des [[maladie]]s et des anomalies anatomiques très variées, et doit toujours être exploré, souvent par [[biopsie]] rénale. ==Physiopathologie== [[Image:PhysiologieGlomérulaire.png|thumb|450px|left|Représentation schématique de l'ultrafiltration du sang dans un glomérule rénal.]] L'ultrafiltration du sang qui va donner l'[[urine]] primitive se fait dans l'unité fonctionnelle élémentaire du [[rein]] : le [[glomérule]]. Par un mécanisme physique ([[pression hydrostatique]], [[Osmose|pression oncotique]]) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le [[Plasma sanguin|plasma]] est filtré à travers la [[membrane basale glomérulaire]] (MBG) et les prolongements podocytaires qui la tapissent pour former l'urine primitive, laquelle sera ensuite successivement modifiée par les différentes structures rénales pour donner l'urine définitive. Le syndrome néphrotique est dû à une anomalie anatomique ou fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire, qui est normalement imperméable aux protéines à partir d'un certain poids moléculaire (60000 Daltons, ou 60 kDa) : la perte de cette sélectivité entraine le passage de [[protéine]]s dans les urines (qui apparaît lorsque les capacités physiologiques de réabsorption tubulaire des protéines sont dépassées), et donc la protéinurie et l'hypoprotidémie (malgré une synthèse accrue de protéines par le [[foie]]). Il existe schématiquement deux grands tableaux d'anomalies : * les anomalies fonctionnelles, liées à la perte des charges négatives de la MBG, responsable des syndromes néphrotiques idiopathiques. * les anomalies anatomiques, qui témoignent souvent de maladies sévères sous-jacentes. Un examen simple permet de différencier ces deux tableaux : l'évaluation de la sélectivité de la protéinurie. Une protéinurie composée à plus de 85% d'[[albumine]] (principale protéine plasmatique) est dite sélective, et relève des anomalies fonctionnelles le plus souvent. Au contraire, une protéinurie non fonctionnelle témoigne le plus souvent d'anomalies anatomiques sévères ne touchant pas que la membrane basale glomérulaire. == Diagnostic == Le diagnostic se pose en présence de la triade : * Protéinurie plus grande que 3g/24h * Hypoalbuminémie moins de 30g/l * Œdème A laquelle s'ajoute habituellement : * Hypertriglycéridémie * Hypercholestérolémie == Conséquences du syndrome néphrotique == L'hypoprotidémie est à la base de toutes les conséquences cliniques du syndrome néphrotique : * [[œdème]]s, par diminution de la pression oncotique du plasma, * [[infection]]s, lorsqu'il y a fuite d'[[immunoglobuline]]s et de [[Système du complément|complément]], * toxicité accrue des [[médicament]]s qui se lient à l'albumine, par augmentation de leur fraction libre (la fraction liée à l'albumine est moins ou pas active : la diminution de la concentration d'albumine est responsable d'une augmentation du taux libre, et donc actif, du médicament.) * [[thrombose]]s vasculaires, par perte de protéines anti-coagulantes, * [[dyslipidémie]]s (augmentation de la [[cholestérolémie]] et de la [[triglycéride|triglycéridémie]] par stimulation du [[foie]]). == Bilan de première intention == Ce premier bilan permet de diagnostiquer les causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique et de poser l'indication d'une biopsie rénale. Il comprend : * un examen clinique, un interrogatoire, un bilan des prises médicamenteuses (ce qui permet de rechercher une néphropathie héréditaire, ou un syndrome néphrotique lié à une prise médicamenteuse) * un dosage du complément sérique, une recherche de facteurs anti-nucléaires (recherche d'un [[lupus]] ou d'une autre maladie auto-immune) * un dosage de la [[glycémie]] (dépiste le [[diabète sucré]]) * une [[immunofixation]] des protéines sanguines et urinaires (dépiste une [[amylose]]) * un dépistage [[HIV]], [[hépatite]]s, [[syphilis]], etc. (syndrome néphrotique post-infectieux). Au terme de ce bilan, si on a dépisté un syndrome néphrotique dû au diabète, à une prise médicamenteuse, à une néphropathie héréditaire, à une amylose ; alors la biopsie rénale n'est pas indispensable. Dans tous les autres cas, elle devra être réalisée afin d'objectiver le mécanisme [[histologie|histologique]] et [[anatomo-pathologie|anatomo-pathologique]] de la [[maladie]]. == Maladies responsables de syndrome néphrotique == * [[Amylose]] : par dépôt de protéines amyloïdes anormales dans les [[glomérule]]s. * [[Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant]] (ou de l'adulte) : par perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire qui normalement repoussent les protéines, elles aussi chargées négativement. (D'après les études épidémiologiques récentes, il y aurait autant d'enfants que d'adultes atteint d'un syndrome néphrotique idiopathique) * [[Néphropathie diabétique]] : par altération des capillaires liée à l'hyperglycémie chronique (trop de [[sucre]] dans le sang entraîne la glycation de nombreuses protéines, dont certaines fragilisent les parois des capillaires sanguins, en particulier des reins et de la [[rétine]]). * [[Lupus érythémateux disséminé]] * [[Purpura rhumatoïde]] : la cause est encore mal connue, probablement par dépôt de complexes immuns ([[immunoglobuline]]s A complexées à un [[antigène]]) sur les parois glomérulaires. * [[Glomérulonéphrite extra-membraneuse]] : par dépôt d'immunoglobulines G et de fractions du complément sérique à la face externe de la membrane basale glomérulaire. ==Article connexe== *[[Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant]] {{portail médecine}} [[Catégorie:Syndrome en néphrologie]] [[Catégorie:Pédiatrie]] [[de:Nephrotisches Syndrom]] [[en:Nephrotic syndrome]] [[es:Síndrome nefrótico]] [[et:Nefrootiline sündroom]] [[hr:Nefrotski sindrom]] [[it:Sindrome nefrosica]] [[ja:ネフローゼ症候群]] [[nl:Nefrotisch syndroom]] [[pl:Zespół nerczycowy]] [[pt:Síndrome nefrótica]] [[sv:Nefrotiskt syndrom]] [[zh:腎病症候群]]