Tétrahydrobioptérine
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2008-04-02T12:50:42Z
Badmood
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{{ébauche|biochimie}}
La '''tétrahydrobioptérine''' ou BH4 est un [[cofacteur]] dans la synthèse du [[monoxyde d'azote]]. Elle est également essentielle dans la conversion de la [[phénylalanine]] en [[tyrosine]] grâce à l'enzyme [[phénylalanine hydroxylase|phénylalanine-4-hydroxylase]]; la conversion de la [[tyrosine]] en [[DOPA|lévodopa]] grâce à l'enzyme [[tyrosine hydroxylase]]; et la conversion du [[tryptophane]] en [[5-HTP|5-hydroxytryptophane]] via la [[tryptophane hydroxylase]].
==Importance clinique==
Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque type une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles au dopa.
==Synthèse==
La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux intermédiaires.
==Source==
* {{Traduction/Référence|en|tetrahydrobiopterin|174882100}}
==Bibliographie==
Thony B, Auerbach G, Blau N (2000). « Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions ». Biochem J 347 Pt 1 : 1-16. PMID 10727395.
==Voir aussi==
* [[Déficience en tétrahydrobioptérine]]. Elle peut aussi provoquer une débilité mentale comme on l'a observé chez des patients atteints de [[phénylcétonurie]].
{{Portail|médecine|biochimie}}
[[Catégorie:Enzymologie]]
[[en:Tetrahydrobiopterin]]
[[ru:Тетрагидробиоптерин]]