Tétrahydrobioptérine 2483262 28124592 2008-04-02T12:50:42Z Badmood 4507 nouveau style de bandeau de portail, voir [[Wikipédia:Prise de décision/Bandeaux de portail]] {{ébauche|biochimie}} La '''tétrahydrobioptérine''' ou BH4 est un [[cofacteur]] dans la synthèse du [[monoxyde d'azote]]. Elle est également essentielle dans la conversion de la [[phénylalanine]] en [[tyrosine]] grâce à l'enzyme [[phénylalanine hydroxylase|phénylalanine-4-hydroxylase]]; la conversion de la [[tyrosine]] en [[DOPA|lévodopa]] grâce à l'enzyme [[tyrosine hydroxylase]]; et la conversion du [[tryptophane]] en [[5-HTP|5-hydroxytryptophane]] via la [[tryptophane hydroxylase]]. ==Importance clinique== Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque type une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles au dopa. ==Synthèse== La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux intermédiaires. ==Source== * {{Traduction/Référence|en|tetrahydrobiopterin|174882100}} ==Bibliographie== Thony B, Auerbach G, Blau N (2000). « Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions ». Biochem J 347 Pt 1 : 1-16. PMID 10727395. ==Voir aussi== * [[Déficience en tétrahydrobioptérine]]. Elle peut aussi provoquer une débilité mentale comme on l'a observé chez des patients atteints de [[phénylcétonurie]]. {{Portail|médecine|biochimie}} [[Catégorie:Enzymologie]] [[en:Tetrahydrobiopterin]] [[ru:Тетрагидробиоптерин]]