Titine (protéine)
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2008-03-31T19:50:18Z
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{{Voir homonymes|Titine}}
La '''titine''' ou '''connectine''' est une [[protéine]] élastique impliquée dans le contrôle de l’assemblage des [[protéine]]s sarcomériques et qui régule l’élasticité du [[sarcomère]]. Dans le [[muscle]], elle est liée aux filaments épais (de Myosine), et s'étend de la strie Z à la bande M.
Après la [[myosine]] et l’[[actine]], la titine est la [[protéine]] la plus abondante dans le [[muscle]] strié, représentant quelque 10% de la masse myofibrillaire.
==Structure==
Avec environ 30 000 [[acide aminé|acides aminés]] et une [[masse moléculaire]] de 3 000 kDa, la titine est la plus grande chaîne [[polypeptide|polypeptidique]] connue. Une [[molécule]] s’étend de la strie Z à la ligne M, ce qui représente près d'un demi-[[sarcomère]], soit plus d’un micro[[mètre]] de longueur.
Au niveau de la bande A, la titine est principalement composée de structures répétitives de domaines similaires à l'[[immunoglobuline]] et la [[fibronectine]] 3. Elle possède de multiples sites de fixation avec la [[myosine]], la [[protéine]] C ou l’[[Adénosine monophosphate|AMP]] [[enzyme|désaminase]].
Au niveau de la bande I, la titine est liée à la calpaïne 3, [[enzyme]] protéolytique [[calcium]]-dépendante endogène responsable de la dégradation de la structure contractile du [[muscle]].
Au niveau de la strie Z, l'association de la titine avec l’[[actine]] garantit le maintien de l’assemblage myofibrillaire au cours du travail musculaire.
==Fonctions physiologiques==
Avec la [[nébuline]], la titine est le principal constituant des filaments longitudinaux qui assurent le maintien de l’architecture myofibrillaire. Grâce à sa fixation et aux interactions avec plusieurs [[protéine]]s musculaires — telles l’[[actine]], l’a-actinine, la [[protéine]] C, la [[myosine]], la myomésine ou la M-[[protéine]] —, la titine contrôle l’intégrité et assure la stabilité mécanique du [[sarcomère]].
Lors du travail musculaire, le déploiement de la titine génère une [[Force (physique)|force]] capable de s’opposer à la tension d’étirement du [[sarcomère]] : pendant la contraction d'un [[muscle]] strié, la tension active provient de l'action des filaments minces d'[[actine]] sur les filaments épais de [[myosine]] et la tension passive résulte de l'extension de la titine.
La titine aurait un rôle important dans la myofibrillogenèse.
La titine s'exprimerait dans les [[chromosome]]s, permettant leur condensation lors de la [[mitose]].
==Pathologies==
La titine est indispensable à la viabilité du [[sarcomère]] et sa dégradation affaiblit le [[muscle]]. Des [[Mutation (génétique)|mutations]] du [[gène]] de la titine — localisé sur le chromosome 2 (2q31-33) — sont responsables de [[myopathie]]s et de [[dystrophie]]s musculaires, sévères dans le cas des [[homozygote]]s.
Chez les personnes souffrant de [[broncho-pneumopathie]] chronique obtructive, l'expression de la titine est modifiée, de telle sorte que la contractilité des fibres musculaires du [[diaphragme]] est altérée.
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