Tronc artériel commun 955866 30978679 2008-06-24T22:08:07Z Dhatier 269771 ortho [[Image:Heart normal.svg|right|thumb|Coeur normal]] Le '''tronc artériel commun''' est une [[cardiopathie congénitale]] dans laquelle une artère unique assure l'éjection du sang venant à la fois du [[ventricule gauche]] et du [[ventricule droit]]. De ce tronc artériel qui surplombe les deux ventricules, émergent l'[[aorte]], l'[[artère pulmonaire]] et les [[coronaire]]s. Le tronc artériel commun est classé en plusieurs types selon l'aspect et la localisation de l'artère pulmonaire émergente du tronc commun <ref>Collet RW, Edwards JE. Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Sur Clin North Am 1949;29:1245-1270</ref>. Une autre classification divise le tronc artériel commun en deux groupes selon l'existence ou non d'une [[communication inter-ventriculaire]]<ref> Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of commmon aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and ist embryologic implications: a study of 57 necropsy cases. Am. J. Cardiol 1965;16:406-426 </ref>. La présence d'un [[diabète sucré|diabète]] maternel avant la [[grossesse]] augmenterait de façon sensible cette malformation <ref> Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al. Maternal diabetes and cardiovascular malformations: predominance of oulet right ventricle and truncus arteriosus. Teratology 1990;23:319-326 </ref>. == Physiopathologie & embryologie == Cette anomalie résulte de l'absence de septation du truncus. La septation du truncus est responsable de la septation du septum infundibulaire entraînant une communication inter-ventriculaire. Il s'agit d'une cardiopathie cyanogène obligatoire. En fonction de la naissance de l'artère pulmonaire, on distingue plusieurs types : *Type I Naissance du tronc commun de l'artère pulmonaire sur la face postéro gauche de l'aorte ascendante *Type II Pas de tronc commun. Les deux branches de l'artère pulmonaire naissent proche l'une de l'autre *Type III Pas de tronc commun. Les deux branches de l'artère pulmonaire naissent loin l'une de l'autre La pression de perfusion des poumons est égale à la pression artérielle systolique soit environ 100 millimètres de mercure entraînant obligatoirement une [[hypertension artérielle pulmonaire]]. La valve unique comporte entre 1 à 6 cups. Elle est souvent dysplasique. Il faut rechercher systématiquement une insuffisance et un rétrécissement. == Diagnostic == === Anténatal=== =====Aspects échographiques avant la naissance ===== Le diagnostic se pose sur la constatation d'une [[aorte]] à cheval sur le septum interventriculaire =====Gestion de la grossesse===== =====Prise en charge du nouveau-né===== === Postnatal=== Les signes cliniques apparaitront toujours en période néonatale == Traitement== Intervention chirurgicale avant un mois pour *limiter le risque d' hypertension artérielle pulmonaire. *mettre un tube valvé entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. La valve troncale servira de valve aortique. Le nom de l'intervention est l'intervention de Rastelli. == Devenir des enfants== == Conseil génétique == Le tronc artériel commun entre dans le spectre des manifestations du [[Microdélétion 22q11|Syndrome de DiGeorge]], un conseil génétique est souhaitable dans ce cas. En l'absence d'anomalie génétique, Le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 1% mais passe à 3% si deux enfants sont atteints<ref> Nora JJ, Nora AH. Update on counselling the familly with a first-degree relative with a congenital heart defect Am J Med Genet 1988;29;137-142 </ref> ==Sources== ==Références== <references/> {{portail médecine}} [[Catégorie:Cardiopathie congénitale]] [[en:Persistent truncus arteriosus]] [[pt:Truncus arteriosus]]